El hamartoma angiomatoso ecrino (HAE) es un tipo de tumor cutáneo, compuesto por elementos vasculares y ecrinos, poco prevalente y de carácter benigno. Lo más frecuente es que se diagnostique durante los primeros años de vida, no obstante, existen casos descritos durante la edad adulta. Aportamos los hallazgos ecográficos de una paciente de 46 años, con una lesión plantar izquierda cuyo diagnóstico histopatológico confirmó la sospecha de un HAE.
Caso clínicoUna mujer de 46 años acudió a consulta debido a que padecía unas molestias leves en la planta izquierda del pie al caminar. Durante la anamnesis refirió que presentaba una lesión a nivel del mediopié, en la zona plantar de apoyo, de aproximadamente 10 años de evolución. A la exploración clínica se objetivó un nódulo azulado de aproximadamente 3cm, de tacto gomoso y compresible (fig. 1). Se realizó una ecografía cutánea con una sonda lineal de alta frecuencia 6-19MHz (Esaote MySix®) donde se objetivó una lesión dermo-hipodérmica mal delimitada. En modo B existían áreas hipoecoicas focales, de aspecto tubular, con un leve refuerzo acústico posterior y alguna estructura hiperecoica aislada (fig. 2A). En modo Doppler color, se observaba un aumento moderado de la captación intralesional, que se correspondía con un alto flujo y una baja resistencia en modo espectral (fig. 2B). El estudio histopatológico mostró una proliferación de vasos dilatados con distribución desorganizada a nivel de la dermis media y profunda, así como una proliferación de las glándulas ecrinas y focos de tejido adiposo (fig. 3). Debido al tamaño de la lesión y a las posibles consecuencias de la cirugía excisional, se decidió de acuerdo con la paciente, no realizar la extirpación de la lesión y mantener actitud expectante.
A) Ecografía en modo B: lesión con tendencia hipoecoica, mal delimitada, con estructuras hipoecoicas de aspecto tubular y áreas hiperecoicas dispersas. B) Ecografía en modo espectral: se objetivan datos de hipervascularización intralesional focal que en modo espectral de corresponden a vasos de alto flujo y baja resistencia.
El HAE es un tumor cutáneo que generalmente se presenta durante los primeros años de la vida y en algunos casos de manera congénita. No obstante, existen casos descritos durante la edad adulta1, como el de nuestra paciente.
Su etiopatogenia es desconocida. Se ha propuesto la teoría de que sea consecuencia de un fallo en la interrelación entre el componente epitelial y el mesenquimal que provoque una proliferación anormal de estructuras vasculares y anexiales. También se ha postulado que la manifestación a edades tardías pueda deberse a microtraumatismos repetidos2. Es posible que la manifestación en la edad adulta se deba a la ausencia de sintomatología durante los primeros años, lo que puede retrasar el diagnóstico.
Acostumbra a ser una lesión única, de color parduzco, azul o rojizo. En ocasiones, pueden ser múltiples y suelen desarrollarse en las zonas distales de las extremidades, palmas y plantas3. Lo más común es que sea asintomático, aunque puede asociar un dolor local, por la infiltración neural del componente ecrino, así como fenómenos de hiperhidrosis4.
Aparte de la exploración clínica, se han descrito recientemente distintos hallazgos dermatoscópicos que sugieren el diagnóstico5. En nuestro caso, decidimos realizar una ecografía cutánea debido a que es una técnica incruenta, rápida, y que permite visualizar el componente profundo de las lesiones, así como la identificación de lesiones vasculares con el modo Doppler color. Al llevar a cabo el estudio ecográfico observamos una estructura mal delimitada, a nivel dermo-hipodérmico, con unas áreas hipoecoicas mal definidas, que se podrían corresponder con áreas vasculares intralesionales. Además, observamos unas pequeñas áreas hiperecoicas, que posiblemente sean zonas de septos de tejido adiposo inmerso en la lesión.
El diagnóstico es clínico, aunque es necesaria la confirmación histopatológica. En dicho estudio, se observa una proliferación de las glándulas ecrinas, unos capilares angiomatosos desestructurados a nivel dérmico y una cantidad variable de tejido adiposo6. El diagnóstico diferencial incluye: las malformaciones vasculares, el angioma en penacho (se desarrolla a lo largo de los 5 primeros años de vida y se pueden asociar a hipertricosis o hiperhidrosis), el hamartoma de músculo liso (placas solitarias acompañadas de hipertricosis e hiperpigmentación, de inicio en la infancia) o el nevus en tetina de goma (lesiones nodulares de color azul, deprimibles)7. Sin embargo, la entidad más difícil de distinguir es el nevo ecrino. Dicho tumor está formado por un tejido exclusivamente ecrino a diferencia del HAE, que es una variante mixta. Además, un dato clínico a favor del nevo ecrino es que casi siempre asocian hiperhidrosis y solo lo hacen un tercio de los HAE8.
El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica, aunque, dado el carácter benigno del tumor, no siempre es necesaria y se suele considerar cuando asocia una sintomatología molesta, como puede ser la hiperhidrosis. Otras alternativas terapéuticas (agentes esclerosantes intralesionales, toxina botulínica o láser) podrían ser útiles en determinados pacientes9.
Con el caso descrito se subraya el valor del estudio de imagen en el HAE que permite ayudar al diagnóstico diferencial adecuado.
