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y se postula que podr&#237;a surgir a partir de c&#233;lulas pluripotenciales epid&#233;rmicas con posterior diferenciaci&#243;n glandular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Cl&#225;sicamente se han descrito tres subtipos&#44; en funci&#243;n de si la lesi&#243;n es exclusivamente cut&#225;nea&#44; o si est&#225; asociada a un carcinoma anexial subyacente o a neoplasias viscerales&#44; variando el pron&#243;stico seg&#250;n el subgrupo en el que se encuadre&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos dos nuevos casos de EPE tratados mediante cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs &#40;CMM&#41;&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de dos varones de 74 y 80 a&#241;os&#44; que consultan por sendas placas&#44; una en la regi&#243;n axilar y otra en la zona p&#250;bica de 5 meses y dos a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; respectivamente&#44; refractarias a tratamiento corticoideo t&#243;pico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; Cl&#237;nicamente son placas eritematosas&#44; no infiltradas&#44; de superficie nacarada y asintom&#225;ticas&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica no se evidencian otras lesiones cut&#225;neas sospechosas ni adenopat&#237;as locorregionales&#44; y el estudio de extensi&#243;n es negativo&#46; La biopsia cut&#225;nea muestra datos compatibles con EPE &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41; con inmunotinci&#243;n positiva para citoqueratinas 8&#44; 18 y CAM 5&#46;2&#44; CEA y EMA&#44; y negativas para S-100 y HMB 45&#46; Se decide tratamiento quir&#250;rgico mediante CMM diferida&#44; llev&#225;ndose a cabo en dos y tres estadios&#44; respectivamente &#40;margen de 2 cm de tejido perilesional en el primer estadio&#41;&#44; con reconstrucci&#243;n del defecto postex&#233;resis mediante plastia de avance y cierre directo por planos sin evidenciarse recidivas locales ni a distancia 14 y 10 meses despu&#233;s&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EPE es una enfermedad muy poco frecuente que se localiza en un 98 &#37; de los casos en la regi&#243;n genital o anoperineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; siendo la zona axilar la localizaci&#243;n extragenital m&#225;s frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En cuanto a su asociaci&#243;n con neoplasias internas &#40;12-20 &#37;&#41;&#44; el mayor porcentaje lo registra la EPE de localizaci&#243;n perianal&#44; con cifras de entre el 15-45 &#37;&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que sucede con el diagn&#243;stico y el seguimiento&#44; no hay gu&#237;as terap&#233;uticas claramente establecidas&#44; pero si no existe asociaci&#243;n con neoplasias subyacentes&#44; la escisi&#243;n quir&#250;rgica amplia o la CMM son las t&#233;cnicas de elecci&#243;n&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CMM es una alternativa terap&#233;utica de los tumores cut&#225;neos que incluye el control histol&#243;gico de los m&#225;rgenes quir&#250;rgicos del tumor previo a la reconstrucci&#243;n&#46; Existen dos modalidades&#44; la CMM convencional&#44; donde se valora histol&#243;gicamente la pieza en congelaci&#243;n de forma inmediata tras la cirug&#237;a&#44; y la CMM diferida&#44; donde la fijamos en parafina para su estudio posterior&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La serie m&#225;s amplia publicada hasta la fecha data de 20 04<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#59; se trata de un estudio de cohortes retrospectivo de 27 casos de EPE tratados con CMM&#46; Incluyen 19 pacientes con EPE primaria y 8 con una EPE recidivante tras un primer tratamiento quir&#250;rgico&#46; Mostraron un 16 &#37; de recurrencias tras un seguimiento de 58 meses postcirug&#237;a para los tumores primarios&#44; frente a un 50 &#37; tras seguimiento de 28 meses en pacientes con EPE recurrente&#46; De ello se deduce una mayor agresividad&#44; probablemente por su localizaci&#243;n multic&#233;ntrica&#44; de estos tumores recurrentes&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La segunda serie m&#225;s amplia de EPE tratada con CMM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> incluye a 95 pacientes&#44; 80 tratados con cirug&#237;a escisional amplia y 15 con CMM&#46; Los resultados obtenidos tras un periodo de seguimiento de entre 24 y 65 meses fueron estad&#237;sticamente significativos&#44; con una tasa de recurrencia del 22 &#37; para la cirug&#237;a convencional frente a un 8 &#37; para la CMM&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n los datos bibliogr&#225;ficos&#44; las recurrencias con la CMM oscilan entre un 8-26 &#37;&#44; en comparaci&#243;n con la escisi&#243;n quir&#250;rgica amplia &#40;margen de 3-5 cm de tejido sano perilesional&#41;&#44; que lo hace entre un 33-60 &#37;&#46; No obstante&#44; las recurrencias con la CMM pueden ser mayores de un 50 &#37; cuando se trata de un tumor recurrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la necesidad de linfadenectom&#237;a coadyuvante no se recomienda de forma rutinaria a menos que existan adenopat&#237;as palpables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; ya que no est&#225; demostrado que aumente la supervivencia global&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando no se puede realizar CMM se han ensayado distintas t&#233;cnicas para la demarcaci&#243;n del margen tumoral preoperatoriamente como son las biopsias m&#250;ltiples perilesionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; el mapeo fotodin&#225;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y la visualizaci&#243;n directa con fluoresce&#237;na<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Cuando la extirpaci&#243;n completa no es posible est&#225;n descritas en la literatura otras alternativas como la radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; la quimioterapia t&#243;pica u oral&#44; el l&#225;ser de CO2 o el imiquimod t&#243;pico&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A modo de conclusi&#243;n&#44; destacar que a pesar de su rareza&#44; debemos sospechar esta patolog&#237;a en todo paciente con placas eritematodescamativas de evoluci&#243;n t&#243;rpida en &#225;reas apocrinas&#46; La CMM ha demostrado buenos resultados en el tratamiento de la EPE&#44; con una tasa de recidiva menor que la cirug&#237;a escisional amplia&#44; convirti&#233;ndose as&#237; en el tratamiento de primera elecci&#243;n en el momento actual&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span>"
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Vol. 100. Núm. 3.
Páginas 239-240 (abril 2009)
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CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS
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Enfermedad de Paget extramamaria: descripción de dos casos tratados con cirugía micrográfica de Mohs
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M. Gutiérrez-Pascuala,
Autor para correspondencia
, E. Gómez-de la Fuentea, F.J. Vicente-Martína, F. Pinedo-Moraledab
a Servicio de Dermatología. Hospital Fundación de Alcorcón. Alcorcón. Madrid. España
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Fundación de Alcorcón. Alcorcón. Madrid. España
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Sr. Director:

La enfermedad de Paget extramamaria (EPE), descrita por Croker en 1889, es una neoplasia intraepitelial infrecuente propia de regiones cutáneas ricas en glándulas apocrinas1. Clínicamente son placas eritemodescamativas asintomáticas o levemente pruriginosas, en cuyo estudio histológico se aprecian células de citoplasma amplio y nucleolo prominente en todo el espesor epidérmico. Inmunohistoquímicamente son positivas para el CEA, el EMA y para citoqueratinas de alto peso molecular, lo que nos permite diferenciarlo de la enfermedad de Bowen o del melanoma pagetoide. Su histogénesis es controvertida, y se postula que podría surgir a partir de células pluripotenciales epidérmicas con posterior diferenciación glandular2. Clásicamente se han descrito tres subtipos, en función de si la lesión es exclusivamente cutánea, o si está asociada a un carcinoma anexial subyacente o a neoplasias viscerales, variando el pronóstico según el subgrupo en el que se encuadre.

Presentamos dos nuevos casos de EPE tratados mediante cirugía micrográfica de Mohs (CMM).

Se trata de dos varones de 74 y 80 años, que consultan por sendas placas, una en la región axilar y otra en la zona púbica de 5 meses y dos años de evolución, respectivamente, refractarias a tratamiento corticoideo tópico (figs. 1 y 2). Clínicamente son placas eritematosas, no infiltradas, de superficie nacarada y asintomáticas. A la exploración física no se evidencian otras lesiones cutáneas sospechosas ni adenopatías locorregionales, y el estudio de extensión es negativo. La biopsia cutánea muestra datos compatibles con EPE (fig. 3) con inmunotinción positiva para citoqueratinas 8, 18 y CAM 5.2, CEA y EMA, y negativas para S-100 y HMB 45. Se decide tratamiento quirúrgico mediante CMM diferida, llevándose a cabo en dos y tres estadios, respectivamente (margen de 2 cm de tejido perilesional en el primer estadio), con reconstrucción del defecto postexéresis mediante plastia de avance y cierre directo por planos sin evidenciarse recidivas locales ni a distancia 14 y 10 meses después.

Figura 1.

Placa eritematosa nacarada en la axila derecha.

(0.09MB).
Figura 2.

Placa eritematodescamativa púbica.

(0.15MB).
Figura 3.

Tinción de hematoxilina-eosina, x200, e inmunohistoquímica con CAM 5.2, x100. Nidos y células de citoplasma amplio y nucleolo prominente en todos los estratos epidérmicos.

(0.13MB).

La EPE es una enfermedad muy poco frecuente que se localiza en un 98 % de los casos en la región genital o anoperineal3, siendo la zona axilar la localización extragenital más frecuente4. En cuanto a su asociación con neoplasias internas (12-20 %), el mayor porcentaje lo registra la EPE de localización perianal, con cifras de entre el 15-45 %.

Al igual que sucede con el diagnóstico y el seguimiento, no hay guías terapéuticas claramente establecidas, pero si no existe asociación con neoplasias subyacentes, la escisión quirúrgica amplia o la CMM son las técnicas de elección.

La CMM es una alternativa terapéutica de los tumores cutáneos que incluye el control histológico de los márgenes quirúrgicos del tumor previo a la reconstrucción. Existen dos modalidades, la CMM convencional, donde se valora histológicamente la pieza en congelación de forma inmediata tras la cirugía, y la CMM diferida, donde la fijamos en parafina para su estudio posterior.

La serie más amplia publicada hasta la fecha data de 20 045; se trata de un estudio de cohortes retrospectivo de 27 casos de EPE tratados con CMM. Incluyen 19 pacientes con EPE primaria y 8 con una EPE recidivante tras un primer tratamiento quirúrgico. Mostraron un 16 % de recurrencias tras un seguimiento de 58 meses postcirugía para los tumores primarios, frente a un 50 % tras seguimiento de 28 meses en pacientes con EPE recurrente. De ello se deduce una mayor agresividad, probablemente por su localización multicéntrica, de estos tumores recurrentes.

La segunda serie más amplia de EPE tratada con CMM6 incluye a 95 pacientes, 80 tratados con cirugía escisional amplia y 15 con CMM. Los resultados obtenidos tras un periodo de seguimiento de entre 24 y 65 meses fueron estadísticamente significativos, con una tasa de recurrencia del 22 % para la cirugía convencional frente a un 8 % para la CMM.

Según los datos bibliográficos, las recurrencias con la CMM oscilan entre un 8-26 %, en comparación con la escisión quirúrgica amplia (margen de 3-5 cm de tejido sano perilesional), que lo hace entre un 33-60 %. No obstante, las recurrencias con la CMM pueden ser mayores de un 50 % cuando se trata de un tumor recurrente5.

Respecto a la necesidad de linfadenectomía coadyuvante no se recomienda de forma rutinaria a menos que existan adenopatías palpables5, ya que no está demostrado que aumente la supervivencia global.

Cuando no se puede realizar CMM se han ensayado distintas técnicas para la demarcación del margen tumoral preoperatoriamente como son las biopsias múltiples perilesionales7, el mapeo fotodinámico8 y la visualización directa con fluoresceína9. Cuando la extirpación completa no es posible están descritas en la literatura otras alternativas como la radioterapia10, la quimioterapia tópica u oral, el láser de CO2 o el imiquimod tópico.

A modo de conclusión, destacar que a pesar de su rareza, debemos sospechar esta patología en todo paciente con placas eritematodescamativas de evolución tórpida en áreas apocrinas. La CMM ha demostrado buenos resultados en el tratamiento de la EPE, con una tasa de recidiva menor que la cirugía escisional amplia, convirtiéndose así en el tratamiento de primera elección en el momento actual.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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