Sr. Director:
El liquen plano es una dermatosis inflamatoria de mecanismo etiopatogénico inmune aún no aclarado, consistente en la presencia de una erupción formada por pápulas pruriginosas, poligonales y violáceas que pueden afectar al tronco y a las extremidades, y que a menudo presentan estrías blanquecinas lineales en la superficie denominadas estrías de Wickham. La afectación mucosa es frecuente1.
El liquen estriado es una dermatosis asintomática que ocurre generalmente en la infancia, consistente en pequeñas pápulas de 1-2 mm, eritematosas y descamativas, ocasionalmente con componente vesiculoso y de distribución lineal a lo largo de las líneas de Blaschko. La distribución de las lesiones suele ser unilateral sobre una extremidad, y a diferencia del liquen plano, las lesiones suelen dejar una hipopigmentación residual1. Muy raramente las lesiones son bilaterales o múltiples2,3.
Presentamos el caso de una niña de 7 años de edad que comienza con una erupción lineal que posteriormente termina generalizándose.
Se trata de una paciente de 7 años de edad y 20 kg de peso, con enfermedad celíaca como antecedente, que consulta por presentar una erupción lineal pruriginosa en el miembro superior izquierdo con afectación ungueal del primer dedo ipsilateral de tres meses de evolución, sin fiebre ni otra clínica sistémica. Tras el diagnóstico clínico-patológico de liquen estriado se le pauta un tratamiento con corticosteroides tópicos (aceponato de metilprednisolona al 0,1 % en una aplicación diaria).
Después de un mes de tratamiento tópico las lesiones progresan generalizándose ya no de forma localizada lineal, sino aleatoria por todo el tegumento. No se detectaron lesiones mucosas. Las lesiones eran pápulas eritemato-violáceas y brillantes de aspecto liquenoide (figs. 1 y 2) que confluían en placas en el tronco, en las piernas y en la zona lumbar aleatoriamente. Algunas tenían componente descamativo, como las que afectaban a los pliegues antecubitales conformando placas. Se apreciaba distrofia ungueal en la vertiente cubital de la uña del primer dedo de la mano izquierda con estriación longitudinal (fig. 2). La cara y los rombos poplíteos se encontraban afectos, así como las plantas de ambos pies. El cuero cabelludo presentaba eritema y descamación muy intensos. Se practicó una biopsia cutánea en el brazo en la que se observaba un infiltrado linfocitario en la unión dermo-epidérmica con degeneración vacuolar de la basal e infiltrado profundo perifolicular y glandular (fig. 3). En esta primera biopsia las lesiones, tanto clínica como histológicamente, eran compatibles con un liquen estriado. En una segunda biopsia cutánea de la zona lumbar se observó hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis en «v», acantosis, papilomatosis, infiltrado linfocitario en banda en la unión dermo-epidérmica, incontinencia pigmentaria y cuerpos coloides. El infiltrado también se extendía hacia estructuras glandulares profundas. Se inició tratamiento con prednisona en dosis altas de 1 mg/kg/día sin obtenerse respuesta durante tres semanas. Dada la ineficacia de la corticoterapia y la afectación intensa del cuero cabelludo (con riesgo de producir una alopecia cicatricial) se decidió iniciar tratamiento con ciclosporina en dosis de 2,5 mg/kg/día, obteniéndose una mejoría ostensible de todas las lesiones, incluyendo la distrofia ungueal, en 6 semanas.
El liquen plano y el liquen estriado son entidades clínicamente bien caracterizadas, si bien es cierto que pueden existir casos en que el diagnóstico diferencial no es tan claro.
En general el liquen estriado tiene una distribución lineal que sigue las líneas de Blaschko3-5, mientras que el liquen plano suele presentarse como pápulas o placas con distribución lineal ocasional6. El diagnóstico diferencial entre liquen plano lineal y liquen estriado comprende datos clínicos muy sutiles, por lo que la histología se hace necesaria6 (no siendo siempre diagnóstica dada la similitud entre ambos). La ausencia de prurito, la hipopigmentación residual y la tendencia a la autoinvolución apoyan el diagnóstico de liquen estriado1. En nuestro caso una erupción inicialmente lineal se terminó generalizando de manera fortuita; existía prurito, pigmentación residual y no había clara autoinvolución.
Histológicamente el liquen plano suele presentar hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis, acantosis irregular en dientes de sierra, degeneración vacuolar de la capa basal de la epidermis, infiltrado en banda, apoptosis, incontinencia pigmentaria y cuerpos de Civatte1. El liquen estriado histológicamente es algo más variable, ya que depende del momento de la evolución de la enfermedad. Se suele observar un denso infiltrado perivascular que ocasionalmente puede ser linfohistiocitario en banda. La hiperqueratosis epidérmica con paraqueratosis focal son hallazgos típicos en el liquen estriado, y raros en el liquen plano. El infiltrado puede extenderse en profundidad hasta las glándulas sudoríparas ecrinas y los conductos, lo que ayuda a diferenciarlo del liquen plano cuando acontece. Sin embargo, la variabilidad histológica del liquen estriado es alta y puede hacerse indistinguible del liquen plano1.
Existen casos descritos en la literatura de solapamiento entre estas dos entidades.
Herd et al6 presentan el caso de una mujer de 37 años con una erupción lineal asintomática y autoinvolutiva, cuya histología también era congruente con liquen plano, y que como característica adicional presentaba células plasmáticas ocasionales en la dermis papilar. Rubio et al7 describen el caso de una mujer de 29 años con una erupción lineal, asintomática y autoinvolutiva que dejaba hiperpigmentación residual, cuya histología presentaba acantosis, hipergranulosis, degeneración de la capa basal, cuerpos coloides e infiltrado linfomononuclear en banda, más congruente con el diagnóstico microscópico de liquen plano. Numata et al8 exponen un caso de un varón de 21 años con clínica de liquen plano lineal, pero con afectación glandular ecrina en la histología, tras una inyección intramuscular de acetónido de triamcinolona.
En nuestro caso la primera biopsia (obtenida de la erupción lineal inicial) fue compatible con liquen estriado dada la presencia de paraqueratosis y el infiltrado glandular profundo. Sin embargo, la segunda biopsia (efectuada sobre una de las lesiones generalizadas) presentaba cambios epidérmicos más característicos de liquen plano.
Dada la afectación intensa del cuero cabelludo y la ausencia de respuesta a la corticoterapia oral se decidió iniciar tratamiento con ciclosporina con una respuesta espectacular, previniendo así una alopecia cicatricial.
Presentamos un caso que comparte datos clínicos e histopatológicos de liquen plano y de liquen estriado, de excepcional frecuencia, que apoya la hipótesis de que estas dos entidades comprenden extremos de un mismo espectro de la enfermedad.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
