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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCION</p><p class="elsevierStylePara">Los linfomas primarios cut&#225;neos de c&#233;lulas B &#40;LPCB&#41; constituyen un grupo heterog&#233;neo de linfomas no hodgkiniano de la piel sin evidencia de enfermedad extracut&#225;nea en el momento del diagn&#243;stico <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Suponen el 20-25 &#37; del total de los linfomas cut&#225;neos&#44; y por lo general&#44; tienen un comportamiento cl&#237;nico indolente&#46; Las recurrencias cut&#225;neas no son excepcionales y s&#243;lo ocasionalmente puede observarse el desarrollo de enfermedad extracut&#225;nea <span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los linfomas primarios cut&#225;neos han sido durante los &#250;ltimos a&#241;os un tema importante de debate y confusi&#243;n&#46; Tanto la clasificaci&#243;n de la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#40;OMS&#41; como la clasificaci&#243;n de la Organizaci&#243;n Europea para la Investigaci&#243;n y Tratamiento del C&#225;ncer &#40;EORTC&#41; han intentado agruparlos en m&#250;ltiples ocasiones&#46; Sin embargo&#44; ambos sistemas de clasificaci&#243;n difieren entre s&#237; en determinadas entidades&#44; mostrando deficiencias significativas&#46; Por fin&#44; durante las reuniones de consenso m&#225;s recientes celebradas en Lyon &#40;septiembre 2003&#41; y Zurich &#40;enero 2004&#41;&#44; ambos grupos unificaron sus criterios elaborando una nueva clasificaci&#243;n&#44; denominada clasificaci&#243;n de la OMS-EORTC de los linfomas cut&#225;neos <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; el intento de dividir los linfomas primarios cut&#225;neos B de c&#233;lulas del centro folicular &#40;LPCCF&#41; y los linfomas primarios cut&#225;neos B de c&#233;lula grande localizados en las piernas &#40;LPCDP&#41; ha sido muy debatido&#46; Sin embargo&#44; la nueva clasificaci&#243;n de la OMS-EORTC de los linfomas cut&#225;neos reconoce los LPCDP como una entidad propia&#44; separada de los LPCCF &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081650tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">CASO 1</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 83 a&#241;os&#44; con antecedentes personales de hipertensi&#243;n&#44; diabetes mellitus tipo 2 y cardiopat&#237;a isqu&#233;mica&#44; multimedicada consult&#243; por la aparici&#243;n de una lesi&#243;n cut&#225;nea asintom&#225;tica localizada en pierna izquierda de 4 meses de evoluci&#243;n&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica mostr&#243; un n&#243;dulo rojo viol&#225;ceo de 3 cm de di&#225;metro&#44; bien delimitado&#44; de consistencia dura e infiltrado al tacto &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; No se palpaban adenopat&#237;as ni visceromegalias&#46; Se practic&#243; una biopsia&#44; con la que se observ&#243; una epidermis respetada y en la dermis un infiltrado celular denso y difuso que ocupaba toda la dermis y se extend&#237;a hasta el tejido celular subcut&#225;neo &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; A mayor aumento&#44; este infiltrado estaba compuesto principalmente por c&#233;lulas at&#237;picas grandes redondeadas &#40;centroblastos&#41; &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Mediante t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas&#44; las c&#233;lulas grandes fueron positivas para CD20 y CD79a&#44; e intensamente positivas para bcl-2&#46; El CD3 fue negativo&#46; No se realiz&#243; reordenamiento gen&#233;tico&#46; Las determinaciones anal&#237;ticas &#40;hemograma&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#91;VSG&#93;&#44; bioqu&#237;mica&#44; &#946;<span class="elsevierStyleInf">2</span>-microglobulina&#44; lactato deshidrogenasa &#91;LDH&#93;&#41;&#44; la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; toracoabdominal y el aspirado de m&#233;dula &#243;sea descartaron afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081650fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Lesi&#243;n tumoral eritematoviol&#225;cea infiltrada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081650fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Epidermis conservada&#44; zona grenz evidente y un infiltrado celular difuso d&#233;rmico que alcanza tejido subcut&#225;neo&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x10&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081650fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Abundantes c&#233;lulas at&#237;picas grandes redondeadas &#40;centroblastos&#41;&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x40&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente recibi&#243; tratamiento con radioterapia de electrones localizada &#40;40 Gy con un margen de 2 cm&#41; y present&#243; recidiva local a los 3 meses de iniciado el tratamiento&#46; Por tanto&#44; y dadas la edad y la patolog&#237;a de base de la paciente&#44; se inici&#243; tratamiento con anticuerpos anti-CD20 &#40;375 mg&#47;m <span class="elsevierStyleSup"> 2</span>&#47;semanal x 4 semanas&#41;&#46; La paciente permaneci&#243; asintom&#225;tica durante 15 meses&#44; momento en el que acudi&#243; a consulta con una nueva recidiva local acompa&#241;ada de p&#233;rdida de peso&#44; decaimiento y malestar general&#46; Se ingres&#243; a la enferma para estudio y nuevo estadiaje&#44; pero falleci&#243; a los pocos d&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO 2</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 48 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; consult&#243; por la aparici&#243;n&#44; desde hac&#237;a un a&#241;o y medio&#44; de lesiones cut&#225;neas localizadas en pierna derecha acompa&#241;adas de leve prurito que hab&#237;an sido tratadas con corticoides potentes t&#243;picos &#40;clobetasol&#41; sin mejor&#237;a&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaron en cara anterointerna de pierna derecha 2 n&#243;dulos eritematosos de 1&#44;5 y 1 cm de di&#225;metro respectivamente&#44; mal delimitados&#44; infiltrados al tacto &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; No se palpaban adenopat&#237;as ni visceromegalias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081650fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--N&#243;dulos eritematosos infiltrados&#44; mal delimitados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico&#44; al igual que en el caso anterior&#44; puso de manifiesto una epidermis conservada&#44; y en la dermis un infiltrado celular difuso y denso que ocupaba toda la dermis&#44; llegando al tejido celular subcut&#225;neo y respetando una estrecha banda d&#233;rmica adyacente a la epidermis&#46; Este infiltrado estaba formado por c&#233;lulas at&#237;picas grandes redondeadas &#40;centroblastos&#41; acompa&#241;adas de peque&#241;as c&#233;lulas mononucleares&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico identific&#243; c&#233;lulas B neopl&#225;sicas que fueron CD20 y CD79a positivas&#44; y muy positivas para bcl-2&#46; El CD3 result&#243; negativo&#46; Se observ&#243; monoclonalidad para la cadena &#955;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio de extensi&#243;n &#40;hemograma&#44; VSG&#44; bioqu&#237;mica&#44; &#946;<span class="elsevierStyleInf">2</span>-microglobulina&#44; LDH&#41;&#44; la TC toracoabdominop&#233;lvica y la biopsia de la m&#233;dula &#243;sea fueron normales&#46; El reordenamiento de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas fue policlonal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; tratamiento con cirug&#237;a escisional y radioterapia de electrones localizada &#40;40 Gy con un margen de 2 cm&#41;&#46; El paciente no ha presentado recidiva despu&#233;s de 3 a&#241;os de seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">A partir de la d&#233;cada de 1980&#44; tras la introducci&#243;n de las t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas&#44; se produjo un incremento en el n&#250;mero de publicaciones sobre linfomas cut&#225;neos primarios de c&#233;lulas B en la literatura m&#233;dica&#46; Desde entonces ha habido m&#250;ltiples intentos de clasificarlos y definirlos&#44; tanto por el grupo de la REAL <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>&#44; la OMS <span class="elsevierStyleSup">5</span> como la EORTC <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Como tiene un curso m&#225;s indolente que los linfomas sist&#233;micos&#44; el linfoma primario cut&#225;neo B ha sido considerado como un linfoma cut&#225;neo espec&#237;fico desde finales de la d&#233;cada de 1980 <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Sin embargo&#44; no es reconocido por la OMS como una entidad definida hasta el a&#241;o 2001 <span class="elsevierStyleSup"> 8</span>&#46; La clasificaci&#243;n de la EORTC <span class="elsevierStyleSup">6</span> siempre se ha esforzado en identificar los distintos tipos de linfomas&#44; atendiendo a las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas &#40;curso cl&#237;nico&#44; respuesta al tratamiento&#41;&#44; histol&#243;gicas&#44; inmunofenot&#237;picas y genot&#237;picas para facilitar un correcto tratamiento del paciente&#46; Aunque la clasificaci&#243;n de los linfomas cut&#225;neos de la EORTC es la m&#225;s utilizada en la actualidad por los dermat&#243;logos&#44; muchos pat&#243;logos se ci&#241;en a&#250;n a la clasificaci&#243;n de las neoplasias hematopoy&#233;ticas y linfoides de la OMS <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Afortunadamente&#44; en fecha muy reciente&#44; se ha publicado una clasificaci&#243;n de consenso &#173;clasificaci&#243;n de la OMS-EORTC de los linfomas cut&#225;neos <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#173; que permitir&#225; sistematizar y homogeneizar la elaboraci&#243;n de estudios&#44; as&#237; como la comunicaci&#243;n de resultados y&#44; fundamentalmente&#44; unificar&#225; la actitud de los cl&#237;nicos frente a entidades concretas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 1996&#44; Vermeer et al <span class="elsevierStyleSup">9</span> describieron el LPCDP como un subtipo de linfoma primario cut&#225;neo caracterizado por la presencia de n&#243;dulos o tumores coalescentes en las piernas de pacientes mayores&#46; Histol&#243;gicamente&#44; la mayor&#237;a de los casos presentaban un infiltrado d&#233;rmico denso compuesto principalmente por c&#233;lulas grandes at&#237;picas &#40;centrocitos&#44; centroblastos e inmunoblastos&#41;&#46; Aunque la EORTC inclu&#237;a ya este linfoma como entidad independiente en su clasificaci&#243;n de 1997 <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; la ubicaci&#243;n nosol&#243;gica del LPCDP ha suscitado gran controversia durante los &#250;ltimos a&#241;os dada la dificultad para establecer una frontera n&#237;tida con el LPCCF&#44; con el que comparte ciertas caracter&#237;sticas&#46; Recientes hallazgos cl&#237;nicos&#44; morfol&#243;gicos y gen&#233;ticos apoyan que el LPCDP y el LPCCF son tipos distintos de linfomas <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Por dicho motivo&#44; en la nueva clasificaci&#243;n de la OMS-EORTC de los linfomas cut&#225;neos se ha reconocido como una entidad propia&#44; bajo el ep&#237;grafe de <span class="elsevierStyleItalic">linfoma cut&#225;neo primario de c&#233;lula B tipo piernas &#40;LPCDB-TP&#41;</span><span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; El cambio de denominaci&#243;n obedece a que un n&#250;mero reducido de los linfomas cut&#225;neos primarios en localizaciones diferentes a las piernas presenta un aspecto morfol&#243;gico en todo similar al LPCDP&#44; y biol&#243;gicamente se comporta tambi&#233;n como este &#250;ltimo con una supervivencia significativamente inferior al LPCCF de similar localizaci&#243;n <span class="elsevierStyleSup"> 9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El LPCDB-TP presenta un infiltrado celular denso predominantemente formado por centroblastos e inmunoblastos&#46; De manera caracter&#237;stica las lesiones afectan a las regiones inferiores de las piernas <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>&#44; aunque&#44; como coment&#225;bamos con anterioridad&#44; espor&#225;dicamente pueden aparecer lesiones con morfolog&#237;a y fenotipo similar en otras localizaciones anat&#243;micas&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a pacientes mayores&#44; sobre todo mujeres <span class="elsevierStyleSup"> 9&#44;10</span>&#46; A diferencia del grupo de los LPCCF&#44; estos linfomas se diseminan m&#225;s a menudo a otros sitios extracut&#225;neos y tienen un peor pron&#243;stico <span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; Los pacientes con LPCDB-TP localizado en las piernas muestran menor supervivencia que aqu&#233;llos con LPCDB-TP ubicado en otras zonas&#44; y la presencia de lesiones m&#250;ltiples en el momento del diagn&#243;stico es un factor mal pron&#243;stico significativo <span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span>&#46; Seg&#250;n el grupo holand&#233;s y austriaco&#44; en general los pacientes con LPCDB-TP muestran una supervivencia del 55 &#37; a los 5 a&#241;os <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico&#44; estos linfomas muestran un infiltrado difuso que a menudo alcanza el tejido celular subcut&#225;neo&#46; El infiltrado est&#225; compuesto por una poblaci&#243;n celular de predominio centrobl&#225;stica o inmunobl&#225;stica&#46; Las c&#233;lulas T reactivas son relativamente escasas y a menudo est&#225;n confinadas a las &#225;reas perivasculares <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios inmunohistoqu&#237;micos ponen de manifiesto c&#233;lulas B neopl&#225;sicas monot&#237;picas sIg y cIg as&#237; como positividad para los ant&#237;genos CD20 y CD79a&#46; A diferencia de los linfomas LPCCF&#44; los LPCD tipo piernas&#44; el bcl-2 se expresa de manera intensa&#44; aun en los casos no localizados en las piernas <span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span>&#46; El bcl-6 se expresa en la mayor&#237;a de los casos&#44; mientras que la tinci&#243;n CD10 est&#225; generalmente ausente <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; A diferencia de los LPCCF&#44; la mayor&#237;a de los LPCD tipo piernas expresan la prote&#237;na MUM-1&#47;IRF4 <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los estudios gen&#233;ticos no se observa la traslocaci&#243;n t &#40;14&#44;15&#41;&#44; a pesar de presentar un bcl-2 muy positivo <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Esto hace pensar en la implicaci&#243;n de otros factores&#46; Tambi&#233;n se han identificado desequilibrios cromos&#243;micos en m&#225;s del 85 &#37; de los LPCD tipo piernas <span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; con duplicaciones en el 18q y 7p y depleciones en el 6q como hallazgos m&#225;s frecuentes <span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Estudios recientes han demostrado traslocaciones que afectan a los genes del myc&#44; bcl-6 e IgH en los LPCDB-TP&#44; pero no en los pacientes con LPCCF con un infiltrado difuso de centrocitos de gran tama&#241;o en el estudio histol&#243;gico <span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Recientes estudios sugieren que el LPCDB-TP tiene un perfil de expresi&#243;n gen&#233;tica de c&#233;lulas B activado <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Creemos que la nueva clasificaci&#243;n de los linfomas cut&#225;neos impone un avance importante en el estudio de ciertos linfomas en cuanto que separa los LPCDB-TP como un grupo susceptible de tratamiento con quimioterapia o anticuerpos anti-CD20 desde estadios iniciales <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p>"
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Vol. 96. Núm. 9.
Páginas 607-611 (noviembre 2005)
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Linfoma primario cutáneo B de célula grande difuso tipo piernas según la nueva clasificación de la OMS-EORTC. Dos casos
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma of the leg according to the new WHO-EORTC classification. Two cases.
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Buenaventura Hernández-Machína, Ricardo Fernández-Misab, Juan L Alfonsoc, Mª Carmen Maesod, Carmen Marreroe, Leopoldo Borregoa
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Las Palmas. Las Palmas de Gran Canaria. España.
b Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. España.
c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Las Palmas. Las Palmas de Gran Canaria. España.
d Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. España.
e Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. España.
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TABLA 1. CARACTERÍSTICAS TÍPICAS DEL LPCCF Y LPCD TIPO PIERNAS
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Los linfomas primarios cutáneos son un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos que se caracterizan por afectación cutánea sin evidencia de enfermedad sistémica en el momento del diagnóstico. Por lo general tienen un comportamiento clínico indolente, y sólo ocasionalmente suele observarse el desarrollo de enfermedad extracutánea. A partir de la década de 1980, se han considerado los linfomas primarios cutáneos de células B como un grupo específico de linfomas, diferenciándose tanto de los linfomas de células T como de los linfomas cutáneos secundarios de células B. Tanto la EORTC como la OMS han propuesto clasificaciones alternativas para estas entidades con discrepancias importantes que últimamente se han aclarado elaborando una nueva clasificación (clasificación de la OMS-EORTC de los linfomas cutáneos) que unifica criterios hasta ahora dispares. Se presentan dos nuevos casos de linfoma primario cutáneo B de célula grande difuso tipo piernas según esta nueva clasificación.
Palabras clave:
linfoma primario cutáneo, linfoma cutáneo B, célula B, clasificación
Primary cutaneous lymphomas are a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders characterized by skin involvement with no evidence of systemic disease at the time of diagnosis. Their clinical behavior is generally indolent, and only occasionally is the development of extracutaneous disease observed. Since the 1980s, primary cutaneous B-cell lymphomas have been considered a specific group of lymphomas, differentiated from both T-cell lymphomas and from secondary cutaneous B-cell lymphomas. Both the EORTC and the WHO have proposed alternative classifications for these entities, with significant discrepancies that were finally resolved through the development of a new classification (WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas), which standardizes criteria that had previously been different. We present two new cases of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma of the leg according to the new classification.
Keywords:
primary cutaneous lymphoma, B-cell cutaneous lymphoma, B-cell, classification
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INTRODUCCION

Los linfomas primarios cutáneos de células B (LPCB) constituyen un grupo heterogéneo de linfomas no hodgkiniano de la piel sin evidencia de enfermedad extracutánea en el momento del diagnóstico 1. Suponen el 20-25 % del total de los linfomas cutáneos, y por lo general, tienen un comportamiento clínico indolente. Las recurrencias cutáneas no son excepcionales y sólo ocasionalmente puede observarse el desarrollo de enfermedad extracutánea 2,3.

Los linfomas primarios cutáneos han sido durante los últimos años un tema importante de debate y confusión. Tanto la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) como la clasificación de la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer (EORTC) han intentado agruparlos en múltiples ocasiones. Sin embargo, ambos sistemas de clasificación difieren entre sí en determinadas entidades, mostrando deficiencias significativas. Por fin, durante las reuniones de consenso más recientes celebradas en Lyon (septiembre 2003) y Zurich (enero 2004), ambos grupos unificaron sus criterios elaborando una nueva clasificación, denominada clasificación de la OMS-EORTC de los linfomas cutáneos 1.

En los últimos años, el intento de dividir los linfomas primarios cutáneos B de células del centro folicular (LPCCF) y los linfomas primarios cutáneos B de célula grande localizados en las piernas (LPCDP) ha sido muy debatido. Sin embargo, la nueva clasificación de la OMS-EORTC de los linfomas cutáneos reconoce los LPCDP como una entidad propia, separada de los LPCCF (tabla 1).

CASO 1

Una mujer de 83 años, con antecedentes personales de hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 y cardiopatía isquémica, multimedicada consultó por la aparición de una lesión cutánea asintomática localizada en pierna izquierda de 4 meses de evolución. A la exploración física mostró un nódulo rojo violáceo de 3 cm de diámetro, bien delimitado, de consistencia dura e infiltrado al tacto (fig. 1). No se palpaban adenopatías ni visceromegalias. Se practicó una biopsia, con la que se observó una epidermis respetada y en la dermis un infiltrado celular denso y difuso que ocupaba toda la dermis y se extendía hasta el tejido celular subcutáneo (fig. 2). A mayor aumento, este infiltrado estaba compuesto principalmente por células atípicas grandes redondeadas (centroblastos) (fig. 3). Mediante técnicas inmunohistoquímicas, las células grandes fueron positivas para CD20 y CD79a, e intensamente positivas para bcl-2. El CD3 fue negativo. No se realizó reordenamiento genético. Las determinaciones analíticas (hemograma, velocidad de sedimentación globular [VSG], bioquímica, β2-microglobulina, lactato deshidrogenasa [LDH]), la tomografía computarizada (TC) toracoabdominal y el aspirado de médula ósea descartaron afectación sistémica.

Fig. 1.--Lesión tumoral eritematoviolácea infiltrada.

Fig. 2.--Epidermis conservada, zona grenz evidente y un infiltrado celular difuso dérmico que alcanza tejido subcutáneo. (Hematoxilina-eosina, x10.)

Fig. 3.--Abundantes células atípicas grandes redondeadas (centroblastos). (Hematoxilina-eosina, x40.)

La paciente recibió tratamiento con radioterapia de electrones localizada (40 Gy con un margen de 2 cm) y presentó recidiva local a los 3 meses de iniciado el tratamiento. Por tanto, y dadas la edad y la patología de base de la paciente, se inició tratamiento con anticuerpos anti-CD20 (375 mg/m 2/semanal x 4 semanas). La paciente permaneció asintomática durante 15 meses, momento en el que acudió a consulta con una nueva recidiva local acompañada de pérdida de peso, decaimiento y malestar general. Se ingresó a la enferma para estudio y nuevo estadiaje, pero falleció a los pocos días.

CASO 2

Un varón de 48 años, sin antecedentes personales de interés, consultó por la aparición, desde hacía un año y medio, de lesiones cutáneas localizadas en pierna derecha acompañadas de leve prurito que habían sido tratadas con corticoides potentes tópicos (clobetasol) sin mejoría. A la exploración física se observaron en cara anterointerna de pierna derecha 2 nódulos eritematosos de 1,5 y 1 cm de diámetro respectivamente, mal delimitados, infiltrados al tacto (fig. 4). No se palpaban adenopatías ni visceromegalias.

Fig. 4.--Nódulos eritematosos infiltrados, mal delimitados.

El estudio histológico, al igual que en el caso anterior, puso de manifiesto una epidermis conservada, y en la dermis un infiltrado celular difuso y denso que ocupaba toda la dermis, llegando al tejido celular subcutáneo y respetando una estrecha banda dérmica adyacente a la epidermis. Este infiltrado estaba formado por células atípicas grandes redondeadas (centroblastos) acompañadas de pequeñas células mononucleares. El estudio inmunohistoquímico identificó células B neoplásicas que fueron CD20 y CD79a positivas, y muy positivas para bcl-2. El CD3 resultó negativo. Se observó monoclonalidad para la cadena λ.

El estudio de extensión (hemograma, VSG, bioquímica, β2-microglobulina, LDH), la TC toracoabdominopélvica y la biopsia de la médula ósea fueron normales. El reordenamiento de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas fue policlonal.

Se realizó tratamiento con cirugía escisional y radioterapia de electrones localizada (40 Gy con un margen de 2 cm). El paciente no ha presentado recidiva después de 3 años de seguimiento.

DISCUSION

A partir de la década de 1980, tras la introducción de las técnicas inmunohistoquímicas, se produjo un incremento en el número de publicaciones sobre linfomas cutáneos primarios de células B en la literatura médica. Desde entonces ha habido múltiples intentos de clasificarlos y definirlos, tanto por el grupo de la REAL 4, la OMS 5 como la EORTC 6. Como tiene un curso más indolente que los linfomas sistémicos, el linfoma primario cutáneo B ha sido considerado como un linfoma cutáneo específico desde finales de la década de 1980 7. Sin embargo, no es reconocido por la OMS como una entidad definida hasta el año 2001 8. La clasificación de la EORTC 6 siempre se ha esforzado en identificar los distintos tipos de linfomas, atendiendo a las características clínicas (curso clínico, respuesta al tratamiento), histológicas, inmunofenotípicas y genotípicas para facilitar un correcto tratamiento del paciente. Aunque la clasificación de los linfomas cutáneos de la EORTC es la más utilizada en la actualidad por los dermatólogos, muchos patólogos se ciñen aún a la clasificación de las neoplasias hematopoyéticas y linfoides de la OMS 5. Afortunadamente, en fecha muy reciente, se ha publicado una clasificación de consenso ­clasificación de la OMS-EORTC de los linfomas cutáneos 1­ que permitirá sistematizar y homogeneizar la elaboración de estudios, así como la comunicación de resultados y, fundamentalmente, unificará la actitud de los clínicos frente a entidades concretas.

En 1996, Vermeer et al 9 describieron el LPCDP como un subtipo de linfoma primario cutáneo caracterizado por la presencia de nódulos o tumores coalescentes en las piernas de pacientes mayores. Histológicamente, la mayoría de los casos presentaban un infiltrado dérmico denso compuesto principalmente por células grandes atípicas (centrocitos, centroblastos e inmunoblastos). Aunque la EORTC incluía ya este linfoma como entidad independiente en su clasificación de 1997 6, la ubicación nosológica del LPCDP ha suscitado gran controversia durante los últimos años dada la dificultad para establecer una frontera nítida con el LPCCF, con el que comparte ciertas características. Recientes hallazgos clínicos, morfológicos y genéticos apoyan que el LPCDP y el LPCCF son tipos distintos de linfomas 1. Por dicho motivo, en la nueva clasificación de la OMS-EORTC de los linfomas cutáneos se ha reconocido como una entidad propia, bajo el epígrafe de linfoma cutáneo primario de célula B tipo piernas (LPCDB-TP)1. El cambio de denominación obedece a que un número reducido de los linfomas cutáneos primarios en localizaciones diferentes a las piernas presenta un aspecto morfológico en todo similar al LPCDP, y biológicamente se comporta también como este último con una supervivencia significativamente inferior al LPCCF de similar localización 9.

El LPCDB-TP presenta un infiltrado celular denso predominantemente formado por centroblastos e inmunoblastos. De manera característica las lesiones afectan a las regiones inferiores de las piernas 1, aunque, como comentábamos con anterioridad, esporádicamente pueden aparecer lesiones con morfología y fenotipo similar en otras localizaciones anatómicas. Clínicamente se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a pacientes mayores, sobre todo mujeres 9,10. A diferencia del grupo de los LPCCF, estos linfomas se diseminan más a menudo a otros sitios extracutáneos y tienen un peor pronóstico 9,10. Los pacientes con LPCDB-TP localizado en las piernas muestran menor supervivencia que aquéllos con LPCDB-TP ubicado en otras zonas, y la presencia de lesiones múltiples en el momento del diagnóstico es un factor mal pronóstico significativo 1,10. Según el grupo holandés y austriaco, en general los pacientes con LPCDB-TP muestran una supervivencia del 55 % a los 5 años 1.

Desde el punto de vista histopatológico, estos linfomas muestran un infiltrado difuso que a menudo alcanza el tejido celular subcutáneo. El infiltrado está compuesto por una población celular de predominio centroblástica o inmunoblástica. Las células T reactivas son relativamente escasas y a menudo están confinadas a las áreas perivasculares 1.

Los estudios inmunohistoquímicos ponen de manifiesto células B neoplásicas monotípicas sIg y cIg así como positividad para los antígenos CD20 y CD79a. A diferencia de los linfomas LPCCF, los LPCD tipo piernas, el bcl-2 se expresa de manera intensa, aun en los casos no localizados en las piernas 11,12. El bcl-6 se expresa en la mayoría de los casos, mientras que la tinción CD10 está generalmente ausente 11. A diferencia de los LPCCF, la mayoría de los LPCD tipo piernas expresan la proteína MUM-1/IRF4 13.

En los estudios genéticos no se observa la traslocación t (14,15), a pesar de presentar un bcl-2 muy positivo 1. Esto hace pensar en la implicación de otros factores. También se han identificado desequilibrios cromosómicos en más del 85 % de los LPCD tipo piernas 14, con duplicaciones en el 18q y 7p y depleciones en el 6q como hallazgos más frecuentes 14. Estudios recientes han demostrado traslocaciones que afectan a los genes del myc, bcl-6 e IgH en los LPCDB-TP, pero no en los pacientes con LPCCF con un infiltrado difuso de centrocitos de gran tamaño en el estudio histológico 15. Recientes estudios sugieren que el LPCDB-TP tiene un perfil de expresión genética de células B activado 1.

Creemos que la nueva clasificación de los linfomas cutáneos impone un avance importante en el estudio de ciertos linfomas en cuanto que separa los LPCDB-TP como un grupo susceptible de tratamiento con quimioterapia o anticuerpos anti-CD20 desde estadios iniciales 1.

Bibliograf¿a
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