CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS
Enfermedad de Paget extramamaria: descripción de dos casos tratados con cirugía micrográfica de Mohs
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Su histogénesis es controvertida, y se postula que podría surgir a partir de células pluripotenciales epidérmicas con posterior diferenciación glandular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Clásicamente se han descrito tres subtipos, en función de si la lesión es exclusivamente cutánea, o si está asociada a un carcinoma anexial subyacente o a neoplasias viscerales, variando el pronóstico según el subgrupo en el que se encuadre.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos dos nuevos casos de EPE tratados mediante cirugía micrográfica de Mohs (CMM).</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de dos varones de 74 y 80 años, que consultan por sendas placas, una en la región axilar y otra en la zona púbica de 5 meses y dos años de evolución, respectivamente, refractarias a tratamiento corticoideo tópico (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>). Clínicamente son placas eritematosas, no infiltradas, de superficie nacarada y asintomáticas. A la exploración física no se evidencian otras lesiones cutáneas sospechosas ni adenopatías locorregionales, y el estudio de extensión es negativo. La biopsia cutánea muestra datos compatibles con EPE (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>) con inmunotinción positiva para citoqueratinas 8, 18 y CAM 5.2, CEA y EMA, y negativas para S-100 y HMB 45. Se decide tratamiento quirúrgico mediante CMM diferida, llevándose a cabo en dos y tres estadios, respectivamente (margen de 2 cm de tejido perilesional en el primer estadio), con reconstrucción del defecto postexéresis mediante plastia de avance y cierre directo por planos sin evidenciarse recidivas locales ni a distancia 14 y 10 meses después.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EPE es una enfermedad muy poco frecuente que se localiza en un 98 % de los casos en la región genital o anoperineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, siendo la zona axilar la localización extragenital más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En cuanto a su asociación con neoplasias internas (12-20 %), el mayor porcentaje lo registra la EPE de localización perianal, con cifras de entre el 15-45 %.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que sucede con el diagnóstico y el seguimiento, no hay guías terapéuticas claramente establecidas, pero si no existe asociación con neoplasias subyacentes, la escisión quirúrgica amplia o la CMM son las técnicas de elección.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CMM es una alternativa terapéutica de los tumores cutáneos que incluye el control histológico de los márgenes quirúrgicos del tumor previo a la reconstrucción. Existen dos modalidades, la CMM convencional, donde se valora histológicamente la pieza en congelación de forma inmediata tras la cirugía, y la CMM diferida, donde la fijamos en parafina para su estudio posterior.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La serie más amplia publicada hasta la fecha data de 20 04<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>; se trata de un estudio de cohortes retrospectivo de 27 casos de EPE tratados con CMM. Incluyen 19 pacientes con EPE primaria y 8 con una EPE recidivante tras un primer tratamiento quirúrgico. Mostraron un 16 % de recurrencias tras un seguimiento de 58 meses postcirugía para los tumores primarios, frente a un 50 % tras seguimiento de 28 meses en pacientes con EPE recurrente. De ello se deduce una mayor agresividad, probablemente por su localización multicéntrica, de estos tumores recurrentes.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La segunda serie más amplia de EPE tratada con CMM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> incluye a 95 pacientes, 80 tratados con cirugía escisional amplia y 15 con CMM. Los resultados obtenidos tras un periodo de seguimiento de entre 24 y 65 meses fueron estadísticamente significativos, con una tasa de recurrencia del 22 % para la cirugía convencional frente a un 8 % para la CMM.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según los datos bibliográficos, las recurrencias con la CMM oscilan entre un 8-26 %, en comparación con la escisión quirúrgica amplia (margen de 3-5 cm de tejido sano perilesional), que lo hace entre un 33-60 %. No obstante, las recurrencias con la CMM pueden ser mayores de un 50 % cuando se trata de un tumor recurrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la necesidad de linfadenectomía coadyuvante no se recomienda de forma rutinaria a menos que existan adenopatías palpables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, ya que no está demostrado que aumente la supervivencia global.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando no se puede realizar CMM se han ensayado distintas técnicas para la demarcación del margen tumoral preoperatoriamente como son las biopsias múltiples perilesionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, el mapeo fotodinámico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y la visualización directa con fluoresceína<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Cuando la extirpación completa no es posible están descritas en la literatura otras alternativas como la radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, la quimioterapia tópica u oral, el láser de CO2 o el imiquimod tópico.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A modo de conclusión, destacar que a pesar de su rareza, debemos sospechar esta patología en todo paciente con placas eritematodescamativas de evolución tórpida en áreas apocrinas. La CMM ha demostrado buenos resultados en el tratamiento de la EPE, con una tasa de recidiva menor que la cirugía escisional amplia, convirtiéndose así en el tratamiento de primera elección en el momento actual.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 760 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 97164 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa eritematosa nacarada en la axila derecha.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 732 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 160356 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa eritematodescamativa púbica.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 536 "Ancho" => 710 "Tamanyo" => 132101 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción de hematoxilina-eosina, x200, e inmunohistoquímica con CAM 5.2, x100. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 4 | 3 | 7 |
| 2024 Octubre | 100 | 45 | 145 |
| 2024 Septiembre | 61 | 44 | 105 |
| 2024 Agosto | 70 | 60 | 130 |
| 2024 Julio | 52 | 52 | 104 |
| 2024 Junio | 64 | 75 | 139 |
| 2024 Mayo | 39 | 81 | 120 |
| 2024 Abril | 54 | 46 | 100 |
| 2024 Marzo | 70 | 39 | 109 |
| 2024 Febrero | 65 | 58 | 123 |
| 2024 Enero | 66 | 29 | 95 |
| 2023 Diciembre | 55 | 29 | 84 |
| 2023 Noviembre | 66 | 34 | 100 |
| 2023 Octubre | 59 | 22 | 81 |
| 2023 Septiembre | 57 | 33 | 90 |
| 2023 Agosto | 51 | 32 | 83 |
| 2023 Julio | 64 | 31 | 95 |
| 2023 Junio | 57 | 23 | 80 |
| 2023 Mayo | 22 | 10 | 32 |
| 2023 Abril | 48 | 16 | 64 |
| 2023 Marzo | 66 | 20 | 86 |
| 2023 Febrero | 45 | 20 | 65 |
| 2023 Enero | 58 | 19 | 77 |
| 2022 Diciembre | 64 | 30 | 94 |
| 2022 Noviembre | 78 | 41 | 119 |
| 2022 Octubre | 80 | 31 | 111 |
| 2022 Septiembre | 61 | 37 | 98 |
| 2022 Agosto | 87 | 41 | 128 |
| 2022 Julio | 87 | 38 | 125 |
| 2022 Junio | 104 | 19 | 123 |
| 2022 Mayo | 106 | 35 | 141 |
| 2022 Abril | 90 | 22 | 112 |
| 2022 Marzo | 75 | 45 | 120 |
| 2022 Febrero | 61 | 24 | 85 |
| 2022 Enero | 99 | 51 | 150 |
| 2021 Diciembre | 67 | 39 | 106 |
| 2021 Noviembre | 69 | 41 | 110 |
| 2021 Octubre | 82 | 46 | 128 |
| 2021 Septiembre | 62 | 56 | 118 |
| 2021 Agosto | 64 | 25 | 89 |
| 2021 Julio | 43 | 25 | 68 |
| 2021 Junio | 65 | 35 | 100 |
| 2021 Mayo | 47 | 28 | 75 |
| 2021 Abril | 73 | 49 | 122 |
| 2021 Marzo | 86 | 28 | 114 |
| 2021 Febrero | 90 | 29 | 119 |
| 2021 Enero | 57 | 20 | 77 |
| 2020 Diciembre | 51 | 16 | 67 |
| 2020 Noviembre | 26 | 12 | 38 |
| 2020 Octubre | 36 | 1 | 37 |
| 2020 Septiembre | 9 | 13 | 22 |
| 2020 Agosto | 13 | 15 | 28 |
| 2020 Julio | 27 | 20 | 47 |
| 2020 Junio | 30 | 14 | 44 |
| 2020 Mayo | 14 | 10 | 24 |
| 2020 Abril | 25 | 22 | 47 |
| 2020 Marzo | 19 | 11 | 30 |
| 2020 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Diciembre | 5 | 2 | 7 |
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| 2019 Junio | 9 | 0 | 9 |
| 2019 Mayo | 7 | 1 | 8 |
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| 2019 Marzo | 1 | 4 | 5 |
| 2019 Febrero | 3 | 4 | 7 |
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| 2017 Noviembre | 16 | 5 | 21 |
| 2017 Octubre | 33 | 4 | 37 |
| 2017 Septiembre | 19 | 6 | 25 |
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| 2017 Enero | 27 | 6 | 33 |
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| 2016 Noviembre | 55 | 11 | 66 |
| 2016 Octubre | 69 | 10 | 79 |
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| 2016 Agosto | 26 | 5 | 31 |
| 2016 Julio | 20 | 2 | 22 |
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| 2016 Mayo | 11 | 5 | 16 |
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| 2016 Marzo | 10 | 2 | 12 |
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| 2016 Enero | 19 | 14 | 33 |
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| 2015 Noviembre | 20 | 9 | 29 |
| 2015 Octubre | 22 | 13 | 35 |
| 2015 Septiembre | 18 | 7 | 25 |
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| 2015 Julio | 206 | 2 | 208 |
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| 2015 Mayo | 125 | 9 | 134 |
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| 2015 Marzo | 106 | 5 | 111 |
| 2015 Febrero | 126 | 13 | 139 |
| 2015 Enero | 105 | 27 | 132 |
| 2014 Diciembre | 104 | 15 | 119 |
| 2014 Noviembre | 100 | 22 | 122 |
| 2014 Octubre | 130 | 19 | 149 |
| 2014 Septiembre | 152 | 33 | 185 |
| 2014 Agosto | 128 | 24 | 152 |
| 2014 Julio | 129 | 24 | 153 |
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| 2014 Marzo | 119 | 23 | 142 |
| 2014 Febrero | 89 | 17 | 106 |
| 2014 Enero | 93 | 17 | 110 |
| 2013 Diciembre | 99 | 22 | 121 |
| 2013 Noviembre | 97 | 18 | 115 |
| 2013 Octubre | 87 | 25 | 112 |
| 2013 Septiembre | 101 | 22 | 123 |
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| 2013 Julio | 133 | 38 | 171 |
| 2013 Junio | 91 | 54 | 145 |
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| 2009 Abril | 19 | 0 | 19 |
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