CASOS CLÍNICOS

Hemangiomas infantiles lumbosacros gigantes asociados a malformaciones meduloespinales

M. AGUSTINA SEGURADO* ANTONIO TORRELO* J. MANUEL OLLERO** J. CARLOS OLLERO** ANTONIO ZAMBRANO* * Servicio de Dermatología Pediátrica. 

** Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital del Niño Jesús. Madrid.

Correspondencia:

ANTONIO TORRELO. 

Servicio de Dermatología. 

Hospital del Niño Jesús. 

Menéndez Pelayo, 65. 

28009 Madrid.

Aceptado el 14 de febrero de 2000.

Resumen.--Los hemangiomas infantiles lumbosacros pueden ser un marcador de defectos en la médula espinal. Pueden aparecer aislados o acompañadas por otros defectos cutáneos de la línea media, como lipomas, senos dérmicos, hipertricosis, cola o pseudocola.

Presentamos dos pacientes de 1 y 8 meses de edad que asociaban hemangiomas infantiles gigantes en estas localizaciones con lipoma intrarraquídeo y disrafismo espinal con médula anclada, respectivamente.

Las lesiones cutáneas fueron clave para un diagnóstico precoz de las anomalías neurológicas, que es clave para un mejor pronóstico.

Palabras clave: Hemangioma infantil lumbosacro. Lipomeningocele. Malformaciones.

Abstract.--Lumbosacral infantile hemangiomas have been recognized as markers of occult spinal defects. They may appear isolated or together with other midline cutaneous malformations, such as lipomas, pilonidal cysts, hypertricosis, skin tags, and others.

We report the cases of two infants of 1 and 8 months of age with extensive lumbosacral infantile hemangiomas associated with lipoma and occult spinal defect with tethered cord, respectively.

In these patients the simple examination of skin was useful to achieve an early neurologic diagnosis, which is a key for a better prognosis.

Key words: Infantile lumbosacral hemangioma. Lipomeningocele. Malformations.

Segurado MA, Torrelo A, Ollero JM, Ollero JC, Zambrano A. Extensive lumbosacral infantile hemangiomas associated to medulo-spinal malformations. Actas Dermosifiliogr 2000;91:213-217.

INTRODUCCION

Los hemangiomas infantiles son tumores benignos frecuentes de la infancia y están constituidos por nidos proliferativos de células endoteliales que forman nuevos vasos capilares (1). Característicamente presentan una fase proliferativa seguida por una fase involutiva que puede durar hasta los 10 años de edad y que en la mayoría de los casos hace desaparecer la lesión (2). Aunque su localización preferente es en cabeza y cuello, cualquier parte de la anatomía puede estar involucrada (1, 2).

En las últimas décadas se han descrito algunos casos asociados a malformaciones internas, considerándose que aproximadamente un 7% de los hemangiomas presentes al nacimiento o en las primeras semanas de vida aparecen junto con otros defectos en otros órganos, sobre todo del sistema nervioso (2, 3). Así se reconoce en la literatura la hemangiomatosis neonatal difusa que incluye además la hemangiomatosis hepática y la hemangiomatosis neonatal benigna (1, 4). Más recientemente se ha caracterizado el denominado síndrome PHACE (2, 5, 6), que asocia anomalías de la fosa posterior, hemangiomas faciales gigantes, anomalías arteriales y coartación de aorta, anomalías cardíacas, malformaciones oculares y malformaciones esternales. Por último, los hemangiomas de la región lumbosacra pueden presentar anomalías asociadas (6, 7). Nosotros presentamos dos casos de hemangiomas gigantes en región lumbosacra asociados a malformaciones meduloespinales.

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS

Caso 1

Un varón de 1 mes de edad, sin antecedentes personales de interés y con su familia materna afectada por el síndrome tóxico, fue atendido en la consulta de Cirugía Pediátrica por presentar una extensa lesión vascular de gran tamaño, aparecida a los pocos días del nacimiento, que ocupaba la región sacra, perineal y extremidades inferiores. El paciente presentaba, además, una lesión apendicular excrecente en forma de «cola» en la región coccígea (Fig. 1). Dicha lesión fue extirpada, con el diagnóstico histológico compatible con pólipo fibroepitelial. Poco después, el paciente fue remitido a nuestro Servicio por ulceración de la lesión vascular. A la exploración se observó una placa bien delimitada de color rojo brillante, superficie irregular con algunas zonas nodulares, bordes irregulares, fácilmente compresible y parcialmente blanqueable con la presión, con zonas ulceradas y exudativas en el área perianal (Fig. 2). Esta lesión fue diagnosticada clínicamente como hemangioma. El niño presentaba también una hendidura a nivel del paladar blando, y el resto de la exploración física, incluyendo la exploración neurológica, fueron normales. Se practicó estudio imagen de la región lumbosacra mediante resonancia magnética (RMN), que mostró un lipoma intrarraquídeo adherido al filum terminale (Fig. 3). No se observaron anomalías de fusión vertebral.

FIG. 1.--Caso 1. Apéndice sacrococcígeo en forma de «cola», rodeado de un hemangioma extenso en fase preeruptiva.

FIG. 2.--Caso 1. Hemangioma gigante de la región lumbosacra, glútea, perineal y de extremidades inferiores. Aspecto tras la extirpación del apéndice sacrococcígeo.

FIG. 3.--Caso 1. RNM modo B que muestra un lipoma intrarraquídeo del filum terminale (flecha).

Caso 2

Una niña de 8 meses de edad, sin antecentes personales ni familiares de interés, fue remitida a nuestro Servicio para valoración de una lesión extensa en la zona lumbosacra y glútea. Esta lesión había comenzado a crecer pocos días después del nacimiento. A la exploración se observó una extensa placa de color rojo intenso, blanqueable parcialmente con la presión, localizada en región sacra, interglútea y perineal que se erosionaba y sangraba con facilidad. Con el tiempo algunas áreas de la lesión, especialmente las áreas ulceradas, habían tomado un aspecto blanquecino y atrófico (Fig. 4). No se observó ninguna otra lesión cutánea. Se realizó el diagnóstico clínico de hemangioma. La exploración neurológica demostró un ligero retraso en la sedestación, pero el resto de la exploración general fue normal. Se practicó estudio mediante RMN de la región lumbosacra, que reveló un disrafismo espinal oculto con ausencia de fusión de los elementos posteriores de las vértebras sacras y una médula espinal descendida y anclada a un lipoma intradural (Fig. 5).

FIG. 4.--Caso 2. Hemangioma lumbosacro y perineoglúteo de gran extensión, con áreas de cicatrización secundarias a ulceraciones perianales.

FIG. 5.--Caso 2. RNM modo A, que muestra ausencia de fusión de los elementos posteriores de las vértebras sacras (flecha) y un lipoma intradural (asterisco).

DISCUSIÓN

Goldberg y cols. (7) describieron por primera vez en 1986 la asociación entre hemangiomas de localización en línea media de la región lumbosacra y una serie de anomalías subyacentes, principalmente de origen neurológico. Este tipo de hemangiomas se incluyen dentro de un grupo de distintas lesiones cutáneas que se consideran posibles marcadores de un disrafismo espinal: espina bífida oculta, meningocele, mielomeningocele, lipomas intraespinales, lipomas intramedulares u otros (8). Se considera que aproximadamente un 3% de los recién nacidos presenta alguna lesión cutánea en línea media posterior y que en un 50% de estos casos se asocia a algún tipo de disrafismo espinal (8). Asimismo alrededor de un 50% de los casos diagnosticados de disrafismo espinal muestra algún tipo de lesión cutánea en dicha localización (tabla I). Este hecho constituye un buen marcador a la hora de realizar un diagnóstico precoz y evitar posteriores secuelas. En un 15% de los pacientes se asocian dos o más de estas lesiones cutáneas (9, 10). Las lesiones más frecuentemente implicadas son, por orden de frecuencia, los lipomas, los senos dérmicos, las hipertricosis localizadas y las lesiones vasculares. En la mayoría de los casos la malformación cutánea se localiza en la zona adyacente al disrafismo espinal, aunque en otros es posible que no coincidan debido al ascenso de la médula dentro del canal raquídeo durante el desarrollo fetal (10, 11).

La aparición de hemangiomas en la región lumbosacra es un hecho poco frecuente, ya que la mayoría de ellos se localizan en cabeza y cuello (1, 2). En general son lesiones de gran tamaño y de rasgos similares a los de otras localizaciones, en especial su carácter involutivo. Sin embargo, su principal importancia radica en que aproximadamente un 70% de ellos se asocia a algún tipo de alteración en la médula espinal (6-11). Aunque las malformaciones neurológicas son las que se consideran de mayor trascendencia para el futuro del paciente, las lesiones cutáneas de la línea media y en concreto los hemangiomas pueden aparecer también asociados a otras alteraciones en diferentes órganos y tejidos (tabla II). En estos pacientes se debe practicar una exploración física y neurológica minuciosa y pruebas de diagnóstico por imagen para ver realmente el defecto asociado, que puede ser asintomático. La ecografía puede ser útil en niños menores de 6 meses por falta de osificación completa de la columna, pero la RMN se considera la técnica de elección para la detección de las diferentes alteraciones que se incluyen en el disrafismo espinal y del resto de malformaciones asociadas (13, 14).

En cuanto al tratamiento de las anomalías meduloespinales, la cirugía es de elección y debe practicarse antes de que den comienzo los síntomas neurológicos (12), ya que una vez que se detecten, el tratamiento quirúrgico solamente podría reestablecer un 25 ó 50% de la función perdida, aunque en la mayoría de los casos únicamente actúa frenando la progresión del deterioro.

En conclusión, ante cualquier recién nacido con uno o varios hemangiomas cutáneos en la región lumbosacra se debe sospechar entre otras anomalías asociadas, la presencia de malformaciones de la médula espinal y practicar tan pronto como sea posible una RMN y, si se considera oportuno, realizar tratamiento neuroquirúrgico precoz.

BIBLIOGRAFÍA

1.Esterly NB. Cutaneous hemangiomas, vascular stains and malformations and associated syndromes. Curr Probl Pe-diatr 1996;26:3-39.

2. Romero N, Torrelo A, Zambrano A. Historia natural y complicaciones de los hemangiomas. Piel 1999;14: 144-8.

3.Burns AJ, Kaplan LC, Mulliken JB. Is there an association between hemangioma and syndromes with dysmorphic features? Pediatrics 1991;88:1257-67.

4.Golitz LE, Rudikoff J, O''Meara OP. Diffuse neonatal hemangiomatosis. Pediatr Dermatol 1986;3:145-52.

5.Frieden IJ, Reese V, Cohen D. PHACE Syndrome. The association of posterior fossa brain malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta and cardiac defects and eye abnormalities. Arch Dermatol 1996;132:307-11.

6.Valero G, García-Patos V, Castells A. Hemangiomas cutáneos con malformaciones asociadas. Piel 1999;14:139-43.

7.Goldberg NS, Herbert AA, Esterly NB. Sacral hemangiomas and multiple congenital abnormalities. Arch Dermatol 1986;122:684-7.

8.Romero MA, Morillo V. Manifestaciones cutáneas del disrafismo espinal. Piel 1999;14:88-93.

9.Davis DA, Cohen PR, George RE. Cutaneous stigmata of occult spinal dysraphism. J Am Acad Dermatol 1994;31: 892-6.

10.Vanaclocha-Vanaclocha V, Sanz Sapena V. Defectos del tubo neural y lesiones cutáneas. Rev Neurol 1997;25(Supl 3): S232-S237.

11.Tavafoghi V, Ghandchi A, Hambrick GW, Vaverhelgi GB. Cutaneous signs of spinal dysraphism. Arch Dermatol 1978;114:573-7.

12.Serna MJ, Vázquez-Doval J, Vanaclocha V, Zubieta JL, Quintanilla E. Occult spinal dysraphism: a neurosurgical problem with a dermatologic hallmark. Pediatr Dermatol 1993;10:149-52.

13. Laurent Y, Leaute-Labreze C, Maleville J, Taïeb A. Appendice caudal et hemangiome sacré revelateurs d''unne dysraphie occulte. Ann Dermatol Veneorol 1998;125: 414-6.

14. Leland A, Carlton J, Wiener ES. Lumbar cutaneous heman-giomas as indicators of tethered spinal cords. Pediatrics 1983;83:977-80.