Recientemente Güngör et al. publicaron los hallazgos dermatoscópicos y de microscopia confocal de un dermatofibroma aneurismático (DFA)1. En el presente artículo se describe la aportación del Doppler en el diagnóstico de esta entidad.

Caso 1. Varón de 64 años con una tumoración abdominal de un año de evolución con episodios de aumento de tamaño, enrojecimiento y dolor. El paciente había sido intervenido 2 años atrás de un carcinoma escamoso de faringe y los estudios de extensión no habían mostrado signos de recidiva o progresión tumoral a distancia.

La exploración física reveló en la región mesogástrica una tumoración púrpura de 3,5cm de diámetro dolorosa a la palpación (fig. 1A). La ecografía mostró una lesión bien delimitada, de 37×15,7mm, en el tejido celular subcutáneo, compuesta por áreas lacunares anecoicas separadas por estructuras hipoecoicas a modo de tabiques. Estos tabiques se realzaban con el modo Doppler color (fig. 1B). El análisis histopatológico tras la extirpación de la lesión fue de DFA (fig. 1C y 1D).

Figura 1.

Caso 1: A: Nódulo en la región mesogástrica. B: Doppler color, eje longitudinal, 18Mhz: Tumoración localizada en tejido celular subcutáneo, bien delimitada, constituida por áreas lacunares anecoicas delimitadas por tabiques hipoecoicos con flujo en su interior en la zona central e izquierda de la imagen y zonas hipoecoicas desestructuradas en el margen derecho. C: Imagen macroscópica tras la extirpación donde se pueden apreciar las estructuras lacunares visibles con la ecografía. D: Hematoxilina-eosina 100x. Ectasias sin endotelio con hematíes en el interior rodeadas de células de hábito fibrohistiocitario.

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Caso 2. Mujer de 34 años con una lesión en el brazo derecho de 2 años de evolución que desde hacía 4 meses era pruriginosa. Como antecedentes la paciente había sido intervenida de tejido mamario ectópico y tenía un síndrome de ovario poliquístico en tratamiento con anticonceptivos orales.

La exploración física objetivó una pápula púrpura, indolora, de 5mm de diámetro. La ecografía mostró una lesión hipoecoica, bien delimitada, con una zona central anecoica (fig. 2A). Con el Doppler color se observó un completo relleno de la lesión a excepción de la pequeña zona anecoica. El Doppler pulsado mostró una onda venosa (fig. 2B). El diagnóstico histopatológico tras la extirpación quirúrgica fue de un DFA (fig. 2C).

Figura 2.

Caso 2: A: Escala de grises: Lesión hipoecoica, bien delimitada, localizada en la dermis y en el tejido celular subcutáneo. B: Doppler pulsado: Relleno de la lesión con una onda venosa. C: Hematoxilina-eosina 400x. Ectasia sin endotelio con hematíes en el interior, rodeada de células fibrohistiocitarias y hematíes extravasados.

(0.31MB).

El dermatofibroma es un tumor benigno diagnosticado con frecuencia en dermatología. El DFA es una variante clínico-patológica infrecuente descrita por Santa Cruz y Kyriakos en 19812. Supone menos del 1,7% del total de los dermatofibromas, es de color púrpura o azulado y suele ser de mayor tamaño que las variantes más comunes. Puede experimentar de forma espontánea un crecimiento súbito o dolor debido a sangrados intratumorales. Suele aparecer en las extremidades y solo en el 12% de los casos se localiza en el tronco. La tasa de recurrencia posquirúrgica es del 19% de los casos, y aunque normalmente es una lesión dérmica en ocasiones puede extenderse por hipodermis y afectar a los ganglios linfáticos o al hueso3,4. Histopatológicamente se compone de células de hábito fibrohistiocitario, vasos sanguíneos y hemosiderina rodeando a espacios ectásicos rellenos de sangre. Estos espacios no muestran células endoteliales3.

Dermatoscópicamente se ha descrito como una zona central homogénea azulada o rojiza, un retículo pigmentado periférico y estructuras lineales blanquecinas centrales5.

Con la microscopia confocal se han descrito áreas hiporreflectivas, que se corresponden con las zonas vasculares, junto con otras hiperreflectivas, que se corresponden con las zonas de más densidad celular1.

Ecográficamente el dermatofibroma se ha descrito como un nódulo sólido hipoecoico, con forma de disco, bien delimitado, localizado en la dermis y/o la hipodermis, que usualmente produce una distorsión de los folículos pilosos locales, y que en algunas ocasiones puede mostrar vascularización periférica6–8. En la realización del presente artículo no se han encontrado referencias específicas de los hallazgos ecográficos del DFA. Sí que se ha encontrado la descripción ecográfica del fibrohistiocitoma angiomatoide9. Hata et al. describen a un paciente de 77 años con una lesión de 4 meses de evolución en la región temporal que en la ecografía mostraba estructuras anecoicas sin flujo Doppler, que las interpretan como los canales vasculares de sangre, y zonas hipoecoicas con diferentes grados de vascularización en la periferia de la lesión, que consideran que se corresponden con áreas más celulares con vasos sanguíneos9. En el caso 1 también se podría realizar la misma correlación ecográfica-histológica, si bien al ser una lesión más evolucionada, de mayor tamaño, y con sangrados intratumorales frecuentes, muestra una mayor cantidad de zonas ectásicas. Debido a los antecedentes personales de este paciente se planteó el diagnóstico diferencial con una metástasis cutánea, aunque la lesión era muy homogénea y de apariencia seudoencapsulada.

En el caso 2, dada la gran vascularización presente con el Doppler se planteó el diagnóstico diferencial con una malformación venosa. Ecográficamente las malformaciones venosas se aprecian como estructuras tubulares, que en ocasiones muestran estructuras hiperecoicas con sombra posterior (flebolitos) y con una onda venosa con el Doppler pulsado. Probablemente en este caso, al ser una lesión pequeña sin clínica de episodios de aumento de tamaño, se observó un predominio de las zonas con flujo Doppler y una reducida región central anecoica.

En conclusión, el Doppler puede ser de gran utilidad para el diagnóstico del DFA. Las zonas anecoicas sin flujo se corresponderían histológicamente con zonas ectásicas y las zonas con flujo Doppler se corresponderían con zonas vascularizadas y celulares.