Un hombre de 58 años, que tenía un linfedema crónico en la extremidad superior izquierda (ESI) desde hace 7 años por una obstrucción del acceso vascular para la hemodiálisis, acudió al Servicio de Urgencias por un agravamiento del edema acompañado de dolor sin otra clínica. La ESI estaba indurada, caliente y presentaba numerosas pápulas infiltradas eritemato-violáceas (fig. 1A). Analíticamente, existía una elevación ligera de los reactantes de fase aguda. Tras una ecografía, se hospitalizó por una probable celulitis bacteriana. Ante la falta de respuesta al tratamiento antibiótico, se evaluó por el Servicio de Dermatología, que realizó una biopsia cutánea con la sospecha de un angiosarcoma cutáneo (ASc). El examen histológico (fig. 1B, hematoxilina-eosina, ×20) reveló una neoplasia maligna infiltrante, con expresión de vimentina, CD31 (inset) y CD34 (inset), negativa para citoqueratinas, confirmando el diagnóstico.
El ASc asociado a un linfedema crónico es una entidad bien documentada en el contexto de enfermedad oncológica de la mama (síndrome de Stewart-Treves). Sin embargo, la asociación con otras etiologías causantes de linfedema es menos conocida, lo que favorece el retraso diagnóstico. El caso que describimos subraya esta problemática pues la marcha diagnóstica inicial se orientó hacia complicaciones más frecuentes del paciente hemodializado, como la enfermedad vascular o infecciosa. Destaca la labor del dermatólogo que, ante la sospecha clínica, debe realizar una biopsia cutánea precoz.
