INTRODUCCION

La hiperqueratosis acral focal (HAF) fue descrita inicialmente por Dowd1, aunque existen informes previos desde 1974 y 1977 por Matthews y Harman2 en que se describen 3 casos con aspecto clínico igual a la acroqueratoelastoidosis descrita por Costa en 19523, pero sin anormalidades del tejido elástico2.

Se clasifica, de acuerdo a Stevens et al4, dentro de las queratodermias palmoplantares primarias punteadas, tipo III, cuyo patrón de herencia se cree es autosómico dominante y se caracteriza por su inicio temprano, aunque puede desarrollarse después de los 10 y hasta los 20 años. Shbaklo et al5 sugieren su asociación con la acroqueratoelastoidosis, con probable origen en el cromosoma 2.

Clínicamente la HAF se presenta como lesiones de aspecto papular poligonales, hiperqueratósicas, a lo largo de los bordes de manos y pies y sus articulaciones, incluso las articulaciones metacarpofalángicas, que pueden tener un patrón confluente en el centro de palmas o plantas. Estas lesiones aumentan en número y tamaño conforme pasan los años. En la mayoría de los pacientes hay adelgazamiento e hiperpigmentación asociadas a las lesiones que envuelven a las articulaciones interfalángicas. Puede haber hiperhidrosis, aunque algunos autores consideran que el clima y la edad favorecen esta alteración6. Se ha observado que la HAF puede ser familiar y aparentemente existe predilección racial, siendo más común en negros7,8.

Histológicamente se encuentra hiperqueratosis focal asociada a una depresión tipo clavo en la epidermis, la cual se encuentra acantósica. Ocasionalmente hay una moderada dilatación de los capilares, pero no hay evidencia de inflamación dérmica, en donde la colágena se observa normal y las fibras elásticas son normales, sin elastorrexis.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 15 años de edad presentaba una dermatosis asintomática de 10 años de evolución, que afectaba manos y pies, en palmas y plantas, bordes de manos, pies y dedos; así como dorso de articulaciones metacarpofalángicas y falanges de dedos de manos. Consistía en múltiples lesiones papulares de aspecto queratósico, reticulado, hipopigmentadas, brillantes, que confluían para formar placas, de consistencia suave, con hiperhidrosis asociada (fig. 1). Además presentaba múltiples hoyuelos, en palmas y plantas, descamación fina y mal olor.

Fig. 1.--Aspecto de las manos, con afección en palmas, bordes de manos y dorso.

El padre de la paciente presentaba asimismo enfermedad. La paciente no refería antecedentes de trauma crónico, excesiva exposición solar, exposición a arsénico u otros datos patológicos de importancia, ni otras alteraciones en la exploración general.

Se realizó una biopsia, que mostró una epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis y acantosis regular moderada, a expensas de los procesos interpapilares. En la dermis se encontraron papilomatosis e infiltrados linfocitarios leves perivasculares en dermis superficial y parte de la media (fig. 2); la tinción para fibras elásticas fue normal (fig. 3). La tinción con ácido peryódico de Schiff (PAS) evidenció la presencia de elementos cocoides en la capa córnea.

Fig. 2.--Hiperqueratosis compacta, hipergranulosis y acantosis regular a moderada. (Hematoxilina-eosina x10.)

Fig. 3.--Fibras elásticas normales en dermis superficial y media. (Tinción de Gallego, x10.)

Se estableció el diagnóstico de hiperqueratosis acral focal, asociada a queratolisis punteada, y se administró tratamiento para la hiperhidrosis con solución de clorhidróxido de aluminio lo que produjo una leve mejoría y se intentó mejorar el aspecto hiperqueratósico con cremas con ácido salicílico, sin resultado. Para la queratolisis punteada se utilizó eritromicina tópica al 2 %, 2 veces por día durante 10 días, lográndose la resolución.

COMENTARIO

La HAF, parece ser una alteración de la queratinización y pigmentación focal de tipo racial, de inicio insidioso en la infancia que alcanza su máximo en la vida adulta y cuyas consecuencias son exclusivamente estéticas1,5.

Es relativamente reciente su diferenciación de la acroqueratoelastoidosis y es también reciente la sospecha de que pueda tener patrón hereditario. En nuestra paciente existe el antecedente de la enfermedad en el padre, lo que concuerda con un probable patrón autosómico dominante.

La asociación con queratolisis punteada puede deberse a factores como la humedad, fricción y maceración (todas ellas presentes en nuestra paciente por la hiperhidrosis). No se pudo corroborar el agente causal, pero los agentes etiológicos implicados más importantes Corynebacterium sp., Dermatophilus congolensis y Micrococcus sedentarius9.

Existen diversos cuadros clínicos similares a la HAF. La acroqueratoelastoidosis o acroqueratoelastoidosis liquenoide de Costa y Villareal10 se caracteriza por localización en dorso y palmas de mano, talón, dorso y bordes de pies, predominio en el sexo femenino, tanto en niños como adultos y sin relación con la profesión. En la histopatología, no hay elastoidosis, pero sí elastorrexis (fibras elásticas adelgazadas y fragmentadas) con elastolisis, que parece indicar un fallo en la síntesis de las fibras, más que su degradación, por lo que posiblemente se asocie un defecto generalizado en el tejido elástico dérmico11.

En esta se ha estudiado su asociación al virus del papiloma humano, mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR), sin éxito12. Las placas degenerativas de las manos muestran degeneración secundaria a exposición solar y trauma, en personas de raza blanca, cuya histopatología presenta fibras elásticas gruesas y bandas de colágena densas, neoformación capilar y signos de degeneración actínica13. Esta entidad es clínicamente similar a la elastosis senil descrita por Lever14. En la queratodermia marginal de las manos o queratoelastoidosis marginal de las manos15 predomina la hiperqueratosis sobre la elastosis; se encuentra en áreas fotoexpuestas (unión dorsopalmar de piel) y es más frecuente en pacientes del sexo masculino, ancianos y trabajadores manuales.

El aspecto clínico y la histología de la HAF no son específicos. La biopsia revela un trastorno de la queratinización que puede acompañarse de daño en las fibras elásticas ya sea de origen actínico, físico o genético. Sabemos también que la hiperhidrosis sólo es un dato clínico adicional y que no tiene importancia estadística, pero puede confundirse por su asociación con infecciones fúngicas o bacterianas. Así, concluimos que las características clínicas y patológicas de la HAF, son comunes a muchas enfermedades y parece más un aspecto clínico con escasos datos microscópicos, que puede producir o no lesión en las fibras elásticas, pero no una entidad diferente.

AGRADECIMIENTOS

Dr. Jorge Fernández Díez, por sus consideraciones para el texto. Histotecnólogo J. Alberto Castillo Naranjo y Bibliotecario Raymundo Rangel.