El acné conglobata es una forma grave de acné noduloquístico que con frecuencia supone un reto terapéutico para el dermatólogo por su resistencia a los tratamientos habituales. Se trata de un proceso desfigurante y crónico que ocasiona un gran impacto en la calidad de vida del paciente. Esta patología se presenta con numerosos comedones, pápulas, pústulas, nódulos y abscesos, que afectan al tórax, a la espalda, a la cara y al cuello. La histología demuestra normalmente un infiltrado inflamatorio perifolicular, que se extiende y afecta a la dermis adyacente.
Presentamos el caso de un varón de 14 años de edad y 60kg de peso que es remitido desde Atención Primaria para el control de un acné grave que no ha respondido al tratamiento con eritromicina tópica ni con minociclina oral a la dosis de 100mg al día durante tres meses. En la exploración física se aprecian múltiples pápulas inflamatorias, junto a quistes y comedones cerrados en la cara, el cuello y la parte superior del tórax (figs. 1 y 2). El paciente no presenta antecedentes personales ni familiares de interés (incluidas alteraciones analíticas como anemia o hipozinquemia y familiares con acné grave u otras enfermedades inflamatorias). Ante esta situación clínica pedimos una analítica general con hemograma, bioquímica, enzimas hepáticas y perfil lipídico que se encuentran dentro de la normalidad, e iniciamos tratamiento con isotretinoína a las dosis establecidas según el peso del paciente. Tras 6 meses de tratamiento el paciente sigue empeorando, por lo que se aumenta la dosis de isotretinoína a 60mg/día. Con este tratamiento el paciente sufre un brote de acné fulminans que obliga a disminuir la dosis de isotretinoína y asociar 30mg/día prednisona oral. Se consigue una mejoría parcial del proceso y se retira el tratamiento. La dosis total acumulada de isotretinoína fue de 10.500mg. Los controles analíticos estaban dentro de la normalidad y la radiografía axial de columna vertebral no detectó alteraciones.
Cinco meses después el paciente sigue presentando múltiples lesiones activas de acné, por lo que reiniciamos un tratamiento combinado de isotretinoína (30mg/día) y prednisona (15mg/día).Tras 4 meses de terapia el paciente sigue con intensos brotes inflamatorios y ulcerados del acné, sobre todo en el cuello y la espalda, por lo que pedimos protocolo para iniciar un tratamiento con etanercept: análisis de sangre y orina, incluyendo lípidos, perfil renal y hepático, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, virus de la inmunodeficiencia humana, anticuerpos antinucleares y anti- ADNds, prueba de la tuberculina y radiografía de tórax. Además realizamos petición para uso compasivo del etanercept, incluyendo la solicitud de consentimiento informado al paciente. Todas las pruebas se encontraban dentro de la normalidad, por lo que iniciamos el tratamiento con dos inyecciones semanales de etanercept 50mg junto a 40mg/día de isotretinoína. A los dos meses de iniciado este tratamiento la mejoría es evidente (fig. 3). Completamos el ciclo de isotretinoína hasta alcanzar 9.600mg a lo largo de 8 meses. Para evitar rebrotes inflamatorios se mantiene aún 3 meses más etanercept a la dosis de 50mg semanales. El paciente no presenta recidivas un año después de terminado el tratamiento.
En Europa, la única indicación dermatológica aprobada para el empleo de los inhibidores del factor de necrosis tumoral es la psoriasis. Sin embargo, estos fármacos se han empleado con éxito en numerosas patologías cutáneas inflamatorias1. Respecto al tratamiento del acné conglobata sólo hemos encontrado en la literatura la descripción de un caso tratado con etanercept2. Hay otro caso descrito de acné conglobata en un paciente con artritis reumatoide que mejoró sustancialmente con la introducción de infliximab3. También hemos encontrado la descripción de la excelente respuesta a infliximab de un acné fulminans en un paciente con síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis)4. Es más extensa la experiencia de estos fármacos en la hidradenitis supurativa5–7 o «acné inversa», pero creemos que se trata de un proceso diferente, aunque comparta la gran reacción inflamatoria de las glándulas afectadas3.
En la patogenia del acné intervienen múltiples factores. Entre ellos destaca la hiperproliferación del Propionibacterium acnes, que estimula la producción de citoquinas proinflamatorias como IL-8, IL-1-beta y el TNF-alfa. Parece por tanto evidente la acción de estos mediadores en la patogénesis de las lesiones inflamatorias del acné2. El tratamiento más empleado en pacientes con acné grave y gran componente inflamatorio es isotretinoína, a dosis de 0,5–1,0mg/kg/día durante al menos 5–6 meses, con frecuencia asociado a prednisona oral. El problema es que en ocasiones la respuesta es escasa, lenta e incluso con frecuentes exacerbaciones del acné durante el tratamiento, como era el caso de nuestro paciente. Además, es posible que los efectos secundarios de estos fármacos limiten su empleo en determinados pacientes3. Creemos que en estas situaciones los fármacos biológicos inhibidores del factor de necrosis tumoral pueden suponer una alternativa eficaz.
Aportamos el segundo caso recogido en la literatura de un acné conglobata grave resistente a los tratamientos convencionales, que tras el tratamiento con el inhibidor del factor de necrosis tumoral etanercept sufrió una rápida y mantenida remisión clínica.
