El histiocitoma fibroso maligno es considerado el sarcoma de partes blandas más común en la edad adulta. Puede localizarse en cualquier órgano, ya que deriva de tejido mesenquimatoso. Como tumor cutáneo se presenta en forma de nódulos subcutáneos cuya textura varía de elástica a firme. Su patogenia es desconocida1.
En la literatura existen muy pocos casos de aparición de un histiocitoma fibroso maligno sobre una cicatriz previa, correspondiendo la mayoría de ellos (8 casos publicados) a cicatrices posquemaduras2–4.
El diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno se reserva solo para los sarcomas pleomórficos en los cuales no puede ser determinada ninguna línea de diferenciación, realizándose por exclusión. El uso de la inmunohistoquímica es esencial para el diagnóstico. Las células neoplásicas deben ser positivas para vimentina, y negativas para citoqueratinas y proteína S-1005. La expresión de CD68 no apoya ni excluye el diagnóstico.
En general se considera un tumor de mal pronóstico.
Como tratamiento, la resección quirúrgica amplia tras el diagnóstico ofrece los mejores resultados en cuanto a supervivencia. La radioterapia en combinación con la cirugía también es adecuada, en particular cuando las lesiones son de alto grado de malignidad y los márgenes quirúrgicos están afectados1.
Es difícil diferenciar un fibroxantoma atípico de un fibrohistiocitoma maligno superficial. Hoy en día se incluyen dentro del mismo espectro. Para algunos autores, la afectación del tejido celular subcutáneo, la fascia o el músculo así como la intensa invasión vascular o necrosis, serían más propias del histiocitoma fibroso maligno6.
Presentamos el caso de una mujer de 78 años alérgica a penicilina y derivados y sulfamidas con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, artrosis, hipertensión arterial y glaucoma.
En el año 2003 se le extirpó un nevus celular compuesto en el pabellón auricular derecho, con revisiones posteriores en la que se apreciaba una cicatriz queloidea en la zona de extirpación.
En 2007 acudió a urgencias con una tumoración sobre la cicatriz de crecimiento rápido (fig. 1).
Se realizó una biopsia cutánea, apreciándose una tumoración que presentaba un patrón de ordenación fascicular, con células de núcleos elongados con marcados signos de atipia, incluidos la presencia de macronúcleos y de células gigantes. La actividad mitótica era elevada. Las técnicas de inmunohistoquímica dieron los siguientes resultados: CD68 (+) vimentina (+) citoqueratina AE1/AE3 (−) EMA (−) actina (−) desmina (−) CD34 (−) C-KIT (−) KI-67 (+ elevado) (figs. 2 y 3). Con estos datos se diagnosticó de histiocitoma fibroso maligno.
Se llevó a cabo una exéresis quirúrgica, comprobándose la infiltración de músculo y parótida. Se decidió, tras la valoración en un comité interdisciplinario, la cirugía radical. No tenemos datos de la evolución posterior.
La degeneración maligna de tejidos que previamente han sido lesionados es conocida desde hace tiempo. El tipo histológico más común que se origina en la degeneración maligna de los tejidos cicatriciales ha sido el carcinoma espinocelular y en segundo lugar el carcinoma basocelular. Otros tipos descritos han sido el melanoma, el liposarcoma, el osteosarcoma, el adenocarcinoma y el fibrosarcoma.
Se han publicado pocos casos de histiocitoma fibroso maligno sobre cicatrices previas, y la patogenia no está aclarada. Inoshita y Youngberg publicaron un estudio de 2 pacientes con aparición de un histiocitoma fibroso maligno en cicatrices posquirúrgicas7 en el que encontraron signos histológicos de inflamación crónica con células gigantes que contenían partículas correspondientes con material de sutura. Sin embargo, este hallazgo no se ha comprobado con posterioridad en otros casos publicados.
En los años setenta el histiocitoma fibroso maligno fue descrito en relación con infartos óseos, y se pensó que tal vez un proceso reparativo crónico podría ser un factor importante en la patogenia de la transformación sarcomatosa.
También en esa misma década Bostwick et al8 propusieron que quizá un tejido relativamente avascular y con obliteración de vasos linfáticos de retorno dejaba la cicatriz como un área aislada inmunológicamente, de forma que las células mutadas no rompían la barrera de la cicatriz y no se enfrentaban al sistema inmune, dejando al tumor en principio un crecimiento sin restricciones.
Hemos encontrado en la literatura 8 casos de histiocitoma fibroso maligno sobre cicatrices de quemaduras2–4. En una de estas comunicaciones, la realizada por Alconchel et al2, los autores describieron el caso de un paciente con aparición sobre la cicatriz de sus quemaduras de un carcinoma escamoso, un melanoma maligno y un histiocitoma fibroso maligno, en ausencia de inmunodeficiencia alguna, y que posteriormente tampoco desarrolló otros tumores en lugares distintos a los descritos. A partir de aquí se propuso que la alteración local de la respuesta inmune en la zona dañada podría desempeñar un papel patogénico relevante en el proceso.
Otras publicaciones describieron el desarrollo de histiocitoma fibroso maligno sobre una cicatriz de una vacunación de viruela9, una cicatriz de una toracotomía, y una en el lugar de una artroscopia10.
Han sido descritos histiocitomas fibrosos malignos (no como tumores cutáneos) en lugares de prótesis, materiales de osteosíntesis, injertos de Dacron, enfermedad de Paget, infartos óseos o displasia fibrosa.
No hemos encontrado ninguna asociación con una posible degeneración de nevus a histiocitoma fibroso maligno, y tampoco ningún caso sobre cicatriz tras extirpación de un nevus melanocítico.
