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No se detecta eosinofilia perif&#233;rica&#46; Respecto al tratamiento&#44; la administraci&#243;n de corticoides orales controla los brotes&#44; pero es necesaria una dosis de mantenimiento&#44; con el consiguiente riesgo de dependencia de corticoides&#46; Recientemente se han publicado 2 casos con una respuesta excelente a los antipal&#250;dicos de s&#237;ntesis &#40;cloroquina e hidroxicloroquina&#41;&#46; El mecanismo de acci&#243;n de estos f&#225;rmacos no est&#225; claro pero podr&#237;an actuar inhibiendo la eosinofilotaxis y la liberaci&#243;n de citocinas proinflamatorias<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El eritema anular eosinof&#237;lico es una enfermedad poco frecuente&#46; En la literatura revisada&#44; usando la base de datos MEDLINE&#44; se han encontrado cinco referencias en la edad infantil<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4-7</span> y dos en adultos<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; Se presenta un caso de eritema anular eosinof&#237;lico en un adulto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 59 a&#241;os consult&#243; en mayo de 2002 por presentar desde hac&#237;a 3 meses brotes recidivantes de placas eritematosas anulares en el tronco&#46; Entre sus antecedentes personales destacaba hipertensi&#243;n arterial e hiperuricemia en tratamiento con hidroclorotiazida&#44; amlodipino y alopurinol&#46; Las lesiones cut&#225;neas se iniciaban como p&#225;pulas rojizas levemente pruriginosas&#44; con extensi&#243;n perif&#233;rica&#44; que evolucionaban a placas arciformes y anulares&#44; totalmente asintom&#225;ticas &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Dichas lesiones duraban de 10 a 14 d&#237;as y desaparec&#237;an dejando hiperpigmentaci&#243;n residual&#46; No refer&#237;a antecedentes de picaduras de insectos ni ning&#250;n otro factor desencadenante&#46; A pesar de suspenderse los f&#225;rmacos que inger&#237;a continuaron apareciendo nuevas lesiones&#46; La anal&#237;tica de sangre estaba dentro de la normalidad&#46; La serolog&#237;a a <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span> y los anticuerpos antinucleares fueron negativos&#46; El estudio de par&#225;sitos en heces fue normal&#46; La biopsia cut&#225;nea mostr&#243; a nivel de la dermis densos infiltrados linfohistiocitarios de disposici&#243;n predominantemente perivascular&#44; con numerosos eosin&#243;filos &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46; No se observaron figuras en llama&#46; La inmunofluorescencia directa fue negativa&#46; El paciente fue tratado con corticoides t&#243;picos&#44; antihistam&#237;nicos y corticoides orales sin observarse una clara influencia en la evoluci&#243;n de la enfermedad&#46; Los brotes fueron disminuyendo en frecuencia e intensidad hasta acabar desapareciendo espont&#225;neamente en los 10 meses siguientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063678fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placas eritematosas figuradas en tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063678fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Lesiones anulares y m&#225;culas hiperpigmentadas residuales en nalgas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063678fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; densos infiltrados linfohistiocitarios con eosin&#243;filos&#44; de disposici&#243;n perivascular&#46;  &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;40&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063678fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Detalle de imagen histol&#243;gica&#58; numerosos eosin&#243;filos formando parte del infiltrado inflamatorio&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico del eritema anular eosinof&#237;lico debe realizarse con otras lesiones anulares como el eritema anular centr&#237;fugo&#44; la urticaria anular&#44; el granuloma anular&#44; las dermatofitosis&#44; el lupus eritematoso subagudo o el linfoma cut&#225;neo&#46; Sin embargo&#44; el estudio anatomopatol&#243;gico permite descartar estos procesos&#46; Histol&#243;gicamente el diagn&#243;stico diferencial se plantea con el s&#237;ndrome de Wells&#44; ya que ambos cuadros se caracterizan por la presencia de eosin&#243;filos en la dermis&#46; El l&#237;mite entre el eritema anular eosinof&#237;lico y el s&#237;ndrome de Wells puede resultar confuso&#46; El s&#237;ndrome de Wells se denomin&#243; inicialmente celulitis eosinof&#237;lica por su semejanza cl&#237;nica con la celulitis bacteriana&#46; Sin embargo&#44; posteriormente se ha demostrado su gran polimorfismo cl&#237;nico&#44; y puede manifestarse tambi&#233;n como lesiones anulares y figuradas&#44; similares a las descritas en el eritema anular eosinof&#237;lico&#46; Esta variabilidad cl&#237;nica est&#225; en funci&#243;n de la profundidad del edema y del infiltrado de eosin&#243;filos en la dermis<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#46; De esta manera&#44; el s&#237;ndrome de Wells puede manifestarse en forma de lesiones vesiculoampollosas cuando el edema y el infiltrado eosinof&#237;lico se localiza en la dermis superficial&#46; Si est&#225; situado en la dermis media puede mostrar placas urticariales o anulares y simular una celulitis infecciosa si se localiza en la dermis profunda o en la hipodermis&#46; Otros puntos en com&#250;n entre el eritema anular eosinof&#237;lico y el s&#237;ndrome de Wells son el curso recurrente en forma de brotes recidivantes y la curaci&#243;n espont&#225;nea&#44; despu&#233;s de meses o a&#241;os&#46; En ambos procesos la etiopatogenia se desconoce&#44; aunque en el s&#237;ndrome de Wells se han descrito ocasionalmente asociaciones con picaduras de insectos&#44; infecciones parasitarias&#44; f&#225;rmacos o procesos mieloproliferativos&#46; En el s&#237;ndrome de Wells&#44; y probablemente en el eritema anular eosinof&#237;lico&#44; la hip&#243;tesis patog&#233;nica m&#225;s probable ser&#237;a la activaci&#243;n inapropiada de un clon de linfocitos Th<span class="elsevierStyleInf">2</span> desencadenada por un ant&#237;geno&#44; desconocido en la mayor&#237;a de los casos&#46; Los linfocitos Th<span class="elsevierStyleInf">2</span> activados sintetizar&#237;an citocinas&#44; en particular interleucina 5&#44; que es la principal citocina implicada en la activaci&#243;n de los eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sin embargo&#44; el eritema anular eosinof&#237;lico tiene algunas caracter&#237;sticas que lo diferencian del s&#237;ndrome de Wells&#46; En este &#250;ltimo&#44; el estudio histol&#243;gico se caracteriza&#44; en una primera fase&#44; por edema y un infiltrado inflamatorio rico en eosin&#243;filos&#44; dispuestos de forma difusa en la dermis&#46; En un segundo tiempo&#44; aparecen las &#171;figuras en llama&#187;&#44; que representan fibras de col&#225;geno degeneradas por el dep&#243;sito de la prote&#237;na b&#225;sica mayor del eosin&#243;filo<span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span>&#46; En el eritema anular eosinof&#237;lico el infiltrado inflamatorio es predominantemente perivascular y no se observan &#171;figuras en llama&#187;&#44; aunque &#233;stas ni est&#225;n presentes en la totalidad de los casos de s&#237;ndrome de Wells ni son patognom&#243;nicas del mismo&#46; Por otro lado&#44; el tratamiento del s&#237;ndrome de Wells se basa fundamentalmente en los corticoides orales&#44; pero los antipal&#250;dicos de s&#237;ntesis&#44; eficaces en el eritema anular eosinof&#237;lico&#44; no son &#250;tiles<span class="elsevierStyleSup">11&#44;13</span>&#46; Este hecho podr&#237;a implicar una etiopatogenia diferente para el eritema anular eosinof&#237;lico&#46; Sin embargo&#44; la escasa experiencia con este tipo de f&#225;rmacos no permite establecer conclusiones definitivas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por todo ello&#44; algunos autores consideran que las diferencias entre el eritema anular eosinof&#237;lico y el s&#237;ndrome de Wells no son lo suficientemente importantes como para encuadrarlos como procesos independientes&#44; y proponen que el eritema anular eosinof&#237;lico deber&#237;a incluirse como un subtipo de s&#237;ndrome de Wells especialmente sensible a los antipal&#250;dicos de s&#237;ntesis<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Nuestro caso re&#250;ne las caracter&#237;sticas clinicopatol&#243;gicas del eritema anular eosinof&#237;lico&#46; Destacamos la edad del paciente&#44; un var&#243;n de 59 a&#241;os&#44; ya que este proceso se ha descrito principalmente en la infancia&#46; No tuvimos la oportunidad de iniciar el tratamiento con antipal&#250;dicos&#44; ya que la enfermedad remiti&#243; de forma espont&#225;nea&#46;</p>"
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Vol. 95. Núm. 5.
Páginas 302-304 (junio 2004)
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Eritema anular eosinofílico
Eosinophilic annular erythema.
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Arantxa López-Pestañaa, Anna Tuneua, Carmen Lobob, José Zubizarretaa, Patricia Eguinoa
a Servicio de Dermatología. Hospital Donostia. San Sebastián. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Donostia. San Sebastián. España.
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Introduction. Eosinophilic annular erythema, initially described in childhood, is a rare, benign, self-limited disease characterized by the presence of recurrent annular erythematous lesions, normally located on the trunk and limbs. Its course is recurrent, with disease-free intervals. The histological study shows a perivascular infiltrate at the dermis level, with lymphocytes and eosinophils. Peripheral blood eosinophilia is not usually found. Its etiology is unknown. Treatment with synthetic antimalarials has proven to be effective in the reporting cases. A 59-year-old male consulted his physician because he had presented with urticarial papules and non-pruritic recurrent annular lesions on the trunk for three months. The biopsy showed a predominantly perivascular lymphocytic infiltrate with eosinophils in the dermis. The disease spontaneously remitted in 10 months.
Keywords:
Wells syndrome, eosinophil, annular erythema
Introducción. El eritema anular eosinofílico, inicialmente descrito en la infancia, es una rara enfermedad benigna y autolimitada que se caracteriza por la presencia de lesiones anulares eritematosas recurrentes, que normalmente se localizan en el tronco y las extremidades. El curso es recidivante con intervalos libres de enfermedad. El estudio histológico muestra en la dermis un infiltrado perivascular con linfocitos y eosinófilos. No suele detectarse eosinofilia en sangre periférica. Su etiología es desconocida. El tratamiento con antipalúdicos de síntesis ha demostrado ser eficaz en los 2 casos publicados. Un varón de 59 años consultó por presentar pápulas urticariales y lesiones anulares recurrentes, no pruriginosas, en el tronco, desde hacía 3 meses. La biopsia mostró un infiltrado linfocítico de predominio perivascular con eosinófilos en la dermis. La enfermedad remitió espontáneamente en 10 meses.
Palabras clave:
síndrome de Wells, eosinófilo, eritema anular
Texto completo

INTRODUCCION

El eritema anular eosinofílico de la infancia fue descrito por Peterson y Jarratt en niños en 19811, aunque no es exclusivo de este grupo de edad. Se trata de un proceso benigno y autolimitado, de etiología desconocida. No se asocia a otras enfermedades ni se han detectado factores desencadenantes. Clínicamente se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, con crecimiento centrífugo, que adoptan posteriormente una morfología anular o figurada. Las lesiones son asintomáticas, duran varios días y cursan en forma de brotes recidivantes, que acaban remitiendo de manera espontánea en el transcurso de semanas o meses. No se acompaña de alteración del estado general. En el estudio histológico se observa, en la dermis, un denso infiltrado inflamatorio de predominio perivascular constituido por linfocitos y eosinófilos. No se detecta eosinofilia periférica. Respecto al tratamiento, la administración de corticoides orales controla los brotes, pero es necesaria una dosis de mantenimiento, con el consiguiente riesgo de dependencia de corticoides. Recientemente se han publicado 2 casos con una respuesta excelente a los antipalúdicos de síntesis (cloroquina e hidroxicloroquina). El mecanismo de acción de estos fármacos no está claro pero podrían actuar inhibiendo la eosinofilotaxis y la liberación de citocinas proinflamatorias2,3.

El eritema anular eosinofílico es una enfermedad poco frecuente. En la literatura revisada, usando la base de datos MEDLINE, se han encontrado cinco referencias en la edad infantil1,4-7 y dos en adultos2,3. Se presenta un caso de eritema anular eosinofílico en un adulto.

DESCRIPCION DEL CASO

Un varón de 59 años consultó en mayo de 2002 por presentar desde hacía 3 meses brotes recidivantes de placas eritematosas anulares en el tronco. Entre sus antecedentes personales destacaba hipertensión arterial e hiperuricemia en tratamiento con hidroclorotiazida, amlodipino y alopurinol. Las lesiones cutáneas se iniciaban como pápulas rojizas levemente pruriginosas, con extensión periférica, que evolucionaban a placas arciformes y anulares, totalmente asintomáticas (figs. 1 y 2). Dichas lesiones duraban de 10 a 14 días y desaparecían dejando hiperpigmentación residual. No refería antecedentes de picaduras de insectos ni ningún otro factor desencadenante. A pesar de suspenderse los fármacos que ingería continuaron apareciendo nuevas lesiones. La analítica de sangre estaba dentro de la normalidad. La serología a Borrelia y los anticuerpos antinucleares fueron negativos. El estudio de parásitos en heces fue normal. La biopsia cutánea mostró a nivel de la dermis densos infiltrados linfohistiocitarios de disposición predominantemente perivascular, con numerosos eosinófilos (figs. 3 y 4). No se observaron figuras en llama. La inmunofluorescencia directa fue negativa. El paciente fue tratado con corticoides tópicos, antihistamínicos y corticoides orales sin observarse una clara influencia en la evolución de la enfermedad. Los brotes fueron disminuyendo en frecuencia e intensidad hasta acabar desapareciendo espontáneamente en los 10 meses siguientes.

Fig. 1.--Placas eritematosas figuradas en tronco.

Fig. 2.--Lesiones anulares y máculas hiperpigmentadas residuales en nalgas.

Fig. 3.--El estudio histopatológico mostró densos infiltrados linfohistiocitarios con eosinófilos, de disposición perivascular. (Hematoxilina-eosina, ×40.)

Fig. 4.--Detalle de imagen histológica: numerosos eosinófilos formando parte del infiltrado inflamatorio. (Hematoxilina-eosina, ×100.)

DISCUSION

El diagnóstico diferencial clínico del eritema anular eosinofílico debe realizarse con otras lesiones anulares como el eritema anular centrífugo, la urticaria anular, el granuloma anular, las dermatofitosis, el lupus eritematoso subagudo o el linfoma cutáneo. Sin embargo, el estudio anatomopatológico permite descartar estos procesos. Histológicamente el diagnóstico diferencial se plantea con el síndrome de Wells, ya que ambos cuadros se caracterizan por la presencia de eosinófilos en la dermis. El límite entre el eritema anular eosinofílico y el síndrome de Wells puede resultar confuso. El síndrome de Wells se denominó inicialmente celulitis eosinofílica por su semejanza clínica con la celulitis bacteriana. Sin embargo, posteriormente se ha demostrado su gran polimorfismo clínico, y puede manifestarse también como lesiones anulares y figuradas, similares a las descritas en el eritema anular eosinofílico. Esta variabilidad clínica está en función de la profundidad del edema y del infiltrado de eosinófilos en la dermis8,9. De esta manera, el síndrome de Wells puede manifestarse en forma de lesiones vesiculoampollosas cuando el edema y el infiltrado eosinofílico se localiza en la dermis superficial. Si está situado en la dermis media puede mostrar placas urticariales o anulares y simular una celulitis infecciosa si se localiza en la dermis profunda o en la hipodermis. Otros puntos en común entre el eritema anular eosinofílico y el síndrome de Wells son el curso recurrente en forma de brotes recidivantes y la curación espontánea, después de meses o años. En ambos procesos la etiopatogenia se desconoce, aunque en el síndrome de Wells se han descrito ocasionalmente asociaciones con picaduras de insectos, infecciones parasitarias, fármacos o procesos mieloproliferativos. En el síndrome de Wells, y probablemente en el eritema anular eosinofílico, la hipótesis patogénica más probable sería la activación inapropiada de un clon de linfocitos Th2 desencadenada por un antígeno, desconocido en la mayoría de los casos. Los linfocitos Th2 activados sintetizarían citocinas, en particular interleucina 5, que es la principal citocina implicada en la activación de los eosinófilos10.

Sin embargo, el eritema anular eosinofílico tiene algunas características que lo diferencian del síndrome de Wells. En este último, el estudio histológico se caracteriza, en una primera fase, por edema y un infiltrado inflamatorio rico en eosinófilos, dispuestos de forma difusa en la dermis. En un segundo tiempo, aparecen las «figuras en llama», que representan fibras de colágeno degeneradas por el depósito de la proteína básica mayor del eosinófilo11,12. En el eritema anular eosinofílico el infiltrado inflamatorio es predominantemente perivascular y no se observan «figuras en llama», aunque éstas ni están presentes en la totalidad de los casos de síndrome de Wells ni son patognomónicas del mismo. Por otro lado, el tratamiento del síndrome de Wells se basa fundamentalmente en los corticoides orales, pero los antipalúdicos de síntesis, eficaces en el eritema anular eosinofílico, no son útiles11,13. Este hecho podría implicar una etiopatogenia diferente para el eritema anular eosinofílico. Sin embargo, la escasa experiencia con este tipo de fármacos no permite establecer conclusiones definitivas.

Por todo ello, algunos autores consideran que las diferencias entre el eritema anular eosinofílico y el síndrome de Wells no son lo suficientemente importantes como para encuadrarlos como procesos independientes, y proponen que el eritema anular eosinofílico debería incluirse como un subtipo de síndrome de Wells especialmente sensible a los antipalúdicos de síntesis3. Nuestro caso reúne las características clinicopatológicas del eritema anular eosinofílico. Destacamos la edad del paciente, un varón de 59 años, ya que este proceso se ha descrito principalmente en la infancia. No tuvimos la oportunidad de iniciar el tratamiento con antipalúdicos, ya que la enfermedad remitió de forma espontánea.

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Du syndrome de Wells à la
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