Se define leucemia como una proliferación neoplásica de células hematopoyéticas en la médula ósea que posteriormente invaden la sangre periférica y otros tejidos.

La infiltración cutánea por parte de leucocitos neoplásicos es lo que se conoce como leucemia cutis1. Su frecuencia oscila entre un 3-30%, en función del tipo de leucemia con que nos encontremos2, siendo más habitual en la edad pediátrica3,4. Su presencia implica mal pronóstico, con una mortalidad de alrededor del 80% de los pacientes al año del diagnóstico.

Cuando hablamos de leucemia cutis nos referimos a las manifestaciones cutáneas específicas producidas por las células neoplásicas, sin embargo en los pacientes con leucemia también se puede observar clínica cutánea, sin que necesariamente se trate de una infiltración leucémica, es lo que conocemos como leucémides (manifestaciones cutáneas inespecíficas)5,6. Las leucémides son más frecuentes que la leucemia cutis; en torno al 25-40% de los pacientes las presentaran a lo largo de su enfermedad. Estas últimas pueden ser secundarias a la pancitopenia que se produce en la médula ósea (sangrado en mucosas, palidez cutánea, tendencia a las infecciones), debido a reacciones adversas a fármacos, síndromes paraneoplásicos, etc.

La mayoría de publicaciones en revistas de dermatología sobre esta entidad se encuentran en forma de casos clínicos asilados, siendo pocas las series de casos publicados hasta el momento. Nuestro objetivo es presentar nuestra experiencia en leucemia cutis para discutir sus características clínicas e histológicas.

Presentamos un estudio descriptivo de los pacientes con leucemia cutis diagnosticados en nuestro servicio, perteneciente a un hospital terciario de referencia en dermatología, en los últimos 20 años (1994-2014). A partir de las biopsias registradas con el diagnóstico de leucemia cutis en el servicio se llevó a cabo una recogida de los datos de las historias clínicas correspondientes a la edad, sexo, fecha de diagnóstico de la enfermedad cutánea y sistémica (si la hubiese), diagnóstico hematológico en el momento de la consulta, forma de presentación, tratamiento sistémico y evolución. Para conocer la proporción de leucemia cutis en relación con todas las leucemias diagnosticadas en nuestro centro en ese periodo, obtuvimos los datos del número de leucemias diagnosticadas en el servicio de hematología de nuestro hospital de la base de datos del mismo.

La célula madre sanguínea se divide en 2 estirpes, una célula madre mieloide y una linfoide, de las cuales derivan las células sanguíneas. Teniendo en cuenta esta premisa podremos encontrar ambos tipos de leucemia en la práctica clínica. El subtipo que más frecuentemente se observa asociado a las leucemias cutis es la leucemia mieloide aguda, hasta en un 10-15% de los casos, principalmente las monocíticas y mielomonocíticas agudas. En cuanto a las leucemias linfoides son menos frecuentes en la población general, pero pueden presentar afectación cutánea hasta en un 5% de las leucemias linfoides crónicas (LLC), 25% de las leucemias prolinfocíticas y entre un 20-70% de las leucemias de células T maduras5–7. La escasa proporción de pacientes con leucemia cutis en relación con el total de leucemias diagnósticas en nuestro centro puede estar en relación con que haya habido una pérdida de pacientes con clínica cutánea, bien porque no se haya remitido a dermatología, bien porque a pesar de ser remitido no se haya biopsiado, bien porque se haya remitido al paciente para tratamiento sistémico a un centro de referencia en hematología de forma precoz (antes de la aparición de la clínica cutánea).

Subclasificando a los pacientes, el 52% (9/17) presentaban una leucemia mieloide aguda. Con respecto a las neoplasias de origen linfoide tan solo el 5,8% (1/17) fue diagnosticado de una LLC. Clínicamente suele presentarse en forma de nódulos (60%), placas (25%) o pápulas eritemato-marronáceas, en las extremidades inferiores, seguidas por las extremidades superiores, la espalda, el cuero cabelludo y la cara5–9, lo que coincide con los hallazgos encontrados en nuestros pacientes. Aunque no hemos podido encontrar diferencias en la relación temporal con la enfermedad sistémica, en la bibliografía revisada se describe que en la mayoría de los casos aparecen tras el diagnóstico hematológico, aunque pueden ser concomitantes hasta en un 30% o presentarse anteriormente al diagnóstico hematológico en menos del 10% (leucemia cutis aleucémica)10,11. Cuando aparece clínica cutánea en la mayoría de los pacientes existe ya otra afectación extramedular (principalmente a nivel del sistema nervioso central), y en general es un dato de mal pronóstico. El 41,17% de nuestros pacientes falleció en el primer año del diagnóstico. En cuanto a la LLC la aparición de clínica cutánea puede estar asociada con un síndrome de Richter, dato no documentado en nuestro paciente12.

En la anatomía patológica es característica la presencia de una zona de Grenz en la unión dermoepidérmica. Suelen presentarse en forma de un infiltrado de predominio perivascular y perianexial, o nodular que afecta al tejido celular subcutáneo, grupos de células en fila india disecando los haces de colágeno y numerosas figuras de mitosis y células necróticas en el infiltrado. En nuestra serie hemos podido observar una mayor afectación del tejido celular subcutáneo en las leucemias agudas en relación con las crónicas, dato no encontrado en la literatura. Las características citológicas van a variar en función del tipo de leucemia en el que nos encontremos; por ejemplo, en las leucemias linfoides agudas veremos linfoblastos de gran tamaño con escaso citoplasma y núcleos pleomorfos, mientras que en las leucemias linfoides crónicas veremos linfocitos basófilos de pequeño tamaño en un infiltrado monomorfo5,6,12–14.

En la inmunohistoquímica las neoplasias de estirpe mieloide se caracterizan por presentar positividad para mieloperoxidasa y lisozima, mientras que en las linfoides la lisozima es negativa y van perdiendo la positividad para mieloperoxidasa y dioxinucleotidiltransferasa terminal (TdT) a medida que maduran las células5,14.

Por último, el tratamiento de las leucemias cutis es el de la enfermedad sistémica. Así mismo, también están descritos casos de neoplasias hematológicas de novo, en relación con los tratamientos quimioterápicos administrados15. Nosotros no hemos podido apreciar ningún caso relacionado con terapéutica previa.

Presentamos una serie de casos de leucemia cutis con la descripción de sus características clínicas e histológicas particulares, teniendo en cuenta que se trata de una entidad poco frecuente en la práctica clínica habitual, y también en los pacientes con leucemia. Consideramos que es importante su difusión, ya que se puede presentar de muy diferentes formas clínicas, y para su diagnóstico se ha de tener en cuenta no solo las características macroscópicas de las lesiones, sino también los estudios complementarios realizados y los hallazgos en la anatomía patológica. En esta es especialmente característica la presencia de células de aspecto blástico, con pleomorfismo nuclear, mitosis y necrosis que disecan las fibras de colágeno en fila india, afectando al tejido celular subcutáno (principalmente en las formas agudas). Las limitaciones del estudio derivan principalmente del carácter retrospectivo del mismo, y de la pequeña proporción de pacientes con diagnóstico histológico de leucemia cutis en relación con el total en nuestro hospital. Se requerirían nuevos estudios prospectivos, con una mayor población para definir las características clínico-patológicas y estudiar en profundidad las vías patogénicas de la leucemia cutis.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.