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y un espasmo hemifacial izquierdo de 8 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Ha sido tratada con infiltraciones semestrales peri&#243;dicas de toxina botul&#237;nica a nivel del m&#250;sculo orbicular del p&#225;rpado izquierdo desde hace 4 a&#241;os&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n destac&#243; la presencia de un edema organizado&#44; no depresible&#44; localizado en el hemilabio inferior izquierdo&#44; de consistencia blanda&#44; gomosa&#44; no puls&#225;til&#44; siendo la mucosa y el resto de estructuras bucales absolutamente normales&#46; No asociaba alteraciones de la coloraci&#243;n ni signos locales de sobreinfecci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la paciente presentaba incapacidad para cerrar el ojo izquierdo en su totalidad&#44; as&#237; como fasciculaciones de la musculatura en la hemicara izquierda&#46; No refer&#237;a intervenciones quir&#250;rgicas&#44; radioterapia local&#44; infiltraciones de toxina botul&#237;nica o de material de relleno en dicha zona&#44; as&#237; como ausencia de piezas dentarias prot&#233;sicas en contacto con el &#225;rea afecta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la coexistencia de alteraciones motoras junto a la tumefacci&#243;n labial se realiz&#243; una biopsia de la lesi&#243;n con la intenci&#243;n de realizar un diagn&#243;stico diferencial con una queilitis granulomatosa&#46; El estudio histopatol&#243;gico de la muestra obtenida evidenci&#243; un edema labial con discreta ectasia de los vasos linf&#225;ticos presentes en la muestra&#44; sin lesiones granulomatosas ni otras lesiones inflamatorias &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espasmo hemifacial &#40;EH&#41; es el movimiento anormal involuntario de la cara y es relativamente com&#250;n&#46; Se trata de una entidad cl&#237;nica caracterizada por contracciones t&#243;nico-cl&#243;nicas indeliberadas y repetidas de la musculatura inervada por el nervio facial &#40;VII par craneal&#41;&#46; El EH es m&#225;s habitual en el sexo femenino y en la edad adulta&#44; siendo su causa m&#225;s frecuente la secuela de una par&#225;lisis facial perif&#233;rica &#171;idiop&#225;tica&#187;&#46; Sin embargo&#44; tambi&#233;n se han descrito casos secundarios a grandes anomal&#237;as vasculares y a tumores &#40;como el neurinoma o el meningioma&#44; entre otros&#41;&#46; Se suele presentar de forma insidiosa afectando a la musculatura orbicular&#44; en forma de fasciculaciones del p&#225;rpado&#44; extendi&#233;ndose ipsilateralmente al resto de la musculatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los espasmos cursan inicialmente de manera parox&#237;stica&#44; increment&#225;ndose posteriormente en frecuencia e intensidad&#44; pudiendo establecerse como contracciones mantenidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Dichas contracciones t&#243;nicas ser&#237;an&#44; en nuestra opini&#243;n&#44; la causa de la dificultad en el retorno venoso y linf&#225;tico de las zonas afectadas&#44; situaci&#243;n que provocar&#237;a en el labio&#44; dado su gran aporte sangu&#237;neo&#44; un incremento del di&#225;metro de la vascularizaci&#243;n local&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe plantear el diagn&#243;stico diferencial con procesos como el angioedema hereditario y adquirido&#44; pero en estos casos las lesiones desaparecen entre 24 y 48 horas&#59; con los diferentes cuadros de granulomatosis orofaciales como con la granulomatosis linfomatoide&#44; con la enfermedad de Crohn&#44; el s&#237;ndrome de Melkerson-Rosenthal o con su forma monosintom&#225;tica &#40;queilitis granulomatosa de Miescher&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; En ellas pueden asociarse otras manifestaciones acompa&#241;antes &#40;como afectaci&#243;n pulmonar&#44; intestinal&#44; par&#225;lisis facial o lengua fisurada&#44; respectivamente&#41; y la biopsia suele ser diagn&#243;stica&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo&#44; debemos descartar malformaciones labiales&#44; tanto cong&#233;nitas como adquiridas &#40;linfangiomas&#44; hemangiomas y neurofibromas&#41;&#44; la existencia de un s&#237;ndrome de Ascher &#40;que puede asociar blefarochalasis y bocio tiroideo&#41; o la presencia de una queilitis glandular&#44; donde el aumento del tama&#241;o de los labios es debido a la inflamaci&#243;n secundaria de gl&#225;ndulas salivales heterot&#243;picas localizadas en el labio&#44; todas ellas con diagn&#243;stico histol&#243;gico bien establecido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; una hip&#243;tesis a considerar es el efecto de la infiltraci&#243;n de toxina botul&#237;nica de forma peri&#243;dica&#46; Aunque se han descrito casos de edema local secundario a las infiltraciones de toxina botul&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; en el caso concreto de nuestra paciente dicho tratamiento no se administr&#243; nunca a nivel peribucal&#44; y la intensidad del edema no sufr&#237;a modificaci&#243;n alguna en los periodos alejados de la inyecci&#243;n&#44; en los cuales te&#243;ricamente el efecto terap&#233;utico del f&#225;rmaco ser&#237;a menor&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; a pesar de que el espasmo hemifacial no es una entidad rara&#44; no existen casos publicados en la literatura sobre su asociaci&#243;n con la existencia de un edema labial persistente&#46; Este fen&#243;meno podr&#237;a explicarse por el hecho de que al tratarse de una patolog&#237;a asintom&#225;tica y banal&#44; probablemente no sea derivada al especialista&#44; a no ser que presente una cl&#237;nica muy llamativa&#44; con el consiguiente infradiagn&#243;stico&#46; Conociendo la posible aparici&#243;n conjunta de ambas manifestaciones&#44; deberemos tenerla en cuenta en el diagn&#243;stico diferencial de la tumefacci&#243;n labial persistente&#46;</p></span>"
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Vol. 103. Núm. 2.
Páginas 157-158 (marzo 2012)
Vol. 103. Núm. 2.
Páginas 157-158 (marzo 2012)
Carta científico-clínica
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Edema labial persistente secundario a espasmo hemifacial
Persistent Labial Edema Secondary to Hemifacial Spasm
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R. Bella-Navarro
Autor para correspondencia
rbellanavarro@gmail.com

Autor para correspondencia.
, V. Alonso-Usero, E.M. Gutiérrez Paredes, E. Jordá-Cuevas
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
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Sr. Director:

El edema labial persistente es una manifestación clínica inespecífica que puede presentarse en múltiples patologías, entre ellas en el síndrome de Melkersson-Rosenthal o su forma monosintomática, la queilitis granulomatosa de Miescher.

Presentamos el caso de una paciente de 76 años de edad que fue remitida a nuestro Servicio por presentar un edema adquirido en el hemilabio inferior izquierdo, de aproximadamente dos años de evolución, totalmente asintomático y estable desde su aparición. Como antecedentes personales de interés destacan la presencia de una dislipemia, en tratamiento con atorvastatina, y un espasmo hemifacial izquierdo de 8 años de evolución. Ha sido tratada con infiltraciones semestrales periódicas de toxina botulínica a nivel del músculo orbicular del párpado izquierdo desde hace 4 años.

En la exploración destacó la presencia de un edema organizado, no depresible, localizado en el hemilabio inferior izquierdo, de consistencia blanda, gomosa, no pulsátil, siendo la mucosa y el resto de estructuras bucales absolutamente normales. No asociaba alteraciones de la coloración ni signos locales de sobreinfección (fig. 1). Además, la paciente presentaba incapacidad para cerrar el ojo izquierdo en su totalidad, así como fasciculaciones de la musculatura en la hemicara izquierda. No refería intervenciones quirúrgicas, radioterapia local, infiltraciones de toxina botulínica o de material de relleno en dicha zona, así como ausencia de piezas dentarias protésicas en contacto con el área afecta.

Figura 1.

Edema de consistencia blanda, localizado en el hemilabio inferior izquierdo.

(0.13MB).

Debido a la coexistencia de alteraciones motoras junto a la tumefacción labial se realizó una biopsia de la lesión con la intención de realizar un diagnóstico diferencial con una queilitis granulomatosa. El estudio histopatológico de la muestra obtenida evidenció un edema labial con discreta ectasia de los vasos linfáticos presentes en la muestra, sin lesiones granulomatosas ni otras lesiones inflamatorias (fig. 2).

Figura 2.

En el estudio histopatológico se observa la presencia de un edema labial con discreta ectasia de los vasos linfáticos presentes en la muestra, sin lesiones granulomatosas ni otras lesiones inflamatorias (hematoxilina-eosina x10).

(0.32MB).

El espasmo hemifacial (EH) es el movimiento anormal involuntario de la cara y es relativamente común. Se trata de una entidad clínica caracterizada por contracciones tónico-clónicas indeliberadas y repetidas de la musculatura inervada por el nervio facial (VII par craneal). El EH es más habitual en el sexo femenino y en la edad adulta, siendo su causa más frecuente la secuela de una parálisis facial periférica «idiopática». Sin embargo, también se han descrito casos secundarios a grandes anomalías vasculares y a tumores (como el neurinoma o el meningioma, entre otros). Se suele presentar de forma insidiosa afectando a la musculatura orbicular, en forma de fasciculaciones del párpado, extendiéndose ipsilateralmente al resto de la musculatura1. Los espasmos cursan inicialmente de manera paroxística, incrementándose posteriormente en frecuencia e intensidad, pudiendo establecerse como contracciones mantenidas2. Dichas contracciones tónicas serían, en nuestra opinión, la causa de la dificultad en el retorno venoso y linfático de las zonas afectadas, situación que provocaría en el labio, dado su gran aporte sanguíneo, un incremento del diámetro de la vascularización local.

Se debe plantear el diagnóstico diferencial con procesos como el angioedema hereditario y adquirido, pero en estos casos las lesiones desaparecen entre 24 y 48 horas; con los diferentes cuadros de granulomatosis orofaciales como con la granulomatosis linfomatoide, con la enfermedad de Crohn, el síndrome de Melkerson-Rosenthal o con su forma monosintomática (queilitis granulomatosa de Miescher)3–5. En ellas pueden asociarse otras manifestaciones acompañantes (como afectación pulmonar, intestinal, parálisis facial o lengua fisurada, respectivamente) y la biopsia suele ser diagnóstica.

Asimismo, debemos descartar malformaciones labiales, tanto congénitas como adquiridas (linfangiomas, hemangiomas y neurofibromas), la existencia de un síndrome de Ascher (que puede asociar blefarochalasis y bocio tiroideo) o la presencia de una queilitis glandular, donde el aumento del tamaño de los labios es debido a la inflamación secundaria de glándulas salivales heterotópicas localizadas en el labio, todas ellas con diagnóstico histológico bien establecido6.

Por último, una hipótesis a considerar es el efecto de la infiltración de toxina botulínica de forma periódica. Aunque se han descrito casos de edema local secundario a las infiltraciones de toxina botulínica7, en el caso concreto de nuestra paciente dicho tratamiento no se administró nunca a nivel peribucal, y la intensidad del edema no sufría modificación alguna en los periodos alejados de la inyección, en los cuales teóricamente el efecto terapéutico del fármaco sería menor.

Como conclusión, a pesar de que el espasmo hemifacial no es una entidad rara, no existen casos publicados en la literatura sobre su asociación con la existencia de un edema labial persistente. Este fenómeno podría explicarse por el hecho de que al tratarse de una patología asintomática y banal, probablemente no sea derivada al especialista, a no ser que presente una clínica muy llamativa, con el consiguiente infradiagnóstico. Conociendo la posible aparición conjunta de ambas manifestaciones, deberemos tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de la tumefacción labial persistente.

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