La leucemia cutis es una entidad infrecuente. Aunque es conocido su valor pronóstico, ya que con frecuencia se asocia a un peor pronóstico de la enfermedad1, se desconoce el mecanismo de acción que justifica su aparición en un territorio determinado. Presentamos un caso de leucemia cutis desarrollada a partir de la zona de inoculación de una dosis de recuerdo del tétanos.
Paciente de 64 años exfumador y con antecedentes de hiperuricemia. El paciente había sido diagnosticado de leucemia mielomonocítica crónica en 2004 durante el estudio de una monocitosis persistente en sangre periférica. Tres años más tarde el paciente consultó por una lesión aparecida en la zona de punción de la dosis de recuerdo de la vacuna antitetánica. Iniciada en forma de una pequeña pápula, la lesión creció de forma progresiva para evolucionar hacia una tumoración violácea y friable al tacto de 7×5cm (fig. 1). Durante las últimas semanas, y de forma paralela a la progresión de la tumoración cutánea, se evidenció una erupción generalizada, bilateral y simétrica, de máculas y pápulas confluentes en placas, de coloración violáceo-marronosas; más evidente en la parte anterior del tronco (fig. 2). En el estudio histopatológico se comprobó la presencia de un infiltrado denso en dermis media y profunda constituido por células de la serie granulocítica en diferentes estadios evolutivos, con frecuentes mitosis (figs. 3 y 4). En el estudio inmunohistoquímico las células eran CD68 y CD43 positivas. El infiltrado, de predominio perianexial y perivascular, disecaba las fibras de colágeno y respetaba la Zona Grenz y la epidermis. Estos hallazgos permitieron concluir el diagnóstico de infiltración cutánea por leucemia mielomonocítica crónica. En la tomografía axial computarizada se observaron adenopatías supra e infradiafragmáticas y hepatoesplenomegalia, sin cambios con respecto a otras previas. En la biopsia de médula ósea, con signos de infiltración por leucemia mielomonocítica crónica, no se comprobaron cambios con respecto a los estudios previos. Con el diagnóstico de leucemia cutis se inició quimioterapia intensiva con idarubicina, citarabina y etopósido complementada con radioterapia en la tumoración de mayor tamaño. Como complicación del tratamiento el paciente presentó una sepsis por Klebsiella productora de betalactamasas de espectro ampliado (BLEA) y por Straphylococcus haemolyticus, considerados secundarios a la aplasia posquimioterapia, que respondió de forma favorable al tratamiento antibiótico. En los meses posteriores se comprobó la progresión clínica con afectación del sistema nervioso central en forma de cefalea y parálisis facial central, iniciándose tratamiento con azacitidina y citarabina. En el curso de la misma el paciente presentó un shock séptico que acabó condicionando el éxitus.
La leucemia cutis se define como una manifestación específica de un proceso hematológico maligno y ocurre por diseminación cutánea de las células neoplásicas con proliferación local. La leucemia cutis es un proceso infrecuente —su incidencia se calcula en un 2–3% de los pacientes diagnosticados de neoplasia hematológica—, asociado casi siempre, como ocurrió en nuestro caso, a leucemias de estirpe mieloide2. Aunque en ocasiones la clínica cutánea precede a la enfermedad hematológica incluso meses antes que se pueda evidenciar patología —la leucemia cutánea aleucémica—, en la mayoría se desarrollan, tal y como comprobamos en nuestro paciente, en el contexto de una enfermedad hematológica ya diagnosticada. Es conocido que la afectación cutánea específica se asocia a la agudización de la leucemia crónica3, así como, también a mayor predisposición de afectación del SNC por las células neoplásicas4, situaciones ambas observadas en el caso presentado.
No existen lesiones clínicas patognomónicas y puede consistir tanto en placas, pápulas o presentarse como tumores5.
En el caso presentado llama la atención el inicio de la clínica cutánea a partir de la zona de inoculación de la dosis de recuerdo de la vacuna antitetánica, circunstancia que, en nuestro conocimiento, no ha sido descrita con anterioridad. Sin embargo, se ha descrito la aparición de otros tumores tales como el carcinoma basocelular, el carcinoma epidermoide, el melanoma maligno o el carcinoma de Merkel en la zona de inoculación de vacunas6. Desde un punto de vista patogénico parece probable que la alteración de la inmunidad local, descrita en la zona de inoculación de las vacunas7, juntamente con la facilidad que presentan las células de estirpe mieloide a migrar a los tejidos, podría favorecer la proliferación de células atípicas. El antecedente de algún «factor desencadenante» se describe de forma ocasional en la leucemia cutis habiéndose referido casos iniciados en zonas de cicatrices8,9 o incluso de infecciones como el virus de herpes simple10, de forma similar a como ocurre en el fenómeno de Koebner de las enfermedades inflamatorias. En definitiva, el desarrollo de lesiones cutáneas rápidamente progresivas y de morfología atípica a partir de la zona de inoculación de una vacuna hace aconsejable el estudio histológico y la valoración del paciente con vistas a descartar la posibilidad de una leucemia cutis.
