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sin antecedentes de tratamiento radioter&#225;pico ni traumatismo genital&#44; consult&#243; por presentar una lesi&#243;n cut&#225;nea exof&#237;tica&#44; asintom&#225;tica y de r&#225;pido crecimiento localizada en piel de escroto&#44; de aproximadamente 3 meses de evoluci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n cl&#237;nica se encontr&#243; un tumor exof&#237;tico&#44; s&#233;sil e indurado&#44; cubierto por piel erosionada de 2 &#215; 2&#44;5 cm de di&#225;metro&#44; localizado en piel del hemiescroto izquierdo &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; no adherido a estructuras profundas&#46; Asimismo no se palparon adenopat&#237;as inguinales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamente la tumoraci&#243;n estaba constituida por una proliferaci&#243;n fusocelular dispuesta en fasc&#237;culos entrecruzados&#46; Los n&#250;cleos de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas eran pleom&#243;rficos&#44; alargados y de bordes romos&#44; con marcada atipia y elevado &#237;ndice mit&#243;tico &#40;8 mitosis&#47;10 campos de gran aumento&#41;&#46; El tumor ulceraba extensamente la epidermis &#40;fig&#46; 1&#41; y se extend&#237;a profundamente destruyendo la capa muscular lisa del escroto &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico demostr&#243; una fuerte positividad para actina de m&#250;sculo liso&#44; desmina y vimentina&#44; y negaci&#243;n para la prote&#237;na S-100&#44; HMB-45 y citoqueratinas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069653fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;&#8212;Tumor exof&#237;tico localizado en hemiescroto izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;stico de leiomiosarcoma del escroto se le practic&#243; estudio de extensi&#243;n con tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; de t&#243;rax y abdomen&#44; ecograf&#237;a abdominal&#44; colonoscopia y cistoscopia&#44; que descartaron la existencia de met&#225;stasis o de otro tumor primario&#46; Finalmente&#44; se realiz&#243; extirpaci&#243;n quir&#250;rgica amplia de la lesi&#243;n con bordes libres de tumor en el estudio histol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiosarcomas superficiales son neoplasias derivadas de fibras musculares lisas que constituyen el 2-3 &#37; de todos los sarcomas de partes blandas<span class="elsevierStyleSup">1</span> &#46; Por su implicaci&#243;n cl&#237;nica y pron&#243;stica se dividen en formas d&#233;rmicas y subcut&#225;neas<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#44; seg&#250;n su localizaci&#243;n&#46; Los leiomiosarcomas derivan de fibras musculares lisas del m&#250;sculo erector del pelo&#44; del m&#250;sculo liso genital&#44; como el dartoico o su equivalente vulvar&#44; o a partir del m&#250;sculo de la areola mamaria&#44; mientras las formas subcut&#225;neas se cree que se originan a partir del m&#250;sculo liso de la capa media de la pared de los vasos&#46; Los leiomiosarcomas escrotales que derivan del m&#250;sculo dartoico son tumores raros&#44; de los que existen menos de 30 casos descritos en la literatura m&#233;dica&#46; Se consideran formas superficiales y tienen&#44; por lo tanto&#44; un comportamiento similar a los tumores de otras localizaciones<span class="elsevierStyleSup">3&#44;5-10</span> &#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiosarcomas superficiales aparecen especialmente entre la quinta y sexta d&#233;cada de la vida&#44; y son m&#225;s frecuentes en varones y en individuos de raza blanca&#46; Generalmente se localizan en zonas pilosas sobre todo en las extremidades inferiores<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span> &#46; Suelen ser lesiones &#250;nicas&#44; dolorosas o asintom&#225;ticas&#44; que aparecen como un n&#243;dulo profundo&#44; una placa de consistencia firme o en forma de tumor exof&#237;tico<span class="elsevierStyleSup">11</span> &#46; Normalmente se encuentran adheridos a planos profundos y pueden ulcerar la piel suprayacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histol&#243;gico t&#237;picamente a peque&#241;o aumento aparecen como lesiones mal delimitadas&#44; de bordes infiltrantes&#44; constituidas por fasc&#237;culos entrelazados de c&#233;lulas fusiformes&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas presentan un n&#250;cleo hipercrom&#225;tico y alargado&#44; de bordes romos&#44; en forma de &#171;cigarropuro&#187; caracter&#237;stico&#44; citoplasma eosinof&#237;lico y a veces un halo perinuclear&#46; En las &#225;reas m&#225;s indiferenciadas se encuentra pleomorfismo y atipias celulares&#44; junto a abundantes figuras mit&#243;ticas &#40;m&#225;s de una mito-sis&#47;10 campos de gran aumento&#41;&#44; elementos que permiten confirmar su malignidad&#46; Las t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas ayudan a reconocer su naturaleza muscular lisa&#44; y muestran positividad para actina de m&#250;sculo liso&#44; desmina y vimentina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito dos patrones arquitecturales en los leiomiosarcomas cut&#225;neos&#58; el nodular y el difuso<span class="elsevierStyleSup">11</span> &#46; Los leiomiosarcomas nodulares suelen mostrar claros signos histol&#243;gicos de malignidad&#44; como elevada densidad celular&#44; numerosas figuras mit&#243;ticas y&#44; a veces&#44; elevado pleomorfismo nuclear&#46; Los de patr&#243;n de crecimiento difuso tienen unos m&#225;rgenes muy mal definidos y crecen principalmente ocupando la dermis de manera horizontal&#44; por lo que cl&#237;nicamente tienen aspecto de placa&#46; En estas lesiones los signos histol&#243;gicos de malignidad no son tan evidentes y las figuras mit&#243;ticas pueden ser escasas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069653fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;&#8212;Porci&#243;n perif&#233;rica del tumor en la que se aprecia c&#243;mo infiltra y destruye parcialmente la capa muscular del m&#250;sculo dartos&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;10&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069653fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;&#8212;C&#233;lulas fusiformes con n&#250;cleos alargados y con pleomorfismo&#46; Abundantes figuras mit&#243;ticas&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de visto histol&#243;gico&#44; el diagn&#243;stico diferencial debe plantearse con otros tumores fusocelulares como el fibroxantoma at&#237;pico&#44; el carcinoma epidermoide de c&#233;lulas fusiformes o el melanoma desmopl&#225;sico&#44; siendo la inmunohistoqu&#237;mica fundamental para esta diferenciaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista evolutivo las formas subcut&#225;neas tienen un peor pron&#243;stico&#44; con mayor porcentaje de recidivas &#40;m&#225;s del 70 &#37;&#41; y met&#225;stasis a distancia las que se calculan en el 30-40 &#37;<span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span> &#46; Las formas d&#233;rmicas tienen una menor tasa de recurrencias &#40;30-50 &#37;&#41; y las met&#225;stasis a distancia son infrecuentes<span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span> &#46; Asimismo se han identificado otros factores pron&#243;sticos en la literatura m&#233;dica como el tama&#241;o tumoral mayor de 5 cm<span class="elsevierStyleSup">12&#44;15</span> &#44; la presencia de aneuploid&#237;a&#44; el alto grado histol&#243;gico y la invasi&#243;n vascular<span class="elsevierStyleSup">12&#44;16</span> &#46; Las alteraciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">p53</span> a&#250;n est&#225;n por determinarse&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de estos tumores es quir&#250;rgico&#44; mediante resecci&#243;n amplia con 3-5 cm de borde&#44; e incluyendo tejido celular subcut&#225;neo y fascia<span class="elsevierStyleSup">2&#44;17&#44;18</span> &#46; En este sentido&#44; la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs se ha utilizado con &#233;xito en este tipo de tumores<span class="elsevierStyleSup">19</span> &#46; En cuanto al seguimiento a largo plazo resulta importante realizar estudios de imagen pulmonar para detectar met&#225;stasis en esta localizaci&#243;n&#44; ya que es la m&#225;s frecuente&#44; sobre todo en los leiomiosarcomas subcut&#225;neos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Paulina Belmar&#46; Zurbar&#225;n&#44; 11&#46; Galapagar-La Navata&#46; 28420 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46; pbelmarf&#64;hotmail&#46;com</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 23 de abril de 2003&#46; Aceptado el 6 de octubre de 2004&#46;</p>"
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Vol. 95. Núm. 10.
Páginas 638-640 (diciembre 2004)
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Leiomiosarcoma de localización escrotal
Leiomyosarcoma located in the scrotal area
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Paulina Belmara, Ofelia Baniandrésa, Olga Nietoa, Ernesto Muñoz-Zatoa, Mónica García-Cosíob
a Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España
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Los leiomiosarcomas superficiales son neoplasias poco frecuentes que se originan del músculo erector del pelo, músculo liso especializado de la región genital o de la pared de los vasos. Histológicamente están constituidos por células neoplásicas fusiformes que inmunohistoquímicamente muestran en gran porcentaje inmunorreactividad para actina de músculo liso, vimentina y desmina. Se presenta el caso de un varón de 78 años con un leiomiosarcoma de localización escrotal.
Palabras clave:
leiomiosarcomas, piel, sarcomas de partes blandas, leiomiosarcoma cutáneo
Superficial leiomyosarcomas are infrequent neoplasms that originate from the hair erector muscle, specialized smooth muscle in the genital region or vessel walls. Histologically, they are made up of spindle-shaped neoplastic cells and immunohistochemically, a large percentage show immunoreactivity for smooth muscle actin, vimentin and desmin. We present the case of a 78-year-old man with a leiomyosarcoma located in the scrotal area.
Keywords:
leiomyosarcomas, skin, soft tissue sarcomas, cutaneous leiomyosarcoma
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INTRODUCCIÓN

Los leiomiosarcomas son neoplasias mesenquimatosas que, según su origen, pueden clasificarse en tumores superficiales, retroperitoneales y mesentéricos y, por último, en tumores de la pared de los grandes vasos. Las formas superficiales representan entre el 2 y el 3 % de los sarcomas de partes blandas y se subdividen en leiomiosarcomas dérmicos y subcutáneos, con peor pronóstico cuanto más profunda sea su localización.

Desde el punto de vista histológico son tumores de células fusiformes dispuestas en fascículos entrecruzados con positividad para marcadores específicos de músculo liso. Los leiomiosarcomas escrotales representan una localización infrecuente y probablemente se originan a partir del músculo dartros escrotal.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Un varón de 78 años de edad, sin antecedentes de tratamiento radioterápico ni traumatismo genital, consultó por presentar una lesión cutánea exofítica, asintomática y de rápido crecimiento localizada en piel de escroto, de aproximadamente 3 meses de evolución. En la exploración clínica se encontró un tumor exofítico, sésil e indurado, cubierto por piel erosionada de 2 × 2,5 cm de diámetro, localizado en piel del hemiescroto izquierdo (fig. 1), no adherido a estructuras profundas. Asimismo no se palparon adenopatías inguinales.

Histológicamente la tumoración estaba constituida por una proliferación fusocelular dispuesta en fascículos entrecruzados. Los núcleos de las células neoplásicas eran pleomórficos, alargados y de bordes romos, con marcada atipia y elevado índice mitótico (8 mitosis/10 campos de gran aumento). El tumor ulceraba extensamente la epidermis (fig. 1) y se extendía profundamente destruyendo la capa muscular lisa del escroto (figs. 2 y 3). El estudio inmunohistoquímico demostró una fuerte positividad para actina de músculo liso, desmina y vimentina, y negación para la proteína S-100, HMB-45 y citoqueratinas.

Fig. 1.—Tumor exofítico localizado en hemiescroto izquierdo.

Con el diagnóstico de leiomiosarcoma del escroto se le practicó estudio de extensión con tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen, ecografía abdominal, colonoscopia y cistoscopia, que descartaron la existencia de metástasis o de otro tumor primario. Finalmente, se realizó extirpación quirúrgica amplia de la lesión con bordes libres de tumor en el estudio histológico.

DISCUSIÓN

Los leiomiosarcomas superficiales son neoplasias derivadas de fibras musculares lisas que constituyen el 2-3 % de todos los sarcomas de partes blandas1 . Por su implicación clínica y pronóstica se dividen en formas dérmicas y subcutáneas2 , según su localización. Los leiomiosarcomas derivan de fibras musculares lisas del músculo erector del pelo, del músculo liso genital, como el dartoico o su equivalente vulvar, o a partir del músculo de la areola mamaria, mientras las formas subcutáneas se cree que se originan a partir del músculo liso de la capa media de la pared de los vasos. Los leiomiosarcomas escrotales que derivan del músculo dartoico son tumores raros, de los que existen menos de 30 casos descritos en la literatura médica. Se consideran formas superficiales y tienen, por lo tanto, un comportamiento similar a los tumores de otras localizaciones3,5-10 .

Los leiomiosarcomas superficiales aparecen especialmente entre la quinta y sexta década de la vida, y son más frecuentes en varones y en individuos de raza blanca. Generalmente se localizan en zonas pilosas sobre todo en las extremidades inferiores1,2 . Suelen ser lesiones únicas, dolorosas o asintomáticas, que aparecen como un nódulo profundo, una placa de consistencia firme o en forma de tumor exofítico11 . Normalmente se encuentran adheridos a planos profundos y pueden ulcerar la piel suprayacente.

Desde el punto de vista histológico típicamente a pequeño aumento aparecen como lesiones mal delimitadas, de bordes infiltrantes, constituidas por fascículos entrelazados de células fusiformes. Las células neoplásicas presentan un núcleo hipercromático y alargado, de bordes romos, en forma de «cigarropuro» característico, citoplasma eosinofílico y a veces un halo perinuclear. En las áreas más indiferenciadas se encuentra pleomorfismo y atipias celulares, junto a abundantes figuras mitóticas (más de una mito-sis/10 campos de gran aumento), elementos que permiten confirmar su malignidad. Las técnicas inmunohistoquímicas ayudan a reconocer su naturaleza muscular lisa, y muestran positividad para actina de músculo liso, desmina y vimentina.

Se han descrito dos patrones arquitecturales en los leiomiosarcomas cutáneos: el nodular y el difuso11 . Los leiomiosarcomas nodulares suelen mostrar claros signos histológicos de malignidad, como elevada densidad celular, numerosas figuras mitóticas y, a veces, elevado pleomorfismo nuclear. Los de patrón de crecimiento difuso tienen unos márgenes muy mal definidos y crecen principalmente ocupando la dermis de manera horizontal, por lo que clínicamente tienen aspecto de placa. En estas lesiones los signos histológicos de malignidad no son tan evidentes y las figuras mitóticas pueden ser escasas.

Fig. 2.—Porción periférica del tumor en la que se aprecia cómo infiltra y destruye parcialmente la capa muscular del músculo dartos. (Hematoxilina-eosina, ×10.)

Fig. 3.—Células fusiformes con núcleos alargados y con pleomorfismo. Abundantes figuras mitóticas. (Hematoxilina-eosina, ×100.)

Desde el punto de visto histológico, el diagnóstico diferencial debe plantearse con otros tumores fusocelulares como el fibroxantoma atípico, el carcinoma epidermoide de células fusiformes o el melanoma desmoplásico, siendo la inmunohistoquímica fundamental para esta diferenciación.

Desde el punto de vista evolutivo las formas subcutáneas tienen un peor pronóstico, con mayor porcentaje de recidivas (más del 70 %) y metástasis a distancia las que se calculan en el 30-40 %12,13 . Las formas dérmicas tienen una menor tasa de recurrencias (30-50 %) y las metástasis a distancia son infrecuentes13,14 . Asimismo se han identificado otros factores pronósticos en la literatura médica como el tamaño tumoral mayor de 5 cm12,15 , la presencia de aneuploidía, el alto grado histológico y la invasión vascular12,16 . Las alteraciones en el gen p53 aún están por determinarse.

El tratamiento de estos tumores es quirúrgico, mediante resección amplia con 3-5 cm de borde, e incluyendo tejido celular subcutáneo y fascia2,17,18 . En este sentido, la cirugía micrográfica de Mohs se ha utilizado con éxito en este tipo de tumores19 . En cuanto al seguimiento a largo plazo resulta importante realizar estudios de imagen pulmonar para detectar metástasis en esta localización, ya que es la más frecuente, sobre todo en los leiomiosarcomas subcutáneos.

Correspondencia:

Paulina Belmar. Zurbarán, 11. Galapagar-La Navata. 28420 Madrid. España. pbelmarf@hotmail.com

Recibido el 23 de abril de 2003. Aceptado el 6 de octubre de 2004.

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