INTRODUCCIÓN

El liquen escleroso yatrófico (LEA) es una enfermedad cutánea de cursocrónico que se caracteriza por la aparición demáculas y pápulas blanquecinas o marfileñasque se agrupan formando placas hipopigmentadas. Este proceso esmás frecuente en mujeres postmenopaúsicas, y sulocalización predominante es el área anogenital.Entre un 10 y un 15% de los casos tiene lugar en la infancia,afectando principalmente a región anogenital de niñasprepuberales (1). El LEA es menos común en los niños,en los que suele cursar como fimosis (1). Aunque se haseñalado que un 6% de las pacientes pediátricaspresenta afectación extragenital por el LEA (2), este datoapenas se recoge en amplias revisiones de LEA en la infancia.Nosotros presentamos los casos de cinco niñasprepúberas que tenían lesiones de LEA delocalización extragenital.

PACIENTES YMÉTODOS

Se revisaron las historiasclínicas de cinco niñas, de edades entre 3 y 8años, que fueron atendidas por presentar lesiones en la pieldiagnosticadas como liquen escleroatrófico (LEA) en laconsulta de Dermatología de un hospital infantil. Eldiagnóstico se confirmó histológicamente entodas las pacientes. Se recogieron los datos de la edad al iniciode las lesiones, la localización de las mismas, la presenciao ausencia de lesiones genitales de LEA y la evolución delproceso. Se practicó estudio analítico deautoinmunidad en tres de las cinco pacientes, y en dos de ellas seinvestigó la serología frente a Borreliaburgdorferi. El diagnóstico de las lesiones genitales deLEA se realizó desde el punto de vista clínico, sinconfirmación histológica.

RESULTADOS

Los datos de las pacientesse resumen en la tabla I. La mediana de la edad de inicio de laslesiones fue de 4 años. Éstas se localizaron en eltronco (cuatro casos), cara o cuello (dos casos), miembrosinferiores (dos casos) y miembros superiores (un caso). Dospacientes presentaban, además, afectación de losgenitales por LEA. Las lesiones eran en su mayoríaasintómaticas o se acompañaban de ligero prurito.Consistían en pápulas blanquecinas, brillantes, deaspecto atrófico, que podían confluir en lesiones demayor tamaño o permanecer aisladas (Figs. 1, 2 y 3). Entodas las niñas, el resto de la exploraciónfísica fue normal. Se practicó estudiohistológico en todos los casos, que fue diagnósticode LSA (Fig. 4). Se observó hiperqueratosis con taponamientofolicular, atrofia del estrato malpigiano, degeneraciónhidrópica de la basal, edema y homogenización delcolágeno de la dermis superior y un infiltrado inflamatorioen la dermis media.

FIG. 1.--Caso 3.Pápulas blanquecinas y atróficas en eltronco.

FIG. 2.--Caso 3.Abundantes lesiones en extremidad inferior derecha.

FIG. 3.--Caso 5.Pápulas blanquecinas atróficas en elabdomen.

FIG. 4.--Caso 3.Imagen histológica que muestra atrofia epidérmica,edema, homogeneización del colágeno de la dermissuperior y esclerosis de la dermis media, dilataciónvascular superficial e infiltrado dérmico perivascularlinfohistiocitario. (Hematoxilina-eosina, 40*.)

La analíticabásica, que incluye hemograma y bioquímicasérica, no mostró anomalías en ningunapaciente. Se practicó estudio de autoinmunidad en tres delos casos; dos de las niñas tenían anticuerposantinucleares positivos, pero el posterior estudio deautoanticuerpos (anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Scl70 yanti-centrómero) ofreció resultados normales. La otraniña no mostraba anticuerpos antinucleares ni antitiroideos,y no se prosiguió el estudio de autoanticuerpos. En dosniñas se realizó serología frente aBorrelia burgdorferi, que resultó negativa medianteIFI y ELISA.

En todas las pacientes laevolución de las lesiones fue tórpida, conaparición de lesiones nuevas asociada a mejoríaeventual de las antiguas. El tiempo de seguimiento de las pacientesvarió entre 4 y 8 años, y a lo largo de este tiempolas lesiones no han desaparecido. Las lesiones genitales persistensin cambios en las dos pacientes afectas, si bien aún no seha producido el desarrollo puberal en ambas. Se pautaron diversostratamientos tópicos en las lesiones extragenitales,principalmente corticoides y calcipotriol, con escasamejoría. En una paciente se administró de formasistémica vitamina E sin éxito.

DISCUSIÓN

El liquen escleroso yatrófico (LEA), descrito por primera vez por Hallopeau en1887 (3), es una enfermedad crónica de la piel que afectaprincipalmente a vulva y área perianal de mujerespostmenopáusicas. Sin embargo, hasta un 10-15% de todos loscasos se producen en la infancia. Las niñas se afectan conmás frecuencia que los niños, en unaproporción de 10:1. Su etiología es desconocida,aunque se han involucrado factores genéticos,enzimáticos, hormonales, infecciosos, traumáticos einmunológicos (4). El LEA se ha relacionado con variossubtipos de HLA (A29, B21, B40, B44 y Aw31) (4) al mismo tiempo quese han observado varios casos familiares (4). Se ha asociadotambién con deficiencias enzimáticas (proteasas deltipo elastasas, 5-*-reductasa) (4), con infeccionesvíricas (VPH) (5) y bacterianas (Borrelia burgdorferi,Mycobacterium fortuitum) (6, 7), con procesostraumáticos (se ha descrito fénomenoisomórfico de Koebner en cicatrices y después detraumatismos físicos por fricción o tras quemadurassolares) (8), y por último con enfermedades autoinmunes comotiroiditis, anemia perniciosa, diabetes mellitus tipo I, alopeciaareata y vitíligo (7). Asimismo, un 30-40% de los pacientescon LEA presentan autoanticuerpos de varios tipos. Los másfrecuentes son los anticuerpos antitiroideos, antimicrosomales,anticélulas parietales y antinucleares. Los anticuerposantiadrenales y antimitocondriales se detectan en unaproporción menor (7). En nuestra serie dos de los tres casosdonde se practicó estudio de autoinmunidad teníananticuerpos antinucleares positivos, aunque el estudio posterior deautoanticuerpos (anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Scl70 yanti-centrómero) ofreció resultados normales. La otraniña no mostró anticuerpos antinucleares niantitiroideos, por lo que no se prosiguió el estudio deautoanticuerpos.

Los síntomasasociados al LEA suelen comenzar entre los 3 y 7 años devida (9), y consisten en prurito, dolor, sangrado, disuria oestreñimiento. El LEA se manifiesta clínicamente comopápulas brillantes y atróficas que confluyen enplacas hipopigmentadas, que en las niñas adoptan unpatrón en 8 alrededor de la vulva y el ano, y en losniños forman bandas engrosadas a nivel del prepucio. Esfrecuente encontrar áreas purpúricas, telangiectasiasy erosiones (1), lo que puede llevar a sospechar abuso sexual. Enesos casos será necesario realizar una exploraciónginecológica en las niñas para observar el estado delhimen, que en el LEA estará intacto (4). El LEA puedeafectar también de forma ocasional a zonas extragenitales;Wallace en 1971 habla de una incidencia de hasta un 6% de todos loscasos pediátricos (2). Estos datos concuerdan con losobtenidos por otros autores en publicaciones recientes (1) a pesarde encontrar una proporción algo mayor, aproximadamente del9%. El LEA extragenital es más frecuente en el cuello y loshombros, y generalmente es asintomático en ambos sexos.Otros lugares menos comunes de afectación son el tronco, lacara, el cuero cabelludo, las palmas y plantas, la regiónperiumbilical y la mucosa oral (9-11). En nuestros casos el LEA selocalizaba en en el tronco (cuatro casos), cara o cuello (doscasos), miembros inferiores (dos casos) y miembros superiores (uncaso).

Cuando la enfermedad espoco intensa o asintomática no requiere tratamiento. Loscasos de LEA genital que cursan con ligero prurito puedenbeneficiarse de la aplicación de cremas emolientes. Loscorticoides de mediana potencia en asociación conantibióticos y antifúngicos tópicos pueden serútiles para acelerar la resolución de los brotes ypara tratar sobreinfecciones por bacterias u hongos (13). Lalactulosa y otros laxantes más potentes pueden introducirseen aquellos pacientes con estreñimiento y dolor a ladefecación. En casos muy severos se ha indicado el uso depotentes cremas de corticoesteroides como propionato de clobetasolal 0,05% (14, 15). Otras alternativas terapéuticas son laprogesterona al 2%, los estrógenos y la testosteronatópica al 2%, si bien la terapia hormonal no estáindicada en niños pequeños por los posibles efectossecundarios derivados de su absorción sistémica.Además, la testosterona tópica puede producir signosde virilización como hipertrofia del clítoris,incremento de la líbido, acné, virilización eirregularidades menstruales (14). La progesterona en aceite oestrógenos se han empleado de forma segura y eficaz enniñas prepuberales (13). Los retionoides tópicosestán desaconsejados en los niños por su efectoirritante en la zona genital, y los retinoides sistémicos, aveces útiles en adultos, deben ser manejados conprecaución en los niños. La terapia del LEAextragenital en niños no está tipificada; en nuestraexperiencia la utilización de corticosterides tópicosy calcipotriol no fue eficaz.

El curso de la enfermedades variable, con remisiones espontáneas o con persistenciade los síntomas en la edad adulta. El pronóstico delLEA en los niños no es del todo conocido, pero parece sermejor que en los adultos. Se sabe que dos tercios de lasniñas experimentará mejoría odesaparición de las lesiones genitales antes o durante lamenarquía, que son atribuidas a los cambios hormonales quetienen lugar en dicho período (7). Los cambiosepidérmicos prominentes en la histología como laatrofia, la hiperplasia y el taponamiento folicular se asocian a unpeor pronóstico (8), y algunos autores consideran que lapresencia de lesiones extragenitales es un factor de buenpronóstico (12). Sin embargo, un 18% de los niñosdesarrollará secuelas a lo largo del tiempo como cicatrices,adherencias y atrofia en los genitales (15). El riesgo decáncer en lesiones de LEA en niños esprácticamente inexistente, pero alcanza un 5% en mujeresadultas (1).