Actas Dermosifiliogr., 1998;89:321-324
CASOS CLÍNICOS
Lupus miliaris disseminatus faciei: una forma infrecuente de rosácea
RAFAEL BOTELLA ESTRADA
PILAR CASTEJÓN CALVETE*
ONOFRE SANMARTÍN JIMÉNEZ
LUCÍA ARNEDO GRIFOL*
CARLOS GUILLÉN BARONA
Servicio de Dermatología del Instituto Valenciano de Oncología (Valencia) y *Servicio de Dermatología del Hospital Francesc de Borja de Gandía (Valencia)
Correspondencia:
R. BOTELLA ESTRADA. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología. C/. P. Beltrán Báguena, 8 y 19. 46014 Valencia.
Aceptado el 6 de marzo de 1998.
Resumen.--El lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) o acne agminata es una enfermedad inflamatoria crónica que se consideró inicialmente como una forma de tuberculosis cutánea, aunque en la actualidad se cree que se trata de un tipo de rosácea granulomatosa.
Describimos el caso de un varón de 37 años que presentaba las lesiones características de LMDF en los párpados inferiores. El estudio histopatológico de una pápula mostró un granuloma tuberculoide centrado por una amplia área de necrosis. La tinción y el cultivo para micobacterias fueron negativas.
Palabras clave:Lupus miliaris disseminatus faciei. Tubercúlide. Rosácea granulomatosa.
INTRODUCCIÓN
El lupus miliaris disseminatus faciei, también llamado acne agminata, es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica que afecta a adultos jóvenes de ambos sexos. Clínicamente se caracteriza por la aparición de múltiples pápulas en la cara con una predilección por la zona infraorbitaria, que siguen un curso crónico con tendencia a la resolución espontánea. Se trata de una enfermedad infrecuente que tiene especial interés por la dificultad de su clasificación etiopatogénica. Durante largo tiempo fue considerada una variedad de tuberculosis cutánea en base a sus hallazgos histológicos, sin embargo actualmente este origen se encuentra descartado y la mayoría de autores están de acuerdo en que se trata de una forma de rosácea.
CASO CLÍNICO
Un varón de 37 años sin antecedentes patológicos de interés nos consultó por la aparición progre-siva desde hacía dos meses de múltiples lesiones pa-pulosas faciales. Las lesiones eran completamente asintomáticas y el paciente no les concedía importancia habiéndose sentido forzado a consultar por sus familiares dado el carácter antiestético de estas lesiones.
A la exploración se apreciaban numerosas lesiones papulosas de 3-4 milímetros de diámetro, y de color eritematoparduzco aunque algunas tenían un centro algo más amarillento, localizadas en la zona infraorbitaria y en menor medida en las mejillas de ambos lados (Fig. 1). No existían lesiones en otras localizaciones y el resto de la exploración física era completamente normal.
FIG. 1.--Aspecto clínico de las lesiones en forma de pápulas agrupadas en los párpados inferiores de color eritematoso parduzco.
Realizamos una biopsia con sacabocados de una de las lesiones. El estudio histológico mostró la existencia en la dermis superior de unos granulomas constituidos por una empalizada de histiocitos epiteliodes dispuestos alrededor de una zona central de necrosis (Figs. 2, 3). Junto a los histiocitos se observaba en el infiltrado inflamatorio un número menor de linfocitos y alguna célula plasmática. La epidermis se encontraba respetada, apreciándose únicamente algún discreto foco de espongiosis. Se realizó una tinción de Ziehl-Neelsen que no mostró ningún bacilo ácido alcohol resistente. Asimismo, el cultivo de una pequeña muestra de tejido en un medio adecuado para micobacterias fue negativo.
FIG. 2.--Granuloma tuberculoide dispuesto en empalizada alrededor de un centro necrótico.
FIG. 3.--Izquierda: el infiltrado inflamatorio se encuentra compuesto fundamentalmente por histiocitos epiteliodes y, en menor número, lin-
focitos. Derecha: en algunas áreas pueden observarse células gigantes multinucleadas.
El paciente no refería clínica sugestiva de tuberculosis o sarcoidosis, la radiografía de tórax no mostró hallazgos patológicos y la intradermorreacción de Mantoux fue negativa.
Con todos estos datos se realizó un diagnóstico clínico de lupus miliaris disseminatus faciei.
Una vez conocido el diagnóstico y al comunicarle que no existía un tratamiento que invariablemente resolviese estas lesiones, el paciente prefirió esperar a su resolución espontánea.
DISCUSIÓN
Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) es una enfermedad infrecuente y así lo atestigua la falta de casos o series publicadas en español. Por esto nos ha parecido interesante publicar este caso, pues se trata de un proceso puramente dermatológico que puede ser orientado adecuadamente con la exploración clínica y cuyo diagnóstico de presunción puede confirmarse con una pequeña biopsia.
El diagnóstico diferencial clínico que plantea esta dermatosis se circuncribe básicamente a cuatro procesos. La sarcoidosis puede manifestarse con el mismo tipo de lesiones papulosas de color rojo-amarillento y con similar localización. Sin embargo, histológicamente la sarcoidosis se caracteriza por la presencia de granulomas con células epitelioides y gigantes multinucleadas con un número variable de linfocitos dispuestos de forma periférica pero sin que exista necrosis en el centro de los granulomas. En segundo lugar las lesiones pueden confundirse inicialmente con un acné, aunque en contra de este diagnóstico se encuentra el monomorfismo lesional y el hecho de que las pápulas que se observan en el LMDF no son las típicas pápulas eritematosas del acné ni tampoco y a pesar de su tono amarillento llegan a ser pústulas como las que se observan en el acné. En tercer lugar, la localización de las lesiones en los párpados inferiores como ocurría en nuestro paciente puede sugerir el diagnóstico de siringomas. En contra de este último diagnóstico se encuentra el hecho de que los siringomas se presentan en forma de pápulas más aplanadas que las aquí descritas, y con un color menos eritematoso y más parecido al de la piel normal. De todas formas, la histología permite descartar rápidamente la posibilidad de siringomas. Por último, y tal vez éste sea el diagnóstico diferencial más complicado, se plantea la posibilidad de unas tubercúlides papulonecróticas. Como mencionaremos más adelante el LMDF ha sido considerado durante muchos años una forma de tubercúlide aunque en la actualidad cualquier relación con la tuberculosis se encuentra completamente descartada. Las lesiones de tubercúlides papulonecróticas se asemejan a las del LMDF en que aparecen en forma de brotes de lesiones papulosas de color eritematoso y que finalmente curan dejando lesiones cicatriciales. Existen sin embargo varios datos que permiten establecer el diagnóstico diferencial : a) En la tubercúlide papulonecrótica las lesiones tienen una predilección por las áreas extensoras de las extremidades y el tronco de forma simétrica, a diferencia de la localización exclusiva facial en el LMDF; b) las lesiones de la tubercúlide papulonecrótica forman pápulas que tienden a desarrollar una costra central que evoluciona hacia la necrosis para finalmente dejar una pequeña cicatriz deprimida; y c) la histología de la tubercúlide papulonecrótica muestra una zona de necrosis en forma de cuña alrededor de la cual se dispone un infiltrado inflamatorio de características tuberculoides, y además es típica la presencia de una vasculitis que con frecuencia motiva una oclusión completa de los vasos.
Durante muchos años el LMDF ha sido encuadrado dentro del grupo de las tubercúlides, es decir como una enfermedad que se consideraba una reacción cutánea diseminada ante el propio Mycobacterium tuberculosis o frente a alguno de sus antígenos. Sin embargo, los siguientes hechos han negado esta relación entre el LMDF y la tuberculosis (1): no se han podido evidenciar micobacterias en las lesiones de LMDF ni mediante tinciones especiales ni cultivando las lesiones en los medios adecuados, ausencia de enfermedad tuberculosa objetivable en casi todos los pacientes con LMDF, negatividad de la intradermorreacción con tuberculina en la mayoría de casos, y ausencia de respuesta al tratamiento antituberculoso. Por tanto la única similitud con la tuberculosis se basa en la existencia de granulomas tuberculoides en la histología de las lesiones.
Actualmente el LMDF es considerado por la mayoría de autores como una forma de rosácea granulomatosa, y de hecho los hallazgos histológicos de ambas entidades son superponibles, caracterizándose por la presencia de granulomas tuberculoides dispuestos alrededor de un foco central de necrosis. Es factible especular que dichos granulomas podrían constituir una reacción ante la rotura de la pared folicular o de pequeños quistes epidérmicos, con lo que se produciría la liberación a la dermis de algún antígeno (2). Se ha especulado sobre la queratina, el sebo o el Demodex folliculorum como probables antígenos.
En el año 93 dos autores egipcios publicaron una amplia revisión sobre los hallazgos histológicos presentes en diferentes momentos evolutivos del LMDF (2). Estos autores estudiaron a 25 pacientes tomando biopsias de sus lesiones en tres diferentes momentos evolutivos: lesiones iniciales, completamente desarrolladas y tardías. El estudio histológico de las lesiones iniciales demostró la presencia de un infiltrado superficial perivascular y perianexial compuesto principalmente por linfocitos, con un número menor de histiocitos y ocasionalmente algún neutrófilo. Las lesiones completamente establecidas mostraron granulomas de apariencia sarcoidea en la mayoría de los casos, con necrosis central presente sólo en un 20% de las lesiones, y en otro 16% podía apreciarse una mezcla de granulomas sarcoideos y tuberculoides. Las lesiones tardías se caracterizaban por la presencia de fibrosis importante localizada sobre todo en las áreas perifoliculares. De todas formas, este estudio plantea incógnitas importantes en cuanto a los criterios seguidos para la inclusión de los pacientes en el diagnóstico de LMDF cuando en estadios tempranos la histología no muestra granulomas en absoluto e incluso sobre el diagnóstico diferencial llevado a cabo con la sarcoidosis en aquellos casos en que las lesiones completamente desarrolladas sólo mostraron granulomas sarcoideos.
El tratamiento del LMDF es desalentador ya que en la mayoría de casos comunicados no se consiguió modificar el curso natural de esta enfermedad, que es la resolución espontánea de las lesiones dejando cicatrices residuales. Nuestro paciente rechazó cualquier tratamiento por lo que no podemos hacer ningún comentario a este respecto, pero revisando la literatura publicada sobre el tema debemos mencionar varias posibilidades. En primer lugar, se han documentado buenos resultados mediante la administración de antibióticos del grupo de las tetraciclinas (1), y dada la relación que hemos comentado con la rosácea, ésta parece una alternativa razonable. Con el isotretinoino, que también es útil en algunos casos de rosácea (3), se ha conseguido la curación de las lesiones de LMDF en algún caso aislado publicado (4). Entre los numerosos tratamientos de segunda línea que han demostrado alguna eficacia, se encuentran las sulfonas (5) y los corticoides (6). Con respecto a este último tratamiento, Uesugi y col. consiguieron la resolución de las lesiones de LMDF sin cicatriz residual en tres de cuatro pacientes a los que trataron con pequeñas dosis de prednisona: 10 mg durante los primeros 15 dias y 5 mg durante un pe-ríodo de varios meses (6).
Abstract.--Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) o acne agminata is a chronic inflammatory disease that was originally thought to be a variant of cutaneous tuberculosis but is currently considered as a form of granulomatous rosacea.
We describe here a case of LMDF in a 37 year-old male who presented with characteristic papular lesions on lower eyelids. The histopathologic study of a papule showed a tuberculoid granuloma centered by a large area of necrosis. Both the staining and the culture for mycobacteria were negative.
Botella Estrada R, Calvete Castejón P, Sanmartín Jiménez O, Arnedo Grifol L, Guillén Barona C. Lupus miliaris disseminatus faciei: an unusual type of rosacea. Actas Dermosifiliograf 1998;89:321-324.
Key words:Lupus miliaris disseminatus faciei. Tuberculid. Granulomatous rosacea.
BIBLIOGRAFÍA
1. Tappeiner G, Wolff K. Tuberculosis and other mycobacterial infections. En: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg MI, Austen KF, eds. Dermatology in General Practice. 4th ed. New York: McGraw-Hill, Inc. 1993, p. 2370-95.
2. El Darouti M, Zaher H. Lupus miliaris disseminatus faciei. Pa-thologic study of early, fully developed and late lesions. Int J Dermatol 1993;32:508-11.
3. Plewig G, Nikolowski J, Wolff HH. Action of isotretinoin in acne rosacea and gram-negative folliculitis. J Am Acad Dermatol 1982;6:766-85.
4. Berbis P; Privat Y. Lupus miliaris disseminatus faciei: efficacy of isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1987;16:(6)1271-2.
5. Kumano K, Tani M, Murata Y. Dapsone in the treatment of miliary lupus of the face. Br J Dermatol 1983;109:57-62.
6. Uesugi Y, Aiba S, Usuba M, Tagami H. Oral prednisone in the treatment of acne agminata. Br J Dermatol 1996;134:1098-100.
