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de edades entre 3 y 8a&#241;os&#44; que fueron atendidas por presentar lesiones en la pieldiagnosticadas como liquen escleroatr&#243;fico &#40;LEA&#41; en laconsulta de Dermatolog&#237;a de un hospital infantil&#46; Eldiagn&#243;stico se confirm&#243; histol&#243;gicamente entodas las pacientes&#46; Se recogieron los datos de la edad al iniciode las lesiones&#44; la localizaci&#243;n de las mismas&#44; la presenciao ausencia de lesiones genitales de LEA y la evoluci&#243;n delproceso&#46; Se practic&#243; estudio anal&#237;tico deautoinmunidad en tres de las cinco pacientes&#44; y en dos de ellas seinvestig&#243; la serolog&#237;a frente a <span class="elsevierStyleItalic">Borreliaburgdorferi&#46;</span> El diagn&#243;stico de las lesiones genitales deLEA se realiz&#243; desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; sinconfirmaci&#243;n histol&#243;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">RESULTADOS</p><p class="elsevierStylePara">Los datos de las pacientesse resumen en la tabla I&#46; La mediana de la edad de inicio de laslesiones fue de 4 a&#241;os&#46; &#201;stas se localizaron en eltronco &#40;cuatro casos&#41;&#44; cara o cuello &#40;dos casos&#41;&#44; miembrosinferiores &#40;dos casos&#41; y miembros superiores &#40;un caso&#41;&#46; Dospacientes presentaban&#44; adem&#225;s&#44; afectaci&#243;n de losgenitales por LEA&#46; Las lesiones eran en su mayor&#237;aasint&#243;maticas o se acompa&#241;aban de ligero prurito&#46;Consist&#237;an en p&#225;pulas blanquecinas&#44; brillantes&#44; deaspecto atr&#243;fico&#44; que pod&#237;an confluir en lesiones demayor tama&#241;o o permanecer aisladas &#40;Figs&#46; 1&#44; 2 y 3&#41;&#46; Entodas las ni&#241;as&#44; el resto de la exploraci&#243;nf&#237;sica fue normal&#46; Se practic&#243; estudiohistol&#243;gico en todos los casos&#44; que fue diagn&#243;sticode LSA &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46; Se observ&#243; hiperqueratosis con taponamientofolicular&#44; atrofia del estrato malpigiano&#44; degeneraci&#243;nhidr&#243;pica de la basal&#44; edema y homogenizaci&#243;n delcol&#225;geno de la dermis superior y un infiltrado inflamatorioen la dermis media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><table><tr><td colspan="11">TABLA I&#58; RESUMEN DE LOSPACIENTES</td></tr><tr><td colspan="11"><hr></hr></td></tr><tr align="CENTER"><td>Paciente</td><td>Edadinicio</td><td>Localizaci&#243;n</td><td>Lesiones genitales</td><td>ANA</td><td>Anti-DNA</td><td>Ro&#44;La</td><td>Scl70</td><td>ACA</td><td>ATA</td><td>Serolog&#237;a Bb</td></tr><tr><td colspan="11"><hr></hr></td></tr><tr align="CENTER"><td>1</td><td>4a&#241;os</td><td>Cuello&#44; tronco&#44;EESS</td><td>No</td><td>&#43;1&#47;640&#40;moteado&#41;</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>&#173;&#40;ELISA&#41;</td></tr><tr align="CENTER"><td>2</td><td>4a&#241;os</td><td>Tronco</td><td>S&#237;</td><td>--</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>--</td><td>ND</td></tr><tr align="CENTER"><td>3</td><td>8a&#241;os</td><td>Tronco&#44;EEII</td><td>No</td><td>&#43;1&#47;260&#40;moteado&#41;</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>ND</td><td>&#173;&#40;1&#47;128&#41;</td></tr><tr align="CENTER"><td>4</td><td>3a&#241;os</td><td>Cara&#44;EEII</td><td>No</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td></tr><tr align="CENTER"><td>5</td><td>5a&#241;os</td><td>Tronco</td><td>S&#237;</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td></tr><tr><td colspan="11"><hr></hr></td></tr><tr><td colspan="11">EEII&#58;extremidades inferiores&#46; EESS&#58; extremidades superiores&#46; ACA&#58;anticuerpos anticentr&#243;mero&#46; ATA&#58; anticuerpos antitiroideos&#46;EIA&#58; enzimoinmunoan&#225;lisis&#46; Bb&#58; Borrelia burgdorferi&#46; ND&#58; no determinado&#46;</td></tr><tr><td colspan="11"><hr></hr></td></tr></table><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017225fig01.jpg" width="229" height="164"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Caso 3&#46;P&#225;pulas blanquecinas y atr&#243;ficas en eltronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017225fig02.jpg" width="164" height="229"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Caso 3&#46;Abundantes lesiones en extremidad inferior derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017225fig03.jpg" width="229" height="164"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Caso 5&#46;P&#225;pulas blanquecinas atr&#243;ficas en elabdomen&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017225fig04.jpg" width="164" height="229"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 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negativa medianteIFI y ELISA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En todas las pacientes laevoluci&#243;n de las lesiones fue t&#243;rpida&#44; conaparici&#243;n de lesiones nuevas asociada a mejor&#237;aeventual de las antiguas&#46; El tiempo de seguimiento de las pacientesvari&#243; entre 4 y 8 a&#241;os&#44; y a lo largo de este tiempolas lesiones no han desaparecido&#46; Las lesiones genitales persistensin cambios en las dos pacientes afectas&#44; si bien a&#250;n no seha producido el desarrollo puberal en ambas&#46; Se pautaron diversostratamientos t&#243;picos en las lesiones extragenitales&#44;principalmente corticoides y calcipotriol&#44; con escasamejor&#237;a&#46; En una paciente se administr&#243; de formasist&#233;mica vitamina E sin &#233;xito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El liquen escleroso yatr&#243;fico &#40;LEA&#41;&#44; descrito por primera vez por Hallopeau en1887 &#40;3&#41;&#44; es una enfermedad cr&#243;nica de la piel que afectaprincipalmente a vulva y &#225;rea perianal de mujerespostmenop&#225;usicas&#46; Sin embargo&#44; hasta un 10-15&#37; de todos loscasos se producen en la infancia&#46; Las ni&#241;as se afectan conm&#225;s frecuencia que los ni&#241;os&#44; en unaproporci&#243;n de 10&#58;1&#46; Su etiolog&#237;a es desconocida&#44;aunque se han involucrado factores gen&#233;ticos&#44;enzim&#225;ticos&#44; hormonales&#44; infecciosos&#44; traum&#225;ticos einmunol&#243;gicos &#40;4&#41;&#46; El LEA se ha relacionado con variossubtipos de HLA &#40;A29&#44; B21&#44; B40&#44; B44 y Aw31&#41; &#40;4&#41; al mismo tiempo quese han observado varios casos familiares &#40;4&#41;&#46; Se ha asociadotambi&#233;n con deficiencias enzim&#225;ticas &#40;proteasas deltipo elastasas&#44; 5-&#42;-reductasa&#41; &#40;4&#41;&#44; con infeccionesv&#237;ricas &#40;VPH&#41; &#40;5&#41; y bacterianas <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Borrelia burgdorferi&#44;Mycobacterium fortuitum&#41;</span> &#40;6&#44; 7&#41;&#44; con procesostraum&#225;ticos &#40;se ha descrito f&#233;nomenoisom&#243;rfico de Koebner en cicatrices y despu&#233;s detraumatismos f&#237;sicos por fricci&#243;n o tras quemadurassolares&#41; &#40;8&#41;&#44; y por &#250;ltimo con enfermedades autoinmunes comotiroiditis&#44; anemia perniciosa&#44; diabetes mellitus tipo I&#44; alopeciaareata y vit&#237;ligo &#40;7&#41;&#46; Asimismo&#44; un 30-40&#37; de los pacientescon LEA presentan autoanticuerpos de varios tipos&#46; Los m&#225;sfrecuentes son los anticuerpos antitiroideos&#44; antimicrosomales&#44;antic&#233;lulas parietales y antinucleares&#46; Los anticuerposantiadrenales y antimitocondriales se detectan en unaproporci&#243;n menor &#40;7&#41;&#46; En nuestra serie dos de los tres casosdonde se practic&#243; estudio de autoinmunidad ten&#237;ananticuerpos antinucleares positivos&#44; aunque el estudio posterior deautoanticuerpos &#40;anti-DNA&#44; anti-Ro&#44; anti-La&#44; anti-Scl70 yanti-centr&#243;mero&#41; ofreci&#243; resultados normales&#46; La otrani&#241;a no mostr&#243; anticuerpos antinucleares niantitiroideos&#44; por lo que no se prosigui&#243; el estudio deautoanticuerpos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los s&#237;ntomasasociados al LEA suelen comenzar entre los 3 y 7 a&#241;os devida &#40;9&#41;&#44; y consisten en prurito&#44; dolor&#44; sangrado&#44; disuria oestre&#241;imiento&#46; El LEA se manifiesta cl&#237;nicamente comop&#225;pulas brillantes y atr&#243;ficas que confluyen enplacas hipopigmentadas&#44; que en las ni&#241;as adoptan unpatr&#243;n en 8 alrededor de la vulva y el ano&#44; y en losni&#241;os forman bandas engrosadas a nivel del prepucio&#46; Esfrecuente encontrar &#225;reas purp&#250;ricas&#44; telangiectasiasy erosiones &#40;1&#41;&#44; lo que puede llevar a sospechar abuso sexual&#46; Enesos casos ser&#225; necesario realizar una exploraci&#243;nginecol&#243;gica en las ni&#241;as para observar el estado delhimen&#44; que en el LEA estar&#225; intacto &#40;4&#41;&#46; El LEA puedeafectar tambi&#233;n de forma ocasional a zonas extragenitales&#59;Wallace en 1971 habla de una incidencia de hasta un 6&#37; de todos loscasos pedi&#225;tricos &#40;2&#41;&#46; Estos datos concuerdan con losobtenidos por otros autores en publicaciones recientes &#40;1&#41; a pesarde encontrar una proporci&#243;n algo mayor&#44; aproximadamente del9&#37;&#46; El LEA extragenital es m&#225;s frecuente en el cuello y loshombros&#44; y generalmente es asintom&#225;tico en ambos sexos&#46;Otros lugares menos comunes de afectaci&#243;n son el tronco&#44; lacara&#44; el cuero cabelludo&#44; las palmas y plantas&#44; la regi&#243;nperiumbilical y la mucosa oral &#40;9-11&#41;&#46; En nuestros casos el LEA selocalizaba en en el tronco &#40;cuatro casos&#41;&#44; cara o cuello &#40;doscasos&#41;&#44; miembros inferiores &#40;dos casos&#41; y miembros superiores &#40;uncaso&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando la enfermedad espoco intensa o asintom&#225;tica no requiere tratamiento&#46; Loscasos de LEA genital que cursan con ligero prurito puedenbeneficiarse de la aplicaci&#243;n de cremas emolientes&#46; Loscorticoides de mediana potencia en asociaci&#243;n conantibi&#243;ticos y antif&#250;ngicos t&#243;picos pueden ser&#250;tiles para acelerar la resoluci&#243;n de los brotes ypara tratar sobreinfecciones por bacterias u hongos &#40;13&#41;&#46; Lalactulosa y otros laxantes m&#225;s potentes pueden introducirseen aquellos pacientes con estre&#241;imiento y dolor a ladefecaci&#243;n&#46; En casos muy severos se ha indicado el uso depotentes cremas de corticoesteroides como propionato de clobetasolal 0&#44;05&#37; &#40;14&#44; 15&#41;&#46; Otras alternativas terap&#233;uticas son laprogesterona al 2&#37;&#44; los estr&#243;genos y la testosteronat&#243;pica al 2&#37;&#44; si bien la terapia hormonal no est&#225;indicada en ni&#241;os peque&#241;os por los posibles efectossecundarios derivados de su absorci&#243;n sist&#233;mica&#46;Adem&#225;s&#44; la testosterona t&#243;pica puede producir signosde virilizaci&#243;n como hipertrofia del cl&#237;toris&#44;incremento de la l&#237;bido&#44; acn&#233;&#44; virilizaci&#243;n eirregularidades menstruales &#40;14&#41;&#46; La progesterona en aceite oestr&#243;genos se han empleado de forma segura y eficaz enni&#241;as prepuberales &#40;13&#41;&#46; Los retionoides t&#243;picosest&#225;n desaconsejados en los ni&#241;os por su efectoirritante en la zona genital&#44; y los retinoides sist&#233;micos&#44; aveces &#250;tiles en adultos&#44; deben ser manejados conprecauci&#243;n en los ni&#241;os&#46; La terapia del LEAextragenital en ni&#241;os no est&#225; tipificada&#59; en nuestraexperiencia la utilizaci&#243;n de corticosterides t&#243;picosy calcipotriol no fue eficaz&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El curso de la enfermedades variable&#44; con remisiones espont&#225;neas o con persistenciade los s&#237;ntomas en la edad adulta&#46; El pron&#243;stico delLEA en los ni&#241;os no es del todo conocido&#44; pero parece sermejor que en los adultos&#46; Se sabe que dos tercios de lasni&#241;as experimentar&#225; mejor&#237;a odesaparici&#243;n de las lesiones genitales antes o durante lamenarqu&#237;a&#44; que son atribuidas a los cambios hormonales quetienen lugar en dicho per&#237;odo &#40;7&#41;&#46; Los cambiosepid&#233;rmicos prominentes en la histolog&#237;a como laatrofia&#44; la hiperplasia y el taponamiento folicular se asocian a unpeor pron&#243;stico &#40;8&#41;&#44; y algunos autores consideran que lapresencia de lesiones extragenitales es un factor de buenpron&#243;stico &#40;12&#41;&#46; Sin embargo&#44; un 18&#37; de los ni&#241;osdesarrollar&#225; secuelas a lo largo del tiempo como cicatrices&#44;adherencias y atrofia en los genitales &#40;15&#41;&#46; El riesgo dec&#225;ncer en lesiones de LEA en ni&#241;os espr&#225;cticamente inexistente&#44; pero alcanza un 5&#37; en mujeresadultas &#40;1&#41;&#46;</p>"
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Liquen escleroso y atrófico extragenital en niños
Extragenital lichen sclerosus et atrophicus in children.
MONICA MORENOa, ANTONIO TORRELOa, MELDA G MEDIEROb, ANTONIO ZAMBRANO a
a Servicio de Dermatología. Hospital del Niño Jesús. Madrid.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del Niño Jesús. Madrid.
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de edades entre 3 y 8a&#241;os&#44; que fueron atendidas por presentar lesiones en la pieldiagnosticadas como liquen escleroatr&#243;fico &#40;LEA&#41; en laconsulta de Dermatolog&#237;a de un hospital infantil&#46; Eldiagn&#243;stico se confirm&#243; histol&#243;gicamente entodas las pacientes&#46; Se recogieron los datos de la edad al iniciode las lesiones&#44; la localizaci&#243;n de las mismas&#44; la presenciao ausencia de lesiones genitales de LEA y la evoluci&#243;n delproceso&#46; Se practic&#243; estudio anal&#237;tico deautoinmunidad en tres de las cinco pacientes&#44; y en dos de ellas seinvestig&#243; la serolog&#237;a frente a <span class="elsevierStyleItalic">Borreliaburgdorferi&#46;</span> El diagn&#243;stico de las lesiones genitales deLEA se realiz&#243; desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; sinconfirmaci&#243;n histol&#243;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">RESULTADOS</p><p class="elsevierStylePara">Los datos de las pacientesse resumen en la tabla I&#46; La mediana de la edad de inicio de laslesiones fue de 4 a&#241;os&#46; &#201;stas se localizaron en eltronco &#40;cuatro casos&#41;&#44; cara o cuello &#40;dos casos&#41;&#44; miembrosinferiores &#40;dos casos&#41; y miembros superiores &#40;un caso&#41;&#46; Dospacientes presentaban&#44; adem&#225;s&#44; afectaci&#243;n de losgenitales por LEA&#46; Las lesiones eran en su mayor&#237;aasint&#243;maticas o se acompa&#241;aban de ligero prurito&#46;Consist&#237;an en p&#225;pulas blanquecinas&#44; brillantes&#44; deaspecto atr&#243;fico&#44; que pod&#237;an confluir en lesiones demayor tama&#241;o o permanecer aisladas &#40;Figs&#46; 1&#44; 2 y 3&#41;&#46; Entodas las ni&#241;as&#44; el resto de la exploraci&#243;nf&#237;sica fue normal&#46; Se practic&#243; estudiohistol&#243;gico en todos los casos&#44; que fue diagn&#243;sticode LSA &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46; Se observ&#243; hiperqueratosis con taponamientofolicular&#44; atrofia del estrato malpigiano&#44; degeneraci&#243;nhidr&#243;pica de la basal&#44; edema y homogenizaci&#243;n delcol&#225;geno de la dermis superior y un infiltrado inflamatorioen la dermis media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><table><tr><td colspan="11">TABLA I&#58; RESUMEN DE LOSPACIENTES</td></tr><tr><td colspan="11"><hr></hr></td></tr><tr align="CENTER"><td>Paciente</td><td>Edadinicio</td><td>Localizaci&#243;n</td><td>Lesiones genitales</td><td>ANA</td><td>Anti-DNA</td><td>Ro&#44;La</td><td>Scl70</td><td>ACA</td><td>ATA</td><td>Serolog&#237;a Bb</td></tr><tr><td colspan="11"><hr></hr></td></tr><tr align="CENTER"><td>1</td><td>4a&#241;os</td><td>Cuello&#44; tronco&#44;EESS</td><td>No</td><td>&#43;1&#47;640&#40;moteado&#41;</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>&#173;&#40;ELISA&#41;</td></tr><tr align="CENTER"><td>2</td><td>4a&#241;os</td><td>Tronco</td><td>S&#237;</td><td>--</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>--</td><td>ND</td></tr><tr align="CENTER"><td>3</td><td>8a&#241;os</td><td>Tronco&#44;EEII</td><td>No</td><td>&#43;1&#47;260&#40;moteado&#41;</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>--</td><td>ND</td><td>&#173;&#40;1&#47;128&#41;</td></tr><tr align="CENTER"><td>4</td><td>3a&#241;os</td><td>Cara&#44;EEII</td><td>No</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td></tr><tr align="CENTER"><td>5</td><td>5a&#241;os</td><td>Tronco</td><td>S&#237;</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td><td>ND</td></tr><tr><td colspan="11"><hr></hr></td></tr><tr><td colspan="11">EEII&#58;extremidades inferiores&#46; EESS&#58; extremidades superiores&#46; ACA&#58;anticuerpos anticentr&#243;mero&#46; ATA&#58; anticuerpos antitiroideos&#46;EIA&#58; enzimoinmunoan&#225;lisis&#46; Bb&#58; Borrelia burgdorferi&#46; ND&#58; no determinado&#46;</td></tr><tr><td colspan="11"><hr></hr></td></tr></table><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017225fig01.jpg" width="229" height="164"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Caso 3&#46;P&#225;pulas blanquecinas y atr&#243;ficas en eltronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017225fig02.jpg" width="164" height="229"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Caso 3&#46;Abundantes lesiones en extremidad inferior derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017225fig03.jpg" width="229" height="164"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Caso 5&#46;P&#225;pulas blanquecinas atr&#243;ficas en elabdomen&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017225fig04.jpg" width="164" height="229"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 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negativa medianteIFI y ELISA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En todas las pacientes laevoluci&#243;n de las lesiones fue t&#243;rpida&#44; conaparici&#243;n de lesiones nuevas asociada a mejor&#237;aeventual de las antiguas&#46; El tiempo de seguimiento de las pacientesvari&#243; entre 4 y 8 a&#241;os&#44; y a lo largo de este tiempolas lesiones no han desaparecido&#46; Las lesiones genitales persistensin cambios en las dos pacientes afectas&#44; si bien a&#250;n no seha producido el desarrollo puberal en ambas&#46; Se pautaron diversostratamientos t&#243;picos en las lesiones extragenitales&#44;principalmente corticoides y calcipotriol&#44; con escasamejor&#237;a&#46; En una paciente se administr&#243; de formasist&#233;mica vitamina E sin &#233;xito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El liquen escleroso yatr&#243;fico &#40;LEA&#41;&#44; descrito por primera vez por Hallopeau en1887 &#40;3&#41;&#44; es una enfermedad cr&#243;nica de la piel que afectaprincipalmente a vulva y &#225;rea perianal de mujerespostmenop&#225;usicas&#46; Sin embargo&#44; hasta un 10-15&#37; de todos loscasos se producen en la infancia&#46; Las ni&#241;as se afectan conm&#225;s frecuencia que los ni&#241;os&#44; en unaproporci&#243;n de 10&#58;1&#46; Su etiolog&#237;a es desconocida&#44;aunque se han involucrado factores gen&#233;ticos&#44;enzim&#225;ticos&#44; hormonales&#44; infecciosos&#44; traum&#225;ticos einmunol&#243;gicos &#40;4&#41;&#46; El LEA se ha relacionado con variossubtipos de HLA &#40;A29&#44; B21&#44; B40&#44; B44 y Aw31&#41; &#40;4&#41; al mismo tiempo quese han observado varios casos familiares &#40;4&#41;&#46; Se ha asociadotambi&#233;n con deficiencias enzim&#225;ticas &#40;proteasas deltipo elastasas&#44; 5-&#42;-reductasa&#41; &#40;4&#41;&#44; con infeccionesv&#237;ricas &#40;VPH&#41; &#40;5&#41; y bacterianas <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Borrelia burgdorferi&#44;Mycobacterium fortuitum&#41;</span> &#40;6&#44; 7&#41;&#44; con procesostraum&#225;ticos &#40;se ha descrito f&#233;nomenoisom&#243;rfico de Koebner en cicatrices y despu&#233;s detraumatismos f&#237;sicos por fricci&#243;n o tras quemadurassolares&#41; &#40;8&#41;&#44; y por &#250;ltimo con enfermedades autoinmunes comotiroiditis&#44; anemia perniciosa&#44; diabetes mellitus tipo I&#44; alopeciaareata y vit&#237;ligo &#40;7&#41;&#46; Asimismo&#44; un 30-40&#37; de los pacientescon LEA presentan autoanticuerpos de varios tipos&#46; Los m&#225;sfrecuentes son los anticuerpos antitiroideos&#44; antimicrosomales&#44;antic&#233;lulas parietales y antinucleares&#46; Los anticuerposantiadrenales y antimitocondriales se detectan en unaproporci&#243;n menor &#40;7&#41;&#46; En nuestra serie dos de los tres casosdonde se practic&#243; estudio de autoinmunidad ten&#237;ananticuerpos antinucleares positivos&#44; aunque el estudio posterior deautoanticuerpos &#40;anti-DNA&#44; anti-Ro&#44; anti-La&#44; anti-Scl70 yanti-centr&#243;mero&#41; ofreci&#243; resultados normales&#46; La otrani&#241;a no mostr&#243; anticuerpos antinucleares niantitiroideos&#44; por lo que no se prosigui&#243; el estudio deautoanticuerpos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los s&#237;ntomasasociados al LEA suelen comenzar entre los 3 y 7 a&#241;os devida &#40;9&#41;&#44; y consisten en prurito&#44; dolor&#44; sangrado&#44; disuria oestre&#241;imiento&#46; El LEA se manifiesta cl&#237;nicamente comop&#225;pulas brillantes y atr&#243;ficas que confluyen enplacas hipopigmentadas&#44; que en las ni&#241;as adoptan unpatr&#243;n en 8 alrededor de la vulva y el ano&#44; y en losni&#241;os forman bandas engrosadas a nivel del prepucio&#46; Esfrecuente encontrar &#225;reas purp&#250;ricas&#44; telangiectasiasy erosiones &#40;1&#41;&#44; lo que puede llevar a sospechar abuso sexual&#46; Enesos casos ser&#225; necesario realizar una exploraci&#243;nginecol&#243;gica en las ni&#241;as para observar el estado delhimen&#44; que en el LEA estar&#225; intacto &#40;4&#41;&#46; El LEA puedeafectar tambi&#233;n de forma ocasional a zonas extragenitales&#59;Wallace en 1971 habla de una incidencia de hasta un 6&#37; de todos loscasos pedi&#225;tricos &#40;2&#41;&#46; Estos datos concuerdan con losobtenidos por otros autores en publicaciones recientes &#40;1&#41; a pesarde encontrar una proporci&#243;n algo mayor&#44; aproximadamente del9&#37;&#46; El LEA extragenital es m&#225;s frecuente en el cuello y loshombros&#44; y generalmente es asintom&#225;tico en ambos sexos&#46;Otros lugares menos comunes de afectaci&#243;n son el tronco&#44; lacara&#44; el cuero cabelludo&#44; las palmas y plantas&#44; la regi&#243;nperiumbilical y la mucosa oral &#40;9-11&#41;&#46; En nuestros casos el LEA selocalizaba en en el tronco &#40;cuatro casos&#41;&#44; cara o cuello &#40;doscasos&#41;&#44; miembros inferiores &#40;dos casos&#41; y miembros superiores &#40;uncaso&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando la enfermedad espoco intensa o asintom&#225;tica no requiere tratamiento&#46; Loscasos de LEA genital que cursan con ligero prurito puedenbeneficiarse de la aplicaci&#243;n de cremas emolientes&#46; Loscorticoides de mediana potencia en asociaci&#243;n conantibi&#243;ticos y antif&#250;ngicos t&#243;picos pueden ser&#250;tiles para acelerar la resoluci&#243;n de los brotes ypara tratar sobreinfecciones por bacterias u hongos &#40;13&#41;&#46; Lalactulosa y otros laxantes m&#225;s potentes pueden introducirseen aquellos pacientes con estre&#241;imiento y dolor a ladefecaci&#243;n&#46; En casos muy severos se ha indicado el uso depotentes cremas de corticoesteroides como propionato de clobetasolal 0&#44;05&#37; &#40;14&#44; 15&#41;&#46; Otras alternativas terap&#233;uticas son laprogesterona al 2&#37;&#44; los estr&#243;genos y la testosteronat&#243;pica al 2&#37;&#44; si bien la terapia hormonal no est&#225;indicada en ni&#241;os peque&#241;os por los posibles efectossecundarios derivados de su absorci&#243;n sist&#233;mica&#46;Adem&#225;s&#44; la testosterona t&#243;pica puede producir signosde virilizaci&#243;n como hipertrofia del cl&#237;toris&#44;incremento de la l&#237;bido&#44; acn&#233;&#44; virilizaci&#243;n eirregularidades menstruales &#40;14&#41;&#46; La progesterona en aceite oestr&#243;genos se han empleado de forma segura y eficaz enni&#241;as prepuberales &#40;13&#41;&#46; Los retionoides t&#243;picosest&#225;n desaconsejados en los ni&#241;os por su efectoirritante en la zona genital&#44; y los retinoides sist&#233;micos&#44; aveces &#250;tiles en adultos&#44; deben ser manejados conprecauci&#243;n en los ni&#241;os&#46; La terapia del LEAextragenital en ni&#241;os no est&#225; tipificada&#59; en nuestraexperiencia la utilizaci&#243;n de corticosterides t&#243;picosy calcipotriol no fue eficaz&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El curso de la enfermedades variable&#44; con remisiones espont&#225;neas o con persistenciade los s&#237;ntomas en la edad adulta&#46; El pron&#243;stico delLEA en los ni&#241;os no es del todo conocido&#44; pero parece sermejor que en los adultos&#46; Se sabe que dos tercios de lasni&#241;as experimentar&#225; mejor&#237;a odesaparici&#243;n de las lesiones genitales antes o durante lamenarqu&#237;a&#44; que son atribuidas a los cambios hormonales quetienen lugar en dicho per&#237;odo &#40;7&#41;&#46; Los cambiosepid&#233;rmicos prominentes en la histolog&#237;a como laatrofia&#44; la hiperplasia y el taponamiento folicular se asocian a unpeor pron&#243;stico &#40;8&#41;&#44; y algunos autores consideran que lapresencia de lesiones extragenitales es un factor de buenpron&#243;stico &#40;12&#41;&#46; Sin embargo&#44; un 18&#37; de los ni&#241;osdesarrollar&#225; secuelas a lo largo del tiempo como cicatrices&#44;adherencias y atrofia en los genitales &#40;15&#41;&#46; El riesgo dec&#225;ncer en lesiones de LEA en ni&#241;os espr&#225;cticamente inexistente&#44; pero alcanza un 5&#37; en mujeresadultas &#40;1&#41;&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2020 Junio 96 22 118
2020 Mayo 68 28 96
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2020 Febrero 2 20 22
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2017 Marzo 144 44 188
2017 Febrero 362 42 404
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2016 Noviembre 131 22 153
2016 Octubre 130 34 164
2016 Septiembre 150 24 174
2016 Agosto 96 33 129
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