Una mujer de 22 años, en la semana 32 de su primera gestación, sin antecedentes dermatológicos de interés y que no refiere ingesta de medicamentos consultó por presentar un brote de dos semanas de evolución en el tronco y los miembros, de lesiones eritematodescamativas generalizadas, pruriginosas, con pústulas, que fueron aumentando en extensión e intensidad. Presentó algún episodio de fiebre y vómitos, y únicamente había realizado tratamiento con dexclorfeniramina oral sin mejoría.
Exploración físicaPresenta múltiples placas eritematosas, mal definidas, confluentes (fig. 1), con numerosas pústulas de pocos milímetros (fig. 2) y discreta descamación en el tronco y los miembros, sin afectación de las palmas, las plantas ni las mucosas.
HistologíaLa biopsia muestra la presencia de una pústula intraepidérmica de localización subcórnea, con numerosos neutrófilos (fig. 3). Además, en la epidermis se observan focos de hiperqueratosis y paraqueratosis, exocitosis de neutrófilos y ligera espongiosis. En la dermis se aprecia un moderado infiltrado inflamatorio de disposición perivascular e intersticial, compuesto por linfocitos y escasos neutrófilos y discreto edema.
Pruebas complementariasEn la analítica inicial presenta moderada anemia, disminución del calcio sérico total e hipoalbuminemia. El resto de los parámetros bioquímicos e inmunológicos son normales. En sucesivas analíticas los niveles de calcio séricos son normales.
DiagnósticoImpétigo herpetiforme o psoriasis pustulosa del embarazo.
Evolución y tratamientoSe pautó tratamiento con corticoides tópicos y orales (prednisona en dosis de 0,5mg/kg/día) con mejoría inicial pero empeoramiento posterior de las lesiones, por lo que se decidió inducir el parto en la semana 35 de gestación. Tras el parto se observó la casi desaparición total de las lesiones. A las 5–6 semanas postparto presentó un rebrote de placas eritematodescamativas generalizadas, de menor intensidad, que se resolvió completamente con tratamiento con corticoides tópicos. Tras un año de seguimiento la paciente se mantiene asintomática.
ComentariosEl término impétigo herpetiforme (IH) fue descrito por von Hebra en 1872 como una erupción de placas eritematosas, de morfología circinada, con numerosas pústulas periféricas en embarazadas en el tercer trimestre de la gestación. Típicamente comenzaba en las zonas intertriginosas, extendiéndose de forma excéntrica1,2. El cuadro cutáneo asociaba síntomas generales (fiebre, vómitos, diarrea y astenia) y alteraciones analíticas como leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular, hipoalbuminemia e hipocalcemia que podía llegar a producir tetania, convulsiones y la muerte materna1–4, así como insuficiencia placentaria, retraso del crecimiento, sufrimiento y muerte fetal.
Inicialmente el IH se consideró una dermatosis específica del embarazo por aparecer generalmente en mujeres sin antecedentes familiares ni personales de psoriasis, en el tercer trimestre de la gestación, y resolverse tras el parto-puerperio con tendencia a recurrir en sucesivos embarazos, más precoz y más intensamente cada vez4,5. Actualmente la opinión más extendida es que se trata de una variante de psoriasis y se prefiere denominarla psoriasis pustulosa del embarazo (PPE)1,3.
Las lesiones de la paciente no presentaban el aspecto «clásico» circinado del IH, por lo que inicialmente nos planteamos el diagnóstico diferencial con otras erupciones pustulosas y fundamentalmente con la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG). Desde el punto de vista clínico e histológico la PEAG y la psoriasis pustulosa pueden llegar a ser indistinguibles. En nuestro caso no había antecedentes de ingesta de medicación ni síntomas infecciosos aparentes y la presencia de focos de paraqueratosis, la ausencia de eosinófilos y de queratinocitos necróticos y finalmente la mejoría lentamente progresiva tras el parto con rebrote en el puerperio nos parecen más sugestivos de PPE.
El tratamiento preferido de la PPE es la inducción del parto1. Si no es posible por prematuridad fetal se utilizan de primera elección los corticoides sistémicos y de segunda línea la ciclosporina6. Existen además algunos casos tratados con fototerapia UVB y después del parto metotrexato, retinoides orales, re-PUVA2,7 e infliximab8.
La PPE o IH es un cuadro poco frecuente. Aunque actualmente la mortalidad se ha reducido por los avances en el tratamiento es importante reconocerlo, diagnosticarlo, detectar las posibles alteraciones analíticas asociadas y tratarlo adecuadamente para evitar la morbilidad materno-fetal.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.