INTRODUCCIÓN
Los leiomiomas son neoplasias benignas que aparecen sobre todo en el útero, casi el 95% del total según algunas series (1). La mayoría de los restantes son leiomiomas cutáneos, seguidos en frecuencia por los localizados en el tracto gastrointestinal.
Pese a ser el músculo liso una estructura omnipresente en la piel, los leiomiomas cutáneos (2) son tumores poco frecuentes. Tienen su origen en las fibras musculares lisas del músculo erector del folículo piloso (piloleiomioma), de la lámina media de los vasos sanguíneos (angioleiomioma) o de la musculatura lisa de escroto, vulva, pezón y areola mamaria (leiomioma dartoico o genital).
Los piloleiomiomas (3) pueden ser múltiples o solitarios. Los solitarios suelen ser pápulas o nódulos intradérmicos de 1-2 cm de diámetro. La piel que los recubre suele ser rojo-marronácea. Se localizan sobre todo en la cara de extensión de las extremidades. Suelen doler con el roce, el frío o espontáneamente. Con menos frecuencia son múltiples (4), siendo entonces de menor tamaño y agrupándose a veces en una placa. Estas formas múltiples pueden ser familiares, heredándose según un patrón autosómico dominante con penetración incompleta y pueden estar asociados o no a leiomiomas uterinos.
Los angioleiomiomas son los leiomiomas cutáneos más frecuentes, con una presentación clínica muy característica: una lesión nodular solitaria profunda y dolorosa en una extremidad inferior de una mujer adulta, aunque pueden observarse en cualquier otra zona. Recientemente se ha descrito un caso en el labio (5).
Los leiomiomas genitales o dartoicos (6) son con diferencia los más raros. Las lesiones de escroto y vulva (sobre todo en labios mayores) suelen ser nódulos solitarios no dolorosos, de mayor tamaño que los piloleiomiomas. A veces son pediculados. Los leiomiomas de la areola mamaria son tumores de aparición excepcional. Presentamos dos casos que hemos tenido la oportunidad de ver en nuestro servicio.
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
Caso 1
Paciente de sexo femenino, de 35 años de edad, fototipo V, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Acudió a la consulta de Dermatología por la aparición 2 años antes, coincidiendo con la lactancia de su primer hijo, de una lesión nodular, pequeña, de consistencia firme, no ulcerada, en la areola mamaria derecha, sin signos de retracción del pezón (Fig. 1). En ocasiones le producía una ligera molestia. Todas las exploraciones complementarias, incluyendo ecografía ginecológica, fueron normales. Se procedió a su extirpación quirúrgica.
FIG.1.--Caso 1: lesión nodular próxima al pezón (flechas) en aréola mamaria.
Caso 2
Paciente de sexo masculino, de 51 años de edad. Acudió a la consulta de Dermatología al notar la aparición de un nódulo en la areola mamaria. Se procedió a su extirpación quirúrgica.
En el estudio histopatológico de ambos casos se encontraron hallazgos similares. Se observaba una llamativa hiperplasia de la epidermis que recubría las lesiones, existiendo una banda libre de dermis entre la epidermis y el tumor. En la parte superior y media de la dermis (Fig. 2) había una tumoración con bordes mal definidos, no encapsulada, formada por haces de células fusiformes con núcleo elongado y citoplasma eosinófilo que se entrelazaban entre sí (Fig. 3). Por fuera de la lesión se observaba, con su disposición y densidad habituales, el músculo liso normal de la areola (Figs. 2 y 3). No se observaban mitosis ni atipias.
FIG. 2.--Caso 1: hiperplasia de la epidermis que recubre el tumor. En el centro de la imagen se aprecia una gran área homogénea correspondiente al leiomioma. A su alrededor destacan los múltiples haces musculares normalmente presentes en la aréola.
FIG. 3.--Caso 2: entre los haces musculares densamente agrupados del leiomioma se conservan (abajo, izquierda) algunos de los haces normalmente existentes en la dermis de esta zona.
DISCUSIÓN
Los leiomiomas genitales son los leiomiomas cutáneos menos frecuentes, y dentro de ellos los localizados en el pezón y/o areola son los más excepcionales según las distintas series publicadas, habiéndose publicado apenas 30 casos (6-11). Entre los 58 casos de leiomioma cutáneo observados en el Hospital Clínico en los últimos 34 años hemos encontrado sólo los dos casos aquí descritos localizados en la areola mamaria (tabla I). Curiosamente no se ha visto ningún caso de leiomioma genital de vulva o escroto.
Los leiomiomas del pezón y la areola mamaria se originan en la muscularis mamilla et areola, haces musculares presentes en abundancia en el pezón y la areola. Fueron descritos por primera vez por Virchow en 1854. Aparecen con más frecuencia en pacientes de sexo femenino. Suelen ser lesiones nodulares de pequeño tamaño (no mayores de 2 cm ø) recubiertas de piel normal no ulcerada, solitarias (aunque existe un caso bilateral), y que en raras ocasiones pueden producir molestias o dolor como los piloleiomiomas. Se ha descrito retracción del pezón acompañante (7). En ocasiones puede extenderse hasta tejido mamario subcutáneo (8). Histológicamente se caracterizan por una tumoración dérmica no encapsulada, mal delimitada, de patrón difuso infiltrativo, que no afecta a epidermis, dejando una zona libre de dermis entre ella y tumor. Está formado por células elongadas de citoplasma eosinófilo que se agrupan en haces. Es decir, sólo se diferencia del músculo areolar normal por la mayor cantidad de haces y por su agrupamiento más compacto. No hay mitosis ni atipias. A pesar de no haberse descrito la trasformación maligna de un leiomioma, esa posibilidad es un hecho dado que, aunque raro, existe el leiomiosarcoma (12). Por ello se aconseja su extirpación completa. Existen casos recurrentes.
Los dos casos aquí presentados son clínica e histológicamente característicos. Era llamativa la hiperplasia epidérmica reactiva en la superficie del tumor en los dos casos, como la que habitualmente se encuentra en la superficie de los histiocitomas. También se ha observado en los piloleiomiomas (observación personal).
La importancia del leiomioma de la areola radica no sólo en las molestias que ocasionalmente puede producir, sino que clínicamente puede hacer sospechar un carcinoma mamario (7).
Desde el punto de vista histopatológico también hay que descartar un leiomiosarcoma de la areola (12), tumor también muy raro, en el que a diferencia del leiomioma se observan abundantes mitosis, anaplasia, e infiltración en profundidad.
