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Actas Dermosifiliogr., 1998;88:189-193
CASOS CLÍNICOS
Edema agudo hemorrágico del lactante
Resumen.--Presentamos cuatro casos de edema agudo hemorrágico del lactante. Esta dermatosis afecta a lactantes menores de dos años y se caracteriza clínicamente por lesiones purpúricas con patrón en escarapela, edema distal doloroso y evolución benigna. Su sustrato histopatológico es el de una vasculitis leucocitoclástica. En dos de nuestros casos existía el antecedente de cuadro infeccioso de vías respiratorias altas y la inmunofluorescencia directa evidenció depósitos de IgA en la pared vascular en uno de los pacientes.
El edema agudo hemorrágico del lactante es una forma clínica de vasculitis leucocitoclástica con afectación exclusivamente cutánea cuyas características clínicas y evolutivas permiten diferenciarla de la púrpura de Schönlein-Henoch. La demostración del depósito de C1q en el edema agudo hemorrágico del lactante permite diferenciarlo, en los casos limítrofes, de la púrpura de Schönlein-Henoch.
Palabras clave: Edema agudo hemorrágico del lactante. Púrpura en escarapela. Vasculitis leucocitoclástica. Púrpura de Schönlein-Henoch.
ISABEL CASTRO PIÑEIRO
JAVIER HERNÁNDEZ SANTANA
ELENA SOLER CRUZ
JULIO RODRÍGUEZ LÓPEZ
BUENAVENTURA HERNÁNDEZ HERNÁNDEZ
Servicio de Dermatología. Hospital Insular de Gran Canaria.
Correspondencia:
ISABEL CASTRO. Servicio de Dermatología. Hospital Insular de Gran Canaria. Plaza Dr. Pasteur, s/n. 35016. Las Palmas de Gran Canaria.
Aceptado el 9 de noviembre de 1997.
INTRODUCCIÓN
Las primeras referencias del edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) datan de 1913 con la comunicación de un caso por Snow (1, 2), pero fue Finkelstein, quien definió la enfermedad en 1938 y le asignó el nombre con el que hoy la conocemos (1, 3, 4). En 1939, Seidlmayer se planteó una probable etiología alérgica y la denominó púrpura en escarapela infecciosa (2, 5). Los autores anglosajones han considerado durante largo tiempo al EAHL como una forma de presentación de la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) (6); actualmente es considerada una entidad independiente en base a sus características clínicas y evolutivas, aunque hay casos límite entre ambas afecciones (7-9).
Presentamos cuatro casos de EAHL con una clínica y una evolución características que permiten diferenciarlos de la PSH.
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
Caso 1: Lactante varón de cinco meses de edad, sin antecedentes de interés que ingresó por un cuadro de lesiones cutáneas purpúricas de doce horas de evolución precedidas por un cuadro de rinorrea blanquecina sin fiebre y que había sido tratado con descongestionantes nasales tópicos. La exploración cutánea evidenció lesiones purpúrico-edematosas en escarapela localizadas en extremidades superiores (Fig. 1), inferiores y pabellón auricular derecho (Fig. 2) se apreciaba además edema en dorso de manos y pies. El estado general se mantuvo conservado.
De los exámenes complementarios cabe destacar una microcitosis y una fosfatasa alcalina de 2.206 Ul/L (normal 197-812). El sedimento de orina, urocultivo, estudio de coagulación, serología reumática, complemento e inmunoglobulinas fueron normales, salvo una IgE de 540 UI/ml (normal 0-140). El estu
Se instauró tratamiento con corticoides por vía sistémica y amoxicilina para la rinitis purulenta, observándose mejoría importante de las lesiones en 48 horas, siendo prácticamente inapreciables a los siete días.
Caso 2: Lactante varón de cinco meses de edad, sin antecedentes familiares o personales de interés, que ingresó por presentar lesiones cutáneas purpúricas de tres horas de evolución, precedidas de tos productiva y rinorrea sin fiebre que había sido tratado con clorhidrato de ambroxol. En la exploración presentaba buen estado general y lesiones cutáneas similares al caso 1 que afectaban a la cara y a las extremidades
En los exámenes complementarios la bioquímica hemática, sedimento de orina, estudio de coagulación e inmunoglobulinas fueron normales. C3:149 mg/dl (normal 55-120). Hemogramas seriados con discreta leucocitosis y fórmula normal. VSG 65 mm a la 1.ª hora. Urocultivo negativo. Rx. tórax con afectación peribronquial, perihiliar por secreciones mucosas. Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica. No se realizaron estudios de IFD.
El tratamiento realizado fue sintomático, desapareciendo las lesiones en una semana.
Caso 3: Lactante varón de doce meses de edad, sin antecedentes familiares o personales de interés, que fue traído a consulta por presentar lesiones cutáneas purpúricas y pruriginosas de 24 horas de evolución. En la exploración se apreció buen estado general, febrícula (37,5° C), orofaringe hiperémica y lesiones cutáneas similares a los casos anteriores, localizadas en cara, pabellones auriculares y extremidades (Fig. 4).
En los exámenes complementarios la bioquimica sanguínea, sedimento de orina y estudio de coagulación fueron normales. C3: 155 mg/dl (normal 55-120), IgE 143 UI/ml (normal 0-140), C4, IgA, IgM e IgG dentro de la normalidad. Hemograma: microcitosis. VSG 50 mm a la 1.ª hora. Las serologías reumática y de virus hepatotropos, urocultivo y frotis faríngeo fueron negativas. Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica. No se realizaron estudios de IFD.
El tratamiento realizado fue sintomático, las lesiones desaparecieron en unos doce días.
Caso 4: Lactante varón de dieciocho meses de edad, con antecedentes personales de broncoespasmos, fue valorado por presentar lesiones cutáneas purpúricas, edema doloroso en extremidades inferiores e impotencia funcional de 24 horas de evolución. Estas lesiones fueron precedidas por cuadro de diarrea sin productos patológicos y rinorrea blanquecina; recibiendo tratamiento con dieta, suero oral y descongestionantes nasales tópicos. En la exploración se apreció buen estado general, lesiones purpúrico-edematosas en escarapela localizadas en extremidades inferiores, incluyendo ambas plantas y edema doloroso de las extremidades.
De los exámenes complementarios cabe destacar Hemograma: 15.000 leucocitos/mm3 (32% neutrófilos, 60% linfocitos), la bioquímica hemática y el estudio de la coagulación fueron normales. VSG 37 mm a la 1.ª hora. Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica. El estudio de IFD mostró abundantes depósitos dérmicos perivasculares para fibrinógeno. No se hallaron depósitos de IgG, lgA, lgM y C3c.
Se instauró tratamiento sintomático, pese a lo cual las lesiones progresaron en las siguientes horas afec
DISCUSIÓN
EAHL es una afección dermatológica poco frecuente de la que existen muy pocos casos descritos en la literatura, aproximadamente 90, la mayoría recogidos a partir de la década de los 60. Esta baja incidencia podría ser debida a que durante muchos años se consideró el EAHL como una variante de la PSH (1-3, 9).
La enfermedad aparece durante los meses invernales afectando a lactantes varones con edades comprendidas entre los cuatro meses a los dos años. Éste sería un rasgo diferencial con la PSH, la cual presenta su máxima incidencia entre los cuatro y los siete años (1, 4, 9-11).
En el 75% de los casos existe un factor desencadenante como enfermedad infecciosa, administración de medicamentos, vacunación o alimentos (1-3, 9, 12-14), en los 15 días previos a la aparición del cuadro cutáneo. De todas las posibles causas, las de mayor frecuencia son las infecciones virales del tracto respiratorio superior. Intentándose implicar como agente causal al parvovirus humano (2, 3, 13, 14) responsable también del eritema infeccioso, así como de púrpuras vasculares y artropatías. Sin embargo, el papel etiológico viral en el EAHL está por confirmar objetivamente (1, 9).
En cuanto a su patogenia, se postula un mecanismo de hipersensibilidad tipo lll que estaría desencadenado por los factores citados anteriormente, pero no hay evidencia de que sea mediado por IgA como sucede en la PSH (2, 3, 7, 9, 10, 14, 15).
Clínicamente el cuadro se caracteriza por fiebre moderada, púrpura cutánea polimorfa de aparición brusca que evoluciona a un patrón en escarapela con centro hemorrágico, equimótico, necrótico o ampolloso. Las lesiones se localizan en cara y extremidades con posible afectación palmo-plantar, resaltando la escasa o nula afectación del tronco y la ausencia de prurito. Simultáneamente, aparece edema acral doloroso que puede incluir párpados y genitales (3, 4, 9, 10, 16). Los pacientes, a pesar de este cuadro tan llamativo, conservan un buen estado general (3, 14, 17).
Las lesiones de la PSH, por el contrario, son más polimorfas, menos equimóticas y pruriginosas, afectan primariamente la superficie de extensión de extremidades inferiores y las nalgas. La mayoría de los pacientes presentan fiebre y poliartralgias, siendo frecuentes los trastornos gastrointestinales y la afectación renal. Un 2% desarrollan insuficiencia renal crónica (18, 19).
En el EAHL, la participación visceral es ocasional; los casos descritos pertenecen a niños mayores de dos años que presentaban datos de afectación gastrointestinal y alteraciones renales transitorias, acompañándose de lesiones cutáneas purpúricas, pero que no evolucionaron al patrón en escarapela típico. Estos pacientes tienen un curso clinico más prolongado que el del EAHL y presentan mayor semejanza con la PSH. Existen discrepancias sobre donde deberían encuadrarse estos casos, si en el EAHL, en la PSH, o si serían cuadros limítrofes entre ambas entidades (1-3, 9, 13).
Los hallazgos de laboratorio en el EAHL suelen ser inespecíficos; los niveles circulantes de IgA son normales mientras que en la PSH están aumentados, considerándose este dato imprescindible para el diagnóstico. También cabe destacar que no se detectan alteraciones en los factores del complemento que sí podremos observar disminuidos a expensas de C2 en la PSH. En algunos casos se han encontrado eosinofilia y aumento de IgE, como en dos de nuestros casos, pero serán necesarios más estudios para aclarar su significado (1, 7, 9, 16).
El examen histopatológico revela una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos en ambas entidades, siendo la IFD la que marcará las diferencias. En el EAHL se detectan depósitos perivasculares de fibrinógeno, C1q y en algún caso de C3, IgM, IgG y, muy raramente, de IgA, pero sin que se acompañe de aumento en los niveles circulantes de la misma, como sucedía en uno de nuestros pacientes. En la PSH, se encuentran depósitos de IgA tanto en los vasos dérmicos como en el mesangio renal, pero no de C1q. Según Saraçlar, la detección de C1q y la escasa o nula presencia de depósitos de IgA ayudarían a confirmar el diagnóstico de EAHL siendo de gran utilidad en los casos limítrofes (7-9, 15, 18, 19).
El EAHL tiene un curso clínico corto y benigno, resolviéndose completa y espontáneamente en 1-3 semanas, no precisando tratamiento. Se han ensayado pautas con corticoides vía sistémica, antihistaminicos, vitamina C, etc., y se ha comprobado que ninguno de ellos acorta el curso de la enfermedad. Si se justifica el empleo de antibióticos cuando existe infección bacteriana concomitante (1-3, 7). El primero de nuestros casos recibió tratamiento con corticoides sistémicos, no apreciándose ninguna diferencia en la evolución con respecto a los otros tres. La PSH tiene un curso clínico más prolongado (3-6 semanas), observándose recurrencias en aproximadamente la mitad de los casos, basándose su pronóstico en la afectación renal. El tratamiento es sintomático, los corticoides pueden contribuir a controlar las manifestaciones extrarrenales, pero hay dudas de que tengan algún efecto sobre el curso de la enfermedad renal al igual que el tratamiento con inmunosupresores (18, 19)
En resumen, la PSH resalta dentro del espectro de diagnósticos diferenciales, ya que comparte con el EAHL los hallazgos histológicos y una probable patogenia común mediada por inmunocomplejos. Las diferencias entre ambas se resumen en la tabla I. Pero debemos plantearnos la posibilidad de otras entidades como son: eritema multiforme, meningococemia, enfermedad de Kawasaki, etc. (1-3, 7, 10, 13).
El EAHL es una forma clínica de vasculitis leucocitoclástica con afectación exclusivamente cutánea; sus características clínicas y evolutivas permiten diferenciarlo de la PSH, por lo que debe ser considerado como entidad clínica independiente. En las formas limítrofes entre EAHL/PSH (niños de 2-4 años) la IFD y concretamente los depósitos de C1q (positivos en el EAHL y negativos en la PSH) nos van a permitir clasificarlas en una de las dos entidades, por lo que se deberían realizar estudios de IFD en todos los pacientes.
Abstract.--Four cases of acute hemorrhagic edema of infancy are reported. This disease is observed in children under two years of age and is characterized by the sudden appearance of targetoid purpuric lesions, painful distal edema, and a bening clinical course. Histopathologically there is leucocytoclastic vasculitis. Two of our cases had a history of upper respiratory tract infection. Direct inmunofluorescence study revealed vascular deposits of IgA in one of the children.
Acute hemorrhagic edema of infancy is a clinical form of lenkocytoclastic vasculitis, with solely cutaneous involvement, whose clinical and evolutional features allow its differentiation from Schönlein-Henoch purpura. The demonstration of C1q deposites in acute hemorrhagic edema of infancy cases permits us to differentiate it, in the borderline cases. from Schönlein-Henoch purpura.
Castro Piñeiro I, Hernández Santana J, Soler Cruz E, Rodríguez López J, Hernández Hernández B. Acute hemorrhagic edema of infancy. Actas Dermosifiliogr 1998;89:189-193.
Key words: Acute hemorrhagic edema of infancy. Target purpura. Leucocytoclastic vasculitis. Schönlein-Henoch purpura.
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FIG. 1.--Caso 1, lesiones eritemato-purpúricas con patrón en esca-
rapela.
FIG. 3.--Infiltrado neutrofílico, perivascular e intersticial en dermis superficial y media con leucocitoclasia, extravasación hemática y
depósitos fibrinoides perivasculares.
FIG. 2.--Caso 1, placa purpúrico-edematosa en pabellón auricular.
FIG. 4.--Caso 3, pápulas y placas con bordes festoneados en
miembros inferiores.
TABLA I: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE EDEMA AGUDO HEMORRAGICO DEL LACTANTE Y PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
Edema agudo hemorrágico del lactantePúrpura de Schönlein-Henoch
| Edad | 4 meses-2 años | Máx. incidencia 4-7 años |
| Factor desencadenante | Sí | Sí |
| Prurito | No | Sí |
| Afectación visceral | No | Sí |
| Evolución | Benigna (1-3 semanas) | Incierta (3-6 semanas) |
Recidivas escasasRecidivas frecuentes
Afectación renal
LaboratorioComplemento NormalC2 bajo
IgA NormalIgA elevada
Inmunocomplejos (+/)Inmunocomplejos (+)
HistologíaVasculitis leucocitoclásticaVasculitis leucocitoclástica
IFDFibrinógeno (+)
IgA ()IgA (+)
C1q (+)C1q ()
