La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE), también conocida como hemangioma epitelioide, es una proliferación vascular benigna de carácter crónico, de la que no se han publicado hasta la actualidad casos de malignización. Se han descrito casos de resolución espontánea1, especialmente si las lesiones son de pequeño tamaño. La HALE se caracteriza por su alta tasa de recurrencias2, hasta en un 30% de los casos independientemente del tratamiento recibido3.

Se realizó un estudio clinicopatológico de los 7 casos de HALE diagnosticados en nuestro hospital desde 2005 hasta 2011 (tabla 1). Seis fueron mujeres con edades en torno a la cuarta década de la vida, aunque uno de los casos se diagnosticó a la edad de 75 años, y el último, un varón de 43 años. La forma clínica predominante fueron pápulas y placas eritematosas (fig. 1); 2 de los casos se manifestaron en forma de tumoraciones subcutáneas. En todos los casos las lesiones se localizaron en la cabeza y el cuello, concretamente en las áreas retroauriculares, en el hélix, en la nariz, en la sien, en la zona cervical posterior y 2 en la región frontal. El tratamiento más empleado fue la exéresis quirúrgica (5 casos) con buen resultado clínico, aunque en 4 de los mismos se identificó recurrencia de las lesiones. Posteriormente, se optó por realizar crioterapia, infiltración de corticoides intralesionales y electrocuretaje de las lesiones que habían recidivado, con desaparición definitiva en uno de los casos, permaneciendo estables en el resto. En un paciente con lesión única papulosa en el dorso nasal se produjo involución espontánea de la lesión tras la biopsia.

Figura 1.

A) Lesión de hiperplasia angiolinfoide previa al tratamiento. B) Lesión de hiperplasia angiolinfoide posterior la infiltración intralesional de corticoides. C) Lesión de hiperplasia angiolinfoide retroauricular inicial. D) Recurrencia de hiperplasia angiolinfoide poscirugía.

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En ninguno de los casos se objetivaron eosinofilia periférica, adenopatías palpables ni antecedente traumático previo en el área anatómica donde aparecieron las lesiones de HALE. En una de las pacientes se realizó un estudio dermatoscópico donde se constató un patrón lacunar similar al característico de los hemangiomas (fig. 2).

Figura 2.

Histología de la hiperplasia angiolinfoide. A) Tinción H-E 40×. B) Tinción H-E 100×. C) Tinción H-E 200×. D) Dermatoscopia de la hiperplasia angiolinfoide.

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La HALE se considera una entidad rara aunque también infradiagnosticada, dada la diversidad de su expresión clínica, por lo que sus hallazgos histológicos son los que nos van a dar la clave diagnóstica, siendo especialmente características las células endoteliales de aspecto epitelioide prominentes sobre la luz vascular, rodeándose de un infiltrado inflamatorio mixto en el que predominan los eosinófilos (fig. 2)4,5.

El diagnóstico diferencial debe plantearse con múltiples entidades pero es la enfermedad de Kimura la que más controversia genera6. De hecho, hasta hace poco tiempo llegaron a considerarse ambas como polos de una misma entidad, aunque actualmente, dadas las diferencias tanto clínicas como histológicas, se consideran procesos independientes. Ya que el diagnóstico diferencial puede ser muy amplio, la biopsia de estas lesiones constituye una herramienta diagnóstica fundamental. Las opciones terapéuticas son numerosas en la HALE, siendo la exéresis quirúrgica, la crioterapia y los corticoides intralesionales las más utilizadas. En uno de nuestros casos se obtuvo buen resultado clínico y cosmético con la crioterapia, que se empleó en lesiones papulosas faciales, y dada la rapidez y comodidad de su uso, sería una buena opción que se debe tener en cuenta en el algoritmo terapéutico en caso de lesiones superficiales. La electrocoagulación también resultaría útil en este tipo de lesiones, especialmente aquellas de pequeño tamaño. La infiltración de corticoides nos permitió controlar la evolución de la lesión en el borde de hélix de una paciente con avanzada edad que no deseaba otras alternativas terapéuticas más invasivas, si bien no se consiguió resolución completa de la misma. La exéresis quirúrgica podría ser el tratamiento más conveniente para la HALE en forma de tumoraciones subcutáneas7.

Otros trabajos citan como alternativas terapéuticas (menos habituales) el láser (que ha sido considerado una alternativa de primera línea en el tratamiento de lesiones superficiales de HALE), la pentoxifilina, la indometacina, los retinoides, los quimioterápicos (bleomicina, vinblastina, fluorouracilo), el levamisol y el interferón8.

Dado su curso crónico y recurrente, y su carácter benigno, aunque existen múltiples alternativas terapéuticas –sin llegarse a un consenso por la falta de estudios–, una actitud expectante y conservadora podría ser lo más aconsejable en la mayoría de los casos.

En cuanto a la revisión realizada de la literatura, la serie de casos más importante, publicada en 1985, aglutina un total de 116 casos en los que el género masculino era predominante9. Entre los estudios nacionales, destacan como series más amplias una de 5 casos2 y otra serie nacional de 3 casos10, donde obtuvo buena respuesta clínica al tratamiento con láser vascular.

Presentamos la serie de casos de HALE más amplia de nuestro país, comentando el estudio dermatoscópico realizado a una lesión –sin que hayamos encontrado referencias previas al respecto en la literatura–, y realizamos una revisión de lo publicado hasta el momento sobre esta entidad.