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Los solitarios suelen ser p&#225;pulas o n&#243;dulos intrad&#233;rmicos de 1-2 cm de di&#225;metro&#46; La piel que los recubre suele ser rojo-marron&#225;cea&#46; Se localizan sobre todo en la cara de extensi&#243;n de las extremidades&#46; Suelen doler con el roce&#44; el fr&#237;o o espont&#225;neamente&#46; Con menos frecuencia son m&#250;ltiples &#40;4&#41;&#44; siendo entonces de menor tama&#241;o y agrup&#225;ndose a veces en una placa&#46; Estas formas m&#250;ltiples pueden ser familiares&#44; hered&#225;ndose seg&#250;n un patr&#243;n autos&#243;mico dominante con penetraci&#243;n incompleta y pueden estar asociados o no a leiomiomas uterinos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los angioleiomiomas son los leiomiomas cut&#225;neos m&#225;s frecuentes&#44; con una presentaci&#243;n cl&#237;nica muy caracter&#237;stica&#58; una lesi&#243;n nodular solitaria profunda y dolorosa en una extremidad inferior de una mujer adulta&#44; aunque pueden observarse en cualquier otra zona&#46; Recientemente se ha descrito un caso en el labio &#40;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiomas genitales o dartoicos &#40;6&#41; son con diferencia los m&#225;s raros&#46; Las lesiones de escroto y vulva &#40;sobre todo en labios mayores&#41; suelen ser n&#243;dulos solitarios no dolorosos&#44; de mayor tama&#241;o que los piloleiomiomas&#46; A veces son pediculados&#46; Los leiomiomas de la areola mamaria son tumores de aparici&#243;n excepcional&#46; Presentamos dos casos que hemos tenido la oportunidad de ver en nuestro servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de sexo femenino&#44; de 35 a&#241;os de edad&#44; fototipo V&#44; sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#46; Acudi&#243; a la consulta de Dermatolog&#237;a por la aparici&#243;n 2 a&#241;os antes&#44; coincidiendo con la lactancia de su primer hijo&#44; de una lesi&#243;n nodular&#44; peque&#241;a&#44; de consistencia firme&#44; no ulcerada&#44; en la areola mamaria derecha&#44; sin signos de retracci&#243;n del pez&#243;n &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; En ocasiones le produc&#237;a una ligera molestia&#46; Todas las exploraciones complementarias&#44; incluyendo ecograf&#237;a ginecol&#243;gica&#44; fueron normales&#46; Se procedi&#243; a su extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021602fig01.jpg" width="150" height="98"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;1&#46;--Caso 1&#58; lesi&#243;n nodular pr&#243;xima al pez&#243;n &#40;flechas&#41; en ar&#233;ola mamaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de sexo masculino&#44; de 51 a&#241;os de edad&#46; Acudi&#243; a la consulta de Dermatolog&#237;a al notar la aparici&#243;n de un n&#243;dulo en la areola mamaria&#46; Se procedi&#243; a su extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histopatol&#243;gico de ambos casos se encontraron hallazgos similares&#46; Se observaba una llamativa hiperplasia de la epidermis que recubr&#237;a las lesiones&#44; existiendo una banda libre de dermis entre la epidermis y el tumor&#46; En la parte superior y media de la dermis &#40;Fig&#46; 2&#41; hab&#237;a una tumoraci&#243;n con bordes mal definidos&#44; no encapsulada&#44; formada por haces de c&#233;lulas fusiformes con n&#250;cleo elongado y citoplasma eosin&#243;filo que se entrelazaban entre s&#237; &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; Por fuera de la lesi&#243;n se observaba&#44; con su disposici&#243;n y densidad habituales&#44; el m&#250;sculo liso normal de la areola &#40;Figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; No se observaban mitosis ni atipias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021602fig02.jpg" width="150" height="98"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Caso 1&#58; hiperplasia de la epidermis que recubre el tumor&#46; En el centro de la imagen se aprecia una gran &#225;rea homog&#233;nea correspondiente al leiomioma&#46; A su alrededor destacan los m&#250;ltiples haces musculares normalmente presentes en la ar&#233;ola&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021602fig03.jpg" width="150" height="98"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Caso 2&#58; entre los haces musculares densamente agrupados del leiomioma se conservan &#40;abajo&#44; izquierda&#41; algunos de los haces normalmente existentes en la dermis de esta zona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiomas genitales son los leiomiomas cut&#225;neos menos frecuentes&#44; y dentro de ellos los localizados en el pez&#243;n y&#47;o areola son los m&#225;s excepcionales seg&#250;n las distintas series publicadas&#44; habi&#233;ndose publicado apenas 30 casos &#40;6-11&#41;&#46; Entre los 58 casos de leiomioma cut&#225;neo observados en el Hospital Cl&#237;nico en los &#250;ltimos 34 a&#241;os hemos encontrado s&#243;lo los dos casos aqu&#237; descritos localizados en la areola mamaria &#40;tabla I&#41;&#46; Curiosamente no se ha visto ning&#250;n caso de leiomioma genital de vulva o escroto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021602tab04.gif" width="150" height="49"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiomas del pez&#243;n y la areola mamaria se originan en la muscularis mamilla et areola&#44; haces musculares presentes en abundancia en el pez&#243;n y la areola&#46; Fueron descritos por primera vez por Virchow en 1854&#46; Aparecen con m&#225;s frecuencia en pacientes de sexo femenino&#46; Suelen ser lesiones nodulares de peque&#241;o tama&#241;o &#40;no mayores de 2 cm &#248;&#41; recubiertas de piel normal no ulcerada&#44; solitarias &#40;aunque existe un caso bilateral&#41;&#44; y que en raras ocasiones pueden producir molestias o dolor como los piloleiomiomas&#46; Se ha descrito retracci&#243;n del pez&#243;n acompa&#241;ante &#40;7&#41;&#46; En ocasiones puede extenderse hasta tejido mamario subcut&#225;neo &#40;8&#41;&#46; Histol&#243;gicamente se caracterizan por una tumoraci&#243;n d&#233;rmica no encapsulada&#44; mal delimitada&#44; de patr&#243;n difuso infiltrativo&#44; que no afecta a epidermis&#44; dejando una zona libre de dermis entre ella y tumor&#46; Est&#225; formado por c&#233;lulas elongadas de citoplasma eosin&#243;filo que se agrupan en haces&#46; Es decir&#44; s&#243;lo se diferencia del m&#250;sculo areolar normal por la mayor cantidad de haces y por su agrupamiento m&#225;s compacto&#46; No hay mitosis ni atipias&#46; A pesar de no haberse descrito la trasformaci&#243;n maligna de un leiomioma&#44; esa posibilidad es un hecho dado que&#44; aunque raro&#44; existe el leiomiosarcoma &#40;12&#41;&#46; Por ello se aconseja su extirpaci&#243;n completa&#46; Existen casos recurrentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los dos casos aqu&#237; presentados son cl&#237;nica e histol&#243;gicamente caracter&#237;sticos&#46; Era llamativa la hiperplasia epid&#233;rmica reactiva en la superficie del tumor en los dos casos&#44; como la que habitualmente se encuentra en la superficie de los histiocitomas&#46; Tambi&#233;n se ha observado en los piloleiomiomas &#40;observaci&#243;n personal&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La importancia del leiomioma de la areola radica no s&#243;lo en las molestias que ocasionalmente puede producir&#44; sino que cl&#237;nicamente puede hacer sospechar un carcinoma mamario &#40;7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico tambi&#233;n hay que descartar un leiomiosarcoma de la areola &#40;12&#41;&#44; tumor tambi&#233;n muy raro&#44; en el que a diferencia del leiomioma se observan abundantes mitosis&#44; anaplasia&#44; e infiltraci&#243;n en profundidad&#46;</p>"
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Leiomioma de la areola mamaria. Presentación de dos casos
Leiomioma of the areola mammae: presentation of two cases
Gaston Roustan Gullóna, Evatisto Sánchez Yusb, Pedro Ruiz Fernándezb, Ángel Simón Merchána
a Servicio de Dermatología.  Clínica Universitaria Puerta de Hierro.
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Los solitarios suelen ser p&#225;pulas o n&#243;dulos intrad&#233;rmicos de 1-2 cm de di&#225;metro&#46; La piel que los recubre suele ser rojo-marron&#225;cea&#46; Se localizan sobre todo en la cara de extensi&#243;n de las extremidades&#46; Suelen doler con el roce&#44; el fr&#237;o o espont&#225;neamente&#46; Con menos frecuencia son m&#250;ltiples &#40;4&#41;&#44; siendo entonces de menor tama&#241;o y agrup&#225;ndose a veces en una placa&#46; Estas formas m&#250;ltiples pueden ser familiares&#44; hered&#225;ndose seg&#250;n un patr&#243;n autos&#243;mico dominante con penetraci&#243;n incompleta y pueden estar asociados o no a leiomiomas uterinos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los angioleiomiomas son los leiomiomas cut&#225;neos m&#225;s frecuentes&#44; con una presentaci&#243;n cl&#237;nica muy caracter&#237;stica&#58; una lesi&#243;n nodular solitaria profunda y dolorosa en una extremidad inferior de una mujer adulta&#44; aunque pueden observarse en cualquier otra zona&#46; Recientemente se ha descrito un caso en el labio &#40;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiomas genitales o dartoicos &#40;6&#41; son con diferencia los m&#225;s raros&#46; Las lesiones de escroto y vulva &#40;sobre todo en labios mayores&#41; suelen ser n&#243;dulos solitarios no dolorosos&#44; de mayor tama&#241;o que los piloleiomiomas&#46; A veces son pediculados&#46; Los leiomiomas de la areola mamaria son tumores de aparici&#243;n excepcional&#46; Presentamos dos casos que hemos tenido la oportunidad de ver en nuestro servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de sexo femenino&#44; de 35 a&#241;os de edad&#44; fototipo V&#44; sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#46; Acudi&#243; a la consulta de Dermatolog&#237;a por la aparici&#243;n 2 a&#241;os antes&#44; coincidiendo con la lactancia de su primer hijo&#44; de una lesi&#243;n nodular&#44; peque&#241;a&#44; de consistencia firme&#44; no ulcerada&#44; en la areola mamaria derecha&#44; sin signos de retracci&#243;n del pez&#243;n &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; En ocasiones le produc&#237;a una ligera molestia&#46; Todas las exploraciones complementarias&#44; incluyendo ecograf&#237;a ginecol&#243;gica&#44; fueron normales&#46; Se procedi&#243; a su extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021602fig01.jpg" width="150" height="98"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;1&#46;--Caso 1&#58; lesi&#243;n nodular pr&#243;xima al pez&#243;n &#40;flechas&#41; en ar&#233;ola mamaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de sexo masculino&#44; de 51 a&#241;os de edad&#46; Acudi&#243; a la consulta de Dermatolog&#237;a al notar la aparici&#243;n de un n&#243;dulo en la areola mamaria&#46; Se procedi&#243; a su extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histopatol&#243;gico de ambos casos se encontraron hallazgos similares&#46; Se observaba una llamativa hiperplasia de la epidermis que recubr&#237;a las lesiones&#44; existiendo una banda libre de dermis entre la epidermis y el tumor&#46; En la parte superior y media de la dermis &#40;Fig&#46; 2&#41; hab&#237;a una tumoraci&#243;n con bordes mal definidos&#44; no encapsulada&#44; formada por haces de c&#233;lulas fusiformes con n&#250;cleo elongado y citoplasma eosin&#243;filo que se entrelazaban entre s&#237; &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; Por fuera de la lesi&#243;n se observaba&#44; con su disposici&#243;n y densidad habituales&#44; el m&#250;sculo liso normal de la areola &#40;Figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; No se observaban mitosis ni atipias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021602fig02.jpg" width="150" height="98"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Caso 1&#58; hiperplasia de la epidermis que recubre el tumor&#46; En el centro de la imagen se aprecia una gran &#225;rea homog&#233;nea correspondiente al leiomioma&#46; A su alrededor destacan los m&#250;ltiples haces musculares normalmente presentes en la ar&#233;ola&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021602fig03.jpg" width="150" height="98"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Caso 2&#58; entre los haces musculares densamente agrupados del leiomioma se conservan &#40;abajo&#44; izquierda&#41; algunos de los haces normalmente existentes en la dermis de esta zona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiomas genitales son los leiomiomas cut&#225;neos menos frecuentes&#44; y dentro de ellos los localizados en el pez&#243;n y&#47;o areola son los m&#225;s excepcionales seg&#250;n las distintas series publicadas&#44; habi&#233;ndose publicado apenas 30 casos &#40;6-11&#41;&#46; Entre los 58 casos de leiomioma cut&#225;neo observados en el Hospital Cl&#237;nico en los &#250;ltimos 34 a&#241;os hemos encontrado s&#243;lo los dos casos aqu&#237; descritos localizados en la areola mamaria &#40;tabla I&#41;&#46; Curiosamente no se ha visto ning&#250;n caso de leiomioma genital de vulva o escroto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021602tab04.gif" width="150" height="49"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiomas del pez&#243;n y la areola mamaria se originan en la muscularis mamilla et areola&#44; haces musculares presentes en abundancia en el pez&#243;n y la areola&#46; Fueron descritos por primera vez por Virchow en 1854&#46; Aparecen con m&#225;s frecuencia en pacientes de sexo femenino&#46; Suelen ser lesiones nodulares de peque&#241;o tama&#241;o &#40;no mayores de 2 cm &#248;&#41; recubiertas de piel normal no ulcerada&#44; solitarias &#40;aunque existe un caso bilateral&#41;&#44; y que en raras ocasiones pueden producir molestias o dolor como los piloleiomiomas&#46; Se ha descrito retracci&#243;n del pez&#243;n acompa&#241;ante &#40;7&#41;&#46; En ocasiones puede extenderse hasta tejido mamario subcut&#225;neo &#40;8&#41;&#46; Histol&#243;gicamente se caracterizan por una tumoraci&#243;n d&#233;rmica no encapsulada&#44; mal delimitada&#44; de patr&#243;n difuso infiltrativo&#44; que no afecta a epidermis&#44; dejando una zona libre de dermis entre ella y tumor&#46; Est&#225; formado por c&#233;lulas elongadas de citoplasma eosin&#243;filo que se agrupan en haces&#46; Es decir&#44; s&#243;lo se diferencia del m&#250;sculo areolar normal por la mayor cantidad de haces y por su agrupamiento m&#225;s compacto&#46; No hay mitosis ni atipias&#46; A pesar de no haberse descrito la trasformaci&#243;n maligna de un leiomioma&#44; esa posibilidad es un hecho dado que&#44; aunque raro&#44; existe el leiomiosarcoma &#40;12&#41;&#46; Por ello se aconseja su extirpaci&#243;n completa&#46; Existen casos recurrentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los dos casos aqu&#237; presentados son cl&#237;nica e histol&#243;gicamente caracter&#237;sticos&#46; Era llamativa la hiperplasia epid&#233;rmica reactiva en la superficie del tumor en los dos casos&#44; como la que habitualmente se encuentra en la superficie de los histiocitomas&#46; Tambi&#233;n se ha observado en los piloleiomiomas &#40;observaci&#243;n personal&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La importancia del leiomioma de la areola radica no s&#243;lo en las molestias que ocasionalmente puede producir&#44; sino que cl&#237;nicamente puede hacer sospechar un carcinoma mamario &#40;7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico tambi&#233;n hay que descartar un leiomiosarcoma de la areola &#40;12&#41;&#44; tumor tambi&#233;n muy raro&#44; en el que a diferencia del leiomioma se observan abundantes mitosis&#44; anaplasia&#44; e infiltraci&#243;n en profundidad&#46;</p>"
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ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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