Leiomiosarcoma de localización escrotal
Leiomyosarcoma located in the scrotal area
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Las formas superficiales representan entre el 2 y el 3 % de los sarcomas de partes blandas y se subdividen en leiomiosarcomas dérmicos y subcutáneos, con peor pronóstico cuanto más profunda sea su localización.</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histológico son tumores de células fusiformes dispuestas en fascículos entrecruzados con positividad para marcadores específicos de músculo liso. Los leiomiosarcomas escrotales representan una localización infrecuente y probablemente se originan a partir del músculo dartros escrotal.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 78 años de edad, sin antecedentes de tratamiento radioterápico ni traumatismo genital, consultó por presentar una lesión cutánea exofítica, asintomática y de rápido crecimiento localizada en piel de escroto, de aproximadamente 3 meses de evolución. En la exploración clínica se encontró un tumor exofítico, sésil e indurado, cubierto por piel erosionada de 2 × 2,5 cm de diámetro, localizado en piel del hemiescroto izquierdo (fig. 1), no adherido a estructuras profundas. Asimismo no se palparon adenopatías inguinales.</p><p class="elsevierStylePara">Histológicamente la tumoración estaba constituida por una proliferación fusocelular dispuesta en fascículos entrecruzados. Los núcleos de las células neoplásicas eran pleomórficos, alargados y de bordes romos, con marcada atipia y elevado índice mitótico (8 mitosis/10 campos de gran aumento). El tumor ulceraba extensamente la epidermis (fig. 1) y se extendía profundamente destruyendo la capa muscular lisa del escroto (figs. 2 y 3). El estudio inmunohistoquímico demostró una fuerte positividad para actina de músculo liso, desmina y vimentina, y negación para la proteína S-100, HMB-45 y citoqueratinas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069653fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.—Tumor exofítico localizado en hemiescroto izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagnóstico de leiomiosarcoma del escroto se le practicó estudio de extensión con tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen, ecografía abdominal, colonoscopia y cistoscopia, que descartaron la existencia de metástasis o de otro tumor primario. Finalmente, se realizó extirpación quirúrgica amplia de la lesión con bordes libres de tumor en el estudio histológico.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiosarcomas superficiales son neoplasias derivadas de fibras musculares lisas que constituyen el 2-3 % de todos los sarcomas de partes blandas<span class="elsevierStyleSup">1</span> . Por su implicación clínica y pronóstica se dividen en formas dérmicas y subcutáneas<span class="elsevierStyleSup">2</span> , según su localización. Los leiomiosarcomas derivan de fibras musculares lisas del músculo erector del pelo, del músculo liso genital, como el dartoico o su equivalente vulvar, o a partir del músculo de la areola mamaria, mientras las formas subcutáneas se cree que se originan a partir del músculo liso de la capa media de la pared de los vasos. Los leiomiosarcomas escrotales que derivan del músculo dartoico son tumores raros, de los que existen menos de 30 casos descritos en la literatura médica. Se consideran formas superficiales y tienen, por lo tanto, un comportamiento similar a los tumores de otras localizaciones<span class="elsevierStyleSup">3,5-10</span> .</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiosarcomas superficiales aparecen especialmente entre la quinta y sexta década de la vida, y son más frecuentes en varones y en individuos de raza blanca. Generalmente se localizan en zonas pilosas sobre todo en las extremidades inferiores<span class="elsevierStyleSup">1,2</span> . Suelen ser lesiones únicas, dolorosas o asintomáticas, que aparecen como un nódulo profundo, una placa de consistencia firme o en forma de tumor exofítico<span class="elsevierStyleSup">11</span> . Normalmente se encuentran adheridos a planos profundos y pueden ulcerar la piel suprayacente.</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histológico típicamente a pequeño aumento aparecen como lesiones mal delimitadas, de bordes infiltrantes, constituidas por fascículos entrelazados de células fusiformes. Las células neoplásicas presentan un núcleo hipercromático y alargado, de bordes romos, en forma de «cigarropuro» característico, citoplasma eosinofílico y a veces un halo perinuclear. En las áreas más indiferenciadas se encuentra pleomorfismo y atipias celulares, junto a abundantes figuras mitóticas (más de una mito-sis/10 campos de gran aumento), elementos que permiten confirmar su malignidad. Las técnicas inmunohistoquímicas ayudan a reconocer su naturaleza muscular lisa, y muestran positividad para actina de músculo liso, desmina y vimentina.</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito dos patrones arquitecturales en los leiomiosarcomas cutáneos: el nodular y el difuso<span class="elsevierStyleSup">11</span> . Los leiomiosarcomas nodulares suelen mostrar claros signos histológicos de malignidad, como elevada densidad celular, numerosas figuras mitóticas y, a veces, elevado pleomorfismo nuclear. Los de patrón de crecimiento difuso tienen unos márgenes muy mal definidos y crecen principalmente ocupando la dermis de manera horizontal, por lo que clínicamente tienen aspecto de placa. En estas lesiones los signos histológicos de malignidad no son tan evidentes y las figuras mitóticas pueden ser escasas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069653fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.—Porción periférica del tumor en la que se aprecia cómo infiltra y destruye parcialmente la capa muscular del músculo dartos. (Hematoxilina-eosina, ×10.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069653fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.—Células fusiformes con núcleos alargados y con pleomorfismo. Abundantes figuras mitóticas. (Hematoxilina-eosina, ×100.)</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de visto histológico, el diagnóstico diferencial debe plantearse con otros tumores fusocelulares como el fibroxantoma atípico, el carcinoma epidermoide de células fusiformes o el melanoma desmoplásico, siendo la inmunohistoquímica fundamental para esta diferenciación.</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista evolutivo las formas subcutáneas tienen un peor pronóstico, con mayor porcentaje de recidivas (más del 70 %) y metástasis a distancia las que se calculan en el 30-40 %<span class="elsevierStyleSup">12,13</span> . Las formas dérmicas tienen una menor tasa de recurrencias (30-50 %) y las metástasis a distancia son infrecuentes<span class="elsevierStyleSup">13,14</span> . Asimismo se han identificado otros factores pronósticos en la literatura médica como el tamaño tumoral mayor de 5 cm<span class="elsevierStyleSup">12,15</span> , la presencia de aneuploidía, el alto grado histológico y la invasión vascular<span class="elsevierStyleSup">12,16</span> . Las alteraciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">p53</span> aún están por determinarse.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de estos tumores es quirúrgico, mediante resección amplia con 3-5 cm de borde, e incluyendo tejido celular subcutáneo y fascia<span class="elsevierStyleSup">2,17,18</span> . En este sentido, la cirugía micrográfica de Mohs se ha utilizado con éxito en este tipo de tumores<span class="elsevierStyleSup">19</span> . En cuanto al seguimiento a largo plazo resulta importante realizar estudios de imagen pulmonar para detectar metástasis en esta localización, ya que es la más frecuente, sobre todo en los leiomiosarcomas subcutáneos.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Paulina Belmar. Zurbarán, 11. Galapagar-La Navata. 28420 Madrid. España. pbelmarf@hotmail.com</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 23 de abril de 2003. Aceptado el 6 de octubre de 2004.</p>" "pdfFichero" => "103v95n10a13069653pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553046" "palabras" => array:1 [ 0 => "leiomiosarcomas, piel, sarcomas de partes blandas, leiomiosarcoma cutáneo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553047" "palabras" => array:1 [ 0 => "leiomyosarcomas, skin, soft tissue sarcomas, cutaneous leiomyosarcoma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Los leiomiosarcomas superficiales son neoplasias poco frecuentes que se originan del músculo erector del pelo, músculo liso especializado de la región genital o de la pared de los vasos. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 7 | 14 |
| 2024 Octubre | 92 | 43 | 135 |
| 2024 Septiembre | 76 | 26 | 102 |
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| 2013 Abril | 50 | 38 | 88 |
| 2013 Marzo | 67 | 35 | 102 |
| 2013 Febrero | 47 | 18 | 65 |
| 2013 Enero | 65 | 7 | 72 |
| 2012 Diciembre | 62 | 10 | 72 |
| 2012 Noviembre | 91 | 7 | 98 |
| 2012 Octubre | 301 | 5 | 306 |
| 2012 Septiembre | 23 | 1 | 24 |
| 2012 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2011 Mayo | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Abril | 33 | 0 | 33 |
| 2011 Marzo | 92 | 0 | 92 |
| 2011 Febrero | 42 | 0 | 42 |
| 2011 Enero | 51 | 0 | 51 |
| 2010 Diciembre | 60 | 0 | 60 |
| 2010 Noviembre | 82 | 0 | 82 |
| 2010 Octubre | 63 | 0 | 63 |
| 2010 Septiembre | 55 | 0 | 55 |
| 2010 Agosto | 55 | 0 | 55 |
| 2010 Julio | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Junio | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Mayo | 19 | 0 | 19 |
| 2010 Abril | 48 | 0 | 48 |
| 2010 Marzo | 112 | 0 | 112 |
| 2010 Febrero | 86 | 0 | 86 |
| 2010 Enero | 79 | 0 | 79 |
| 2009 Diciembre | 71 | 0 | 71 |
| 2009 Noviembre | 57 | 0 | 57 |
| 2009 Octubre | 39 | 0 | 39 |
| 2009 Septiembre | 51 | 0 | 51 |
| 2009 Agosto | 29 | 0 | 29 |
| 2009 Julio | 10 | 0 | 10 |
| 2009 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Abril | 1 | 0 | 1 |
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