Varón de 63 años, con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con enalapril, repaglinida y metformina, y hepatopatía crónica por virus de la hepatitis C (VHC). Consultó por lesiones anulares en ambos miembros inferiores de 4 meses de evolución. Las lesiones comenzaron como pápulas eritematoedematosas que se extendían excéntricamente, regresando en el centro, y eran completamente asintomáticas. La clínica cutánea se acompañaba de artralgias leves generalizadas, sin otra afectación sistémica.
Exploración físicaSe objetivaron placas eritematosas de morfología anular y policíclica con bordes infiltrados, limitadas a los miembros inferiores (fig. 1).
Histopatología
Se realizó una biopsia incisional, que mostró un denso infiltrado linfocitario perivascular superficial acompañado de abundantes eosinófilos distribuidos preferentemente alrededor de los vasos superficiales y profundos (fig. 2). A un mayor aumento se observaba degranulación de eosinófilos y figuras en llama (fig. 3).
No se evidenció dermatitis de interfase ni lesión en la epidermis suprayacente. La inmunofluorescencia directa resultó negativa.
Pruebas complementariasSe realizó un análisis sanguíneo completo, incluyendo hemograma, bioquímica, coagulación, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación, factor reumatoide, hormonas tiroideas, IgE, marcadores tumorales, VHB y VHC, anticuerpos ANA, anti-DNA, ENA y antitiroideos, y complemento. Como alteraciones relevantes solo se apreció una leve eosinofilia (7,8%, 600cél/μl), así como la ya conocida infección por VHC.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoLa correlación clínico-patológica llevó al diagnóstico de eritema anular eosinofílico (EAE).
Evolución y tratamientoDurante un seguimiento de 3 años, el paciente ha presentado brotes de enfermedad autorresolutivos en el plazo de 1 a 2 meses, rechazando realizar tratamiento sistémico.
Con respecto a su hepatopatía crónica por VHC, completó tratamiento durante 12 semanas con la combinación de antivirales directos sofosbuvir y ledipasvir, con buena respuesta.
ComentarioEl EAE fue descrito por Peterson y Jarrat en 1981 como una entidad pediátrica, denominándose eritema anular de la infancia. Años más tarde, Kahofer et al. reportaron un caso en una mujer de 62 años1, describiéndose otros numerosos casos en adultos con posterioridad. La presentación clínica de esta infrecuente dermatosis consiste en el desarrollo de múltiples pápulas eritematosas que se extienden centrífugamente dando lugar a placas anulares o policíclicas con aclaramiento central, distribuyéndose principalmente en tronco y extremidades2. Suele tratarse de lesiones asintomáticas o levemente pruriginosas, que no se acompañan en general de clínica sistémica. Las lesiones tienden a curar espontáneamente o con el tratamiento sin secuelas, dejando en ocasiones una hiperpigmentación residual.
La histopatología muestra un infiltrado inflamatorio conformado por linfocitos, histiocitos y numerosos eosinófilos. La inmunofluorescencia directa es negativa.
El diagnóstico se basa en la correlación clínico-patológica3. El diagnóstico diferencial incluye otros eritemas figurados como el eritema anular centrífugo, granuloma anular diseminado, lupus eritematoso cutáneo subagudo, eritema migratorio crónico, urticaria vasculitis y el penfigoide ampolloso en su fase pre-ampollosa.
Aunque existe controversia, la teoría más aceptada actualmente es que el EAE representa una variante clínico-patológica dentro del espectro del síndrome de Wells2,4. Pese a que en este se describen clásicamente degranulación de eosinófilos, figuras en llama, y reacción granulomatosa, todos estos hallazgos se han objetivado también, aunque con menor frecuencia, en el EAE, lo que podría estar condicionado con el momento de la evolución en que se realizaron las biopsias.
En un estudio prospectivo a 10 años2 se encontraron asociaciones con gastritis crónica asociada a infección por Helicobacter pylori, diabetes mellitus, hepatitis C y enfermedad renal crónica. Parece que a pesar del carácter crónico de esta dermatosis, el control de las enfermedades asociadas se ha relacionado con remisiones más prolongadas.
Aunque se considera una entidad benigna, también se han descrito casos en relación a neoplasias como carcinoma renal de células claras4, adenocarcinoma de próstata metastásico5 y timoma6.
Si bien en nuestro paciente hemos encontrado asociación con hepatitis C, el curso de la dermatosis no se ha visto modificado con el tratamiento de la misma con antivirales directos.
En cuanto al tratamiento, aunque los casos publicados orientan a una buena respuesta a antipalúdicos en monoterapia o en combinación con esteroides1,2,4, esta no suele prolongarse en el tiempo, reportándose una alta tasa de recidiva.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
