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Vol. 99. Núm. 6.
Páginas 493-494 (agosto 2008)
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Hamartoma de músculo liso simulando hidrocistomas ecrinos múltiples
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A. Clemente-Ruiz de Almirona, R. Corbalán-Vélezb, E. Martínez-Barbac, J.F. Frias-Iniestab
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio. Granada. España
b Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España
c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España
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Sr. Director:

Los hidrocistomas ecrinos son lesiones quísticas poco frecuentes derivadas del conducto de la glándula sudorípara ecrina. Fueron descritos por Robinson en 18931 como lesiones múltiples que aparecían en la cara de mujeres que trabajaban en ambientes con alta humedad y temperatura. Posteriormente, en 1973, Smith y Chernosky2 describieron otro grupo de pacientes en los que la lesión se presentaba de manera solitaria o en escaso número. Desde entonces a estas dos formas de presentación se las conoce como la forma clásica o tipo Robinson, y la forma solitaria o tipo Smith. Clínicamente se presentan como lesiones papulosas, vesiculosas, traslúcidas o de color ligeramente azulado, de 2–4mm, distribuidas por cara y tronco. Las lesiones típicamente mejoran en invierno y empeoran en verano, exacerbándose con estímulos para la sudoración como el ejercicio, el ambiente húmedo y cálido, o incluso alteraciones hormonales como el hipertiroidismo3.

El hamartoma de músculo liso es un proceso benigno caracterizado por una proliferación de haces de músculo liso en la dermis. Casi todos los casos son congénitos, pero también existen casos adquiridos, como el que presentamos. Estas formas adquiridas son extremadamente infrecuentes, con muy pocos casos publicados en la literatura, y hasta la fecha tan sólo hemos encontrado un caso publicado de localización facial4.

Presentamos el caso de un paciente varón de 38 años que consulta por aparición progresiva en los últimos 4 años de múltiples lesiones papulosas, traslúcidas, del color de la piel, agrupadas en la mejilla derecha de forma unilateral (fig. 1). Estas lesiones aumentaban de tamaño en verano y con el ejercicio (en relación con el calor y la sudoración) y mejoraban durante el invierno. Con el diagnóstico clínico de hidrocistomas ecrinos múltiples se realizó una biopsia de confirmación, que reveló la presencia de un hamartoma del músculo liso que comprimía las glándulas ecrinas, provocando ectasias quísticas tanto del ovillo secretor como de los conductos ecrinos. La tinción inmunohistoquímica con actina y tricrómico de Masson fue positiva en las fibras musculares (fig. 2). Se instauró tratamiento con antitranspirantes (clorhidrato de aluminio al 20 %), con escasa mejoría, y desde entonces el cuadro ha permanecido estable, sin aparición de nuevas lesiones ni crecimiento de las ya existentes.

Figura 1.

Múltiples pápulas de color carne agrupadas de forma unilateral en la mejilla derecha.

(0.07MB).
Figura 2.

Tricrómico de Masson, ×10. La histología reveló la presencia de un hamartoma de músculo liso comprimiendo las glándulas ecrinas y provocando ectasias quísticas, tanto del ovillo secretor como de los conductos ecrinos.

(0.2MB).

Aunque la etiopatogenia del hidrocistoma ecrino no es bien conocida, algunos autores5,6 consideran que la lesión se produce secundariamente a una retención del sudor por obstrucción del conducto ecrino5-7. Se trataría por tanto de verdaderas ectasias quísticas de la porción dérmica del conducto ecrino. En nuestro caso la histología reveló la presencia de un hamartoma de músculo liso que comprimía mecánicamente los conductos excretores de las glándulas sudoríparas ecrinas, provocando secundariamente una dilatación quística de los mismos y dando lugar a lesiones clínicamente compatibles con hidrocistomas ecrinos múltiples. Este caso vendría a apoyar la hipótesis etiológica de que el hidrocistoma no es un verdadero tumor, sino una consecuencia de la obstrucción de la porción excretora de la glándula sudorípara, y además explicaría por qué en nuestro caso las lesiones eran unilaterales, a diferencia de lo publicado hasta la fecha.

El tratamiento de las formas solitarias o tipo Smith consistirá esencialmente en la exéresis quirúrgica de la lesión. Sin embargo, en las formas múltiples o tipo Robinson este tratamiento no es aceptable, por lo que se han ensayado numerosas opciones con resultados desiguales. En primer lugar debe advertirse al paciente que evite los desencadenantes que empeoran las lesiones, como el ejercicio o los ambientes muy calurosos. También se ha usado la atropina de forma oral, pero los efectos secundarios sistémicos no compensan su utilización. Sin embargo, la aplicación tópica de atropina al 1 % sí que ha conseguido respuestas en algunos pacientes8, aunque no en otros5,7. Otros tratamientos incluyen el uso del láser de CO2 o el láser de colorante pulsado9, la destrucción mediante electrodesecación con aguja fina, o incluso el uso de inyecciones de toxina botulínica10. En los casos en que hay una alteración subyacente, como el hipertiroidismo, la corrección del mismo produjo una remisión de las lesiones3.

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Dermatol Surg, 29 (2003), pp. 557-559
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