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Se establecen cuatro tipos &#40;tabla 1&#41;&#44; de los que el tipo II es el m&#225;s frecuente &#40;&#62; 85 &#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">3-6</span>&#46; Algunos autores han criticado esta clasificaci&#243;n&#44; se&#241;alando que todos los tipos y subtipos se explicar&#237;an por una misma teor&#237;a gen&#233;tica&#46; La mayor parte de los pacientes son de origen oriental o hispano&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n07-13051712tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Adem&#225;s de las anomal&#237;as cut&#225;nea que provocan el s&#237;ndrome&#44; algunos pacientes presentan anomal&#237;as extracut&#225;neas asociadas &#40;tabla 2&#41;&#46; Las m&#225;s habitualmente descritas son las asociadas al s&#237;ndrome de Sturge-Weber<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; como angiomatosis leptomen&#237;ngea&#44; calcificaciones intracraneales&#44; atrofia cerebral&#44; retraso mental&#44; convulsiones&#44; glaucoma y buftalmos<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Otras menos frecuentes son s&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay&#44; enfermedad de Moya-Moya e hipoplasia de sistema porta y varices esof&#225;gicas&#46; La pigmentaci&#243;n aberrante puede asociarse a nevos de Ota&#44; melanosis de las escler&#243;ticas y nevos de Ito y ocasionalmente se han descrito asimetr&#237;a de las c&#243;rneas y pigmentaci&#243;n retiniana<span class="elsevierStyleSup">5&#44;9</span>&#46; Otras manifestaciones asociadas espor&#225;dicamente son deficiencia de immunoglobulina A &#40;IgA&#41;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; agenesia de ri&#241;&#243;n<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#44; hemangioma renal<span class="elsevierStyleSup">12</span> y atrofia e hipertrofia de tejido subyacente<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n07-13051712tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una lactante de 5 meses de edad&#44; sin antecedentes familiares ni personales de inter&#233;s&#44; fue remitida a nuestra consulta para valoraci&#243;n de unas manchas cut&#225;neas que presentaba desde el nacimiento&#46; El embarazo&#44; parto y per&#237;odo perinatal hab&#237;an transcurrido sin incidencias&#44; y la ni&#241;a presentaba un desarrollo psicomotor adecuado a su edad&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; una mancha eritematosa telangiect&#225;sica extensa que afectaba a hemicuerpo izquierdo desde la cabeza a la cintura&#44; hombro derecho&#44; tronco y genitales externos &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Las lesiones se deten&#237;an en la l&#237;nea media a nivel facial&#44; incluyendo mucosa oral&#44; pero no respetaban la l&#237;nea media en el tronco y regi&#243;n vulvar&#46; En el brazo izquierdo&#44; la mancha eritematosa se deten&#237;a bruscamente en la cara anterolateral&#46; Junto a esta mancha&#44; se apreci&#243; una extensa pigmentaci&#243;n de color azul gris&#225;cea que afectaba al abdomen&#44; gl&#250;teo izquierdo y ra&#237;z de muslo izquierdo&#44; en forma de grandes manchas de morfolog&#237;a poligonal&#44; que remedaban un patr&#243;n en tablero de ajedrez&#46; No se apreciaron alteraciones en la pigmentaci&#243;n del globo ocular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n07-13051712fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Mancha eritematosa telangiect&#225;sica que afecta a hemicuerpo izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se practicaron exploraci&#243;n f&#237;sica general&#44; exploraci&#243;n neurol&#243;gica y oftalmol&#243;gica incluyendo fondo de ojo&#44; ecograf&#237;a transfontanelar&#44; resonancia magn&#233;tica craneal y electroencefalograma&#46; Todas estas pruebas ofrecieron resultados compatibles con la normalidad&#46; En el seguimiento de la paciente a los 6 meses no se observaron cambios en las lesiones descritas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente presentaba un cuadro cl&#237;nico compatible con una FPV tipo IIa&#46; La patogenia de la asociaci&#243;n de las extensas anomal&#237;as vasculares y pigmentarias en un mismo paciente es desconocida&#44; aunque se ha propuesto para su explicaci&#243;n un mecanismo conocido como manchas gemelas<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Las manchas gemelas son manchas de tejido mutante que difieren entre s&#237; y del fondo de tejido sano circundante&#46; Se supone que&#44; partiendo de una c&#233;lula heterozigota para dos mutaciones distintas entre s&#237;&#44; situadas en el mismo cromosoma&#44; un fen&#243;meno de recombinaci&#243;n som&#225;tica entre cromosomas hom&#243;logos producida durante la mitosis puede dar lugar a dos c&#233;lulas hijas que son homozigotas para las dos mutaciones iniciales&#46; Las manchas gemelas pueden deberse a mutaciones que suceden en el mismo alelo o en distintos alelos&#44; pero obligatoriamente pr&#243;ximos entre s&#237; o al menos en el mismo cromosoma&#44; como ya hemos se&#241;alado<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Las manchas gemelas al&#233;licas&#44; desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; se manifiestan como &#225;reas de &#171;exceso y defecto&#187; dependiendo de la cualidad que determine el gen mutado&#44; como por ejemplo la asociaci&#243;n de nevo an&#233;mico con nevo telangiect&#225;sico o la asociaci&#243;n de un &#225;rea de hipopigmentaci&#243;n yuxtapuesta a un &#225;rea de hiperpigmentaci&#243;n o cutis tricolor<span class="elsevierStyleSup">14-16</span>&#46; Las manchas no al&#233;licas se deben a mutaciones en alelos diferentes y manifiestan dos tipos de lesiones distintas que aparecen en el mismo individuo&#46; Sin embargo&#44; la gran variedad y cantidad de asociaciones diferentes de lesiones descritas como manchas gemelas no al&#233;licas puede ir en contra de esta teor&#237;a&#44; ya que &#233;sta implicar&#237;a que todas las mutaciones posibles se encuentran muy pr&#243;ximas entre s&#237; en el mismo cromosoma&#44; lo cual es altamente improbable&#46; Las manchas gemelas pueden manifestarse con un patr&#243;n en mosaico de cualquiera de sus tipos&#44; aunque &#233;ste no es obligatorio&#46; Sea como fuere&#44; el patr&#243;n de distribuci&#243;n de estos cuadros&#44; la asociaci&#243;n de tejido cut&#225;neo mutante y la posible afectaci&#243;n extracut&#225;nea hacen suponer que este tipo de anomal&#237;as del desarrollo de la piel no sea meramente casual&#46; Por otra parte&#44; es frecuente la asociaci&#243;n con anomal&#237;as extracut&#225;neas&#46; Concretamente&#44; en la FPV deben realizarse exploraciones neurol&#243;gicas y oftalmol&#243;gicas detalladas&#44; incluyendo una resonancia magn&#233;tica craneal y un electroencefalograma&#46;</p>"
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Vol. 94. Núm. 7.
Páginas 464-466 (septiembre 2003)
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Facomatosis pigmentovascular tipo IIa
Phakomatosis pigmentovascularis, type IIa.
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Asunción Cuencaa, Carmen Varasa, Amaia de Mariscala, Antonio Torreloa, Antonio Zambranoa
a Servicio de Dermatología. Hospital del Niño Jesús. Madrid. España.
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TABLA 1. CLASIFICACION DE LA FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULAR
TABLA 2. ALTERACIONES SISTÉMICAS ASOCIADAS A LA FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULAR
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Figuras (1)
La facomatosis pigmentovascular (FPV) es la coexistencia de un nevo vascular telangiectásico extenso y un nevo pigmentario asociado o no a compromiso sistémico. Se presenta el caso de una niña de 5 meses de edad que mostraba desde el nacimiento un nevo flámeo extenso segmentario con detención en la línea media asociado a una pigmentación grisácea diseminada compatible con mancha mongólica aberrante, sin ninguna anomalía extracutánea. La FPV tipo IIa es uno de los tipos más frecuentes que, al igual que otros tipos de FPV, probablemente se deba a un mecanismo de manchas gemelas no alélicas.
Palabras clave:
facomatosis pigmentovascular IIa, nevo flámeo, mancha mongólica aberrante, manchas gemelas
Phakomatosis pigmentovascularis (PPV) consists of coexisting extensive naevus flammeus and pigmentary naevus with or without systemic involvement. We report a five month old girl, who was born with extensive, segmental naevus flammeus with midline demarcation in association with a widespread grayish pigmentation consistent with aberrant Mongolian spot. She did not have any extracutaneous abnormality. Type IIa is one of the most frequently described type of PPV and, as well as other types, is probably due to a mechanism of non-allelic twin spotting.
Keywords:
phakomatosis pigmentovascularis, naevus flammeus, aberrant Mongolian spot, twin spotting
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INTRODUCCION

La facomatosis pigmentovascular (FPV) fue descrita por Ota en 1947 como la asociación de un nevo vascular telangiectásico con nevo pigmentario y verrugoso1, y desde entonces se han descrito más de 120 casos. En 1979, Hasegawa y Yasuhara proponen la primera clasificación, dividiéndola en cuatro tipos. En 1987, Ruiz-Maldonado describió 4 pacientes con alteración vascular extensa, pigmentación oculocutánea y alteración neurológica grave, y propuso el término de «facomatosis pigmentovascular» para referirse a un nuevo síndrome neurocutáneo2. La FPV es la asociación de una anomalía pigmentaria extensa junto a una vascular también extensa, que pueden estar acompañadas de otras lesiones cutáneas o sistémicas. Se establecen cuatro tipos (tabla 1), de los que el tipo II es el más frecuente (> 85 %)3-6. Algunos autores han criticado esta clasificación, señalando que todos los tipos y subtipos se explicarían por una misma teoría genética. La mayor parte de los pacientes son de origen oriental o hispano.

Además de las anomalías cutánea que provocan el síndrome, algunos pacientes presentan anomalías extracutáneas asociadas (tabla 2). Las más habitualmente descritas son las asociadas al síndrome de Sturge-Weber7, como angiomatosis leptomeníngea, calcificaciones intracraneales, atrofia cerebral, retraso mental, convulsiones, glaucoma y buftalmos8. Otras menos frecuentes son síndrome de Klippel-Trenaunay, enfermedad de Moya-Moya e hipoplasia de sistema porta y varices esofágicas. La pigmentación aberrante puede asociarse a nevos de Ota, melanosis de las escleróticas y nevos de Ito y ocasionalmente se han descrito asimetría de las córneas y pigmentación retiniana5,9. Otras manifestaciones asociadas esporádicamente son deficiencia de immunoglobulina A (IgA)10, agenesia de riñón11, hemangioma renal12 y atrofia e hipertrofia de tejido subyacente13.

DESCRIPCION DEL CASO

Una lactante de 5 meses de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, fue remitida a nuestra consulta para valoración de unas manchas cutáneas que presentaba desde el nacimiento. El embarazo, parto y período perinatal habían transcurrido sin incidencias, y la niña presentaba un desarrollo psicomotor adecuado a su edad. En la exploración física se observó una mancha eritematosa telangiectásica extensa que afectaba a hemicuerpo izquierdo desde la cabeza a la cintura, hombro derecho, tronco y genitales externos (fig. 1). Las lesiones se detenían en la línea media a nivel facial, incluyendo mucosa oral, pero no respetaban la línea media en el tronco y región vulvar. En el brazo izquierdo, la mancha eritematosa se detenía bruscamente en la cara anterolateral. Junto a esta mancha, se apreció una extensa pigmentación de color azul grisácea que afectaba al abdomen, glúteo izquierdo y raíz de muslo izquierdo, en forma de grandes manchas de morfología poligonal, que remedaban un patrón en tablero de ajedrez. No se apreciaron alteraciones en la pigmentación del globo ocular.

Fig. 1.--Mancha eritematosa telangiectásica que afecta a hemicuerpo izquierdo.

Se practicaron exploración física general, exploración neurológica y oftalmológica incluyendo fondo de ojo, ecografía transfontanelar, resonancia magnética craneal y electroencefalograma. Todas estas pruebas ofrecieron resultados compatibles con la normalidad. En el seguimiento de la paciente a los 6 meses no se observaron cambios en las lesiones descritas.

DISCUSION

Nuestra paciente presentaba un cuadro clínico compatible con una FPV tipo IIa. La patogenia de la asociación de las extensas anomalías vasculares y pigmentarias en un mismo paciente es desconocida, aunque se ha propuesto para su explicación un mecanismo conocido como manchas gemelas14. Las manchas gemelas son manchas de tejido mutante que difieren entre sí y del fondo de tejido sano circundante. Se supone que, partiendo de una célula heterozigota para dos mutaciones distintas entre sí, situadas en el mismo cromosoma, un fenómeno de recombinación somática entre cromosomas homólogos producida durante la mitosis puede dar lugar a dos células hijas que son homozigotas para las dos mutaciones iniciales. Las manchas gemelas pueden deberse a mutaciones que suceden en el mismo alelo o en distintos alelos, pero obligatoriamente próximos entre sí o al menos en el mismo cromosoma, como ya hemos señalado15. Las manchas gemelas alélicas, desde el punto de vista clínico, se manifiestan como áreas de «exceso y defecto» dependiendo de la cualidad que determine el gen mutado, como por ejemplo la asociación de nevo anémico con nevo telangiectásico o la asociación de un área de hipopigmentación yuxtapuesta a un área de hiperpigmentación o cutis tricolor14-16. Las manchas no alélicas se deben a mutaciones en alelos diferentes y manifiestan dos tipos de lesiones distintas que aparecen en el mismo individuo. Sin embargo, la gran variedad y cantidad de asociaciones diferentes de lesiones descritas como manchas gemelas no alélicas puede ir en contra de esta teoría, ya que ésta implicaría que todas las mutaciones posibles se encuentran muy próximas entre sí en el mismo cromosoma, lo cual es altamente improbable. Las manchas gemelas pueden manifestarse con un patrón en mosaico de cualquiera de sus tipos, aunque éste no es obligatorio. Sea como fuere, el patrón de distribución de estos cuadros, la asociación de tejido cutáneo mutante y la posible afectación extracutánea hacen suponer que este tipo de anomalías del desarrollo de la piel no sea meramente casual. Por otra parte, es frecuente la asociación con anomalías extracutáneas. Concretamente, en la FPV deben realizarse exploraciones neurológicas y oftalmológicas detalladas, incluyendo una resonancia magnética craneal y un electroencefalograma.

Bibliograf¿a
[1]
Phakomatosis pigmentovascularis. Jpn J Dermatol 1947;57:1-3.
[2]
Phakomatosis pigmentovascularis: A new síndrome? Report of four cases. Ped Dermatol 1987;4:189-96.
[3]
Phakomatosis pigmentovascularis type IIa in a caucasian child. Ped Dermatol 2000;17:157-8.
[4]
Phakomatosis pigmentovascularis type IIa. J Am Acad Dermatol 1999;40:318-21.
[5]
Phakomatosis pigmentovascularis tipo IIb. Actas Dermosifiliogr 1999;90:579-81.
[6]
Phakomatosis pigmentovascularis. Arch Pediatr Adolesc Med 2001;155: 191-2.
[7]
Phakomatosis pigmentovascularis with Sturge-Weber Symdrome: A case report. J Dermatol 2000;27: 467-70.
[8]
Phakomatosis pigmentovascularis type IIb with neurologyc abnormalities. Ped Dermatol 2001;18:261-2.
[9]
Phakomatosis Pigmentovascularis type IIIb associated with Moya-Moya disease. Ped Dermatol 1999; 16:35-7.
[10]
Phakomatosis Pigmentovascularis with a selective IgA deficiency. Ped Dermatol 1995;12:159-63.
[11]
Phakomatosis pigmentovascularis type IIb with renal anormaly. Clin Exp Dermatol 2000;25:51-3.
[12]
Phakomatosis Pigmentovascularis: A new case with renal angiomas and some considerations about the classification. Ped Dermatol 1999;16:25-30.
[13]
Cutis Marmorata telangiectasica congenita. Ann Dermatol Venereol 2001;128:161-6.
[14]
Loss of heterozygosity in human skin. J Am Acad Acad Dermatol 1999;41:143-61.
[15]
Allelic somatic mutations may explain vascular twin nevi. Hum Genet 1991;86:321-2.
[16]
Paired melanotic and achromic macules in a case of phacomatosis pigmentovascularis: A further example of twin spotting? Am J Med Genet 1997;70:336-7.
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