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Vol. 112. Núm. 3.
Páginas 275-277 (Marzo 2021)
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CARTA CIENTÍFICO CLÍNICA
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Hallazgos dermatoscópicos en la aplasia cutis membranosa. Diagnóstico diferencial con otras formas de alopecia focal en lactantes
Dermoscopic Findings in Membranous Aplasia Cutis: Differential Diagnosis to Exclude Other Forms of Focal Alopecia in Infants
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D. Morgado-Carrascoa,
Autor para correspondencia
morgadodaniel8@gmail.com

Autor para correspondencia.
, X. Fustà-Novellb
a Servicio de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
b Servicio de Dermatología, Althaia, Xarxa Assistencial Universitària de Manresa, Manresa, Barcelona, España
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Tabla 1. Características dermatoscópicas de enfermedades que se presentan como placas alopécicas en el periodo neonatal o la lactancia
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Sr. Director:

La aplasia cutis es una malformación congénita rara. Se han descrito 9 subtipos, de los cuales la aplasia cutis membranosa (ACM) es el más frecuente. Su presentación clínica es muy variable: formas con un aspecto erosionado o ulcerado, cicatricial o brillante. El diagnóstico diferencial es amplio, y el diagnóstico clínico puede ser difícil. La dermatoscopia puede ser útil en el diagnóstico diferencial, pero existen escasos artículos al respecto1,2. A continuación se describen los hallazgos dermatoscópicos en un lactante con ACM.

Un lactante varón de 2 meses de edad, sin antecedentes patológicos personales ni familiares relevantes, fue evaluado por presentar una placa alopécica dolorosa en el vértex. Los padres relacionaban su aparición con el uso, 3 semanas antes, de una silla para bebé muy rígida. Habían aplicado desinfectantes y cremas cicatrizantes, sin obtener una respuesta clínica. En la exploración física se observaba una placa alopécica eritematosa no descamativa de 8mm de diámetro, sin alteraciones a la palpación (fig. 1). La dermatoscopia mostraba una superficie brillante, con unos vasos finos telangiectásicos y glóbulos azulados (fig. 2). Se realizó el diagnóstico de ACM. La ecografía transfontanelar no demostró defectos óseos ni encefálicos subyacentes. Se les explicó a los padres la benignidad del cuadro clínico y no se indicó tratamiento específico.

Figura 1.

Aplasia cutis membranosa. Placa alopécica eritematosa de 8mm de diámetro en el vértex.

(0,13MB).
Figura 2.

Dermatoscopia de la aplasia cutis membranosa. Signo de la translucencia: superficie brillante, vasos finos telangiectásicos y glóbulos azules que corresponden a bulbos pilosos. Además, se observa una ausencia de aperturas foliculares.

(0,12MB).

La aplasia cutis es una alteración congénita caracterizada por la ausencia de epidermis, dermis y, en ocasiones, de hueso o duramadre. La localización más frecuente es el cuero cabelludo, especialmente en el vértex o la zona parietal, y habitualmente el defecto es pequeño (entre 1 y 2cm), aunque se han descrito casos de gran tamaño. Se ha asociado a la ingesta de medicamentos y drogas durante el embarazo, así como a malformaciones embriológicas, entre otros. En ocasiones, puede observarse el signo del collarete de pelo, un marcador potencial de defectos del tubo neural3. Se recomienda realizar una ecografía transfontanelar para descartar la presencia de alteraciones óseas o encefálicas.

Dado el pequeño tamaño del defecto cutáneo, en algunos casos puede pasar desapercibido en el periodo neonatal, como ocurrió en nuestro paciente, y dificultar aún más el diagnóstico clínico. La dermatoscopia puede ser muy útil para descartar dolencia traumática, infecciosa (herpesvirus, micosis, impétigo), inflamatoria (alopecia areata) o tumoral (nevus sebáceo)4. En la ACM se observa el signo de la translucencia, que consiste en la presencia de una superficie brillante, vasos finos arboriformes y glóbulos azules que corresponden a bulbos pilosos1,5,6. Otros hallazgos que se pueden encontrar son la ausencia de aperturas foliculares en la placa alopécica y el signo del collarete de pelo (en el borde de la placa alopécica se observan folículos pilosos dispuestos radialmente). Esta constelación de hallazgos dermatoscópicos es bastante específica de la aplasia cutis y ayuda en el diagnóstico clínico1,2. En el nevus sebáceo se observan lóbulos o puntos amarillos no relacionados con los folículos pilosos. En la tiña capitis pueden observarse pelos de múltiples formas: en sacacorchos, en coma, en zigzag, en «cola de cerdo» y en código Morse. Los hallazgos de la alopecia areata, muy poco frecuente en el periodo neonatal y la lactancia, son puntos amarillos y negros, pelos en signo de exclamación y pelos vellosos. La alopecia triangular se caracteriza por pelos en fase de «recrecimiento» rectos y cortos, vellosos y en «cola de cerdo»4. La tabla 1 resume las características dermatoscópicas de las enfermedades que se presentan con alopecia focal en el periodo neonatal o la lactancia.

Tabla 1.

Características dermatoscópicas de enfermedades que se presentan como placas alopécicas en el periodo neonatal o la lactancia

Aplasia cutis  Signo de la translucencia: aspecto brillante, vasos finos, ausencia de aperturas foliculares, visualización de los bulbos pilosos (glóbulos azules)En la periferia: tallos pilosos dispuestos radialmente 
Nevus sebáceo  Lóbulos o puntos amarillos (no asociados a folículos pilosos) 
Tiña capitis  Pelos en coma, en sacacorchos, en «cola de cerdo», en zigzag, o en código Morse 
Alopecia triangular  Pelos en crecimiento: cortos y rectos, vellosos y en «cola de cerdo». Pelos terminales en los márgenes de la lesión 
Alopecia areata  Puntos negros, puntos amarillos, pelos en signo de exclamación, pelos circulares 
Impétigo  Borde descamativo, costras amarillentas, vasos puntiformes distribuidos irregularmente 

Fuente: Neri et al.2 y Rakowska et al.4.

La ecografía de alta frecuencia también puede ser de utilidad en estos pacientes al mostrar un adelgazamiento o una concavidad de la línea hiperecogénica que representa la epidermis, la ausencia de dermis o de tejido celular subcutáneo, y permitir evaluar la integridad de la tabla ósea7.

La dermatoscopia puede ser rentable en el diagnóstico de la ACM, ayuda a diferenciarla de patología traumática, infecciosa, inflamatoria y tumoral, y puede evitar la realización de pruebas diagnósticas invasivas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Ecografía en dermatología pediátrica.
Actas Dermosifiliogr., 106 (2015), pp. 76-86
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