INTRODUCCION

La dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo es una enfermedad caracterizada por la presencia de lesiones pustulosas crónicas en el cuero cabelludo junto a lesiones erosivas y costrosas, que evolucionan a la formación de una alopecia cicatrizal. No se ha encontrado ninguna causa desencadenante y los hallazgos histopatológicos son inespecíficos, y consisten en atrofia e inflamación crónica, predominantemente linfocitaria, aunque también se encuentran células plasmáticas y células gigantes de cuerpo extraño1.

La primera descripción de esta entidad fue realizada por Pye et al2 en 1979, que estudiaron 6 pacientes con esta enfermedad, sin encontrar hallazgos significativos en los estudios realizados, y que no respondieron al tratamiento antibiótico.

Aportamos dos nuevos casos de dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo y discutimos sus principales características y diagnóstico diferencial.

DEFINICION DE LOS CASOS

Caso 1. Una mujer de 50 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, acudió a la consulta para valoración de una alopecia en cuero cabelludo que se había iniciado 9 años antes. La lesión fue aumentando de tamaño progresivamente, cursando con brotes de lesiones pustulosas, de aspecto infeccioso que no respondían al tratamiento antibiótico. La exploración reveló una placa alopécica en vértice de 12 x 8 cm, con bordes activos eritematocostrosos y atrofia cutánea central (fig. 1).

Fig. 1.--Caso 1. Atrofia cutánea con pústulas, áreas erosivas, exudación y costras en periferia.

Se realizaron determinaciones analíticas generales, estudio hormonal completo, estudio inmunológico que incluyó autoanticuerpos, complemento e inmunocomplejos sin encontrar alteraciones significativas. También se efectuó cultivo microbiológico del exudado y costras de la zona, y sólo se observó crecimiento de Staphylococcus epidermidis; el cultivo micológico fue negativo.

Se practicó una biopsia de la zona central de aspecto cicatrizal en la que destacaba la presencia de un infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitario, con desaparición de los folículos pilosos y presencia de fibrosis (fig. 2). En otra biopsia del borde del área alopécica se observaron pequeñas pústulas en el estrato córneo, intenso edema dérmico junto a un infiltrado mixto formado fundamentalmente por linfocitos y células plasmáticas, localizado sobre todo en la zona perifolicular. Este infiltrado originaba la presencia de células gigantes a cuerpo extraño alrededor de los mismos (figs. 3 y 4). La inmunofluorescencia directa fue negativa.

Fig. 2.--Caso 1. Fibrosis con infiltrado, menos intenso a nivel perifolicular.

Fig. 3.--Caso 1. Infiltrado difuso en banda en dermis superficial con degeneración hidrópica de la basal.

Fig. 4.--Caso 1. A mayor detalle folículo atrófico con infiltrado peri y parafolicular.

Se aplicó tratamiento tópico con corticoides de alta potencia, ácido fusídico y sulfato de cobre, con lo que las lesiones pustulosas, las costras y el eritema remitieron a los pocos meses. La placa de alopecia de aspecto cicatrizal permaneció sin cambios durante las revisiones periódicas efectuadas a la paciente.

Caso 2. Paciente varón de 57 años de edad con alopecia androgenética grado IV, que consultó por presentar, desde hacía aproximadamente 4 años, episodios de lesiones costrosas en cuero cabelludo. No tenía antecedentes personales ni familiares de interés. En la exploración se encontraron grandes costras serohemorrágicas sobre una base eritematosa y erosiva en la que se apreciaba la presencia de alguna pústula en su superficie, localizada en la zona parietal izquierda (fig. 5).

Fig. 5.--Caso 2. Alopecia cicatrizal con área activa de lesiones pustulosas, erosivas y costrosas

Se realizaron las mismas pruebas diagnósticas que en la paciente anterior y tampoco se encontraron hallazgos significativos, a excepción de S. aureus en el cultivo realizado del exudado de las lesiones. En el estudio histológico realizado destacó la presencia de atrofia epidérmica, intensa elastosis, infiltrado linfohistiocitario fundamentalmente perivascular, con algunas células plasmáticas y mastocitos. En el lugar de los folículos pilosos existía fibrosis con muy poca actividad inflamatoria. El estudio de inmunofluorescencia directa fue negativo.

Se pautó tratamiento por vía tópica con corticoides de alta potencia, ácido fusídico y sulfato de cobre, y aunque han desaparecido las costras y la lesión no aumenta de tamaño, en una ocasión se presentó un nuevo episodio de lesiones pustulosas erosivas, menos intenso que el inicial.

DISCUSION

La dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo es un proceso poco frecuente que consiste en la presencia de lesiones inflamatorias, erosivas y costrosas e, incluso, pustulosas que acaban desarrollando un área de alopecia cicatrizal. Es más frecuente entre los 60 y 90 años y sólo se han descrito 5 casos en menores de 40 años. La proporción entre mujeres y varones3,4 es de 2:1.

Aunque la etiopatogenia de esta enfermedad es desconocida, parece estar clara la implicación de los traumatismos locales en su desarrollo. De los 47 casos publicados en la actualidad, en 35 se hacía referencia a este hecho. En la mayor parte de ellos existían antecedentes de traumatismo accidental, 14 pacientes tenían antecedentes de intervención en el cuero cabelludo (craneotomía, injerto cutáneo, expansores e implante de fibra sintética, crioterapia y radioterapia, aplicación de ácido retinoico y solución irritante) y 9 pacientes habían padecido herpes oftálmico3-7. También se ha postulado el efecto de la exposición prolongada a la radiación ultravioleta5,8.

A pesar de que la dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo se considera un proceso no infeccioso, es frecuente la existencia de una sobreinfección secundaria (aparecida en 18 casos). Los microorganismos aislados con más frecuencia han sido S. aureus y Candida albicans4,5,8,9.

Los hallazgos histológicos son inespecíficos. La epidermis puede aparecer erosionada, hiperqueratósica o atrófica, y en algunos casos se encuentran pequeñas pústulas subcórneas. En la dermis existe un infiltrado inflamatorio con linfocitos y células plasmáticas, más intenso en los folículos pilosebáceos. En estadios más avanzados este infiltrado acaba destruyendo los folículos y en su lugar aparecerá un grado mayor o menor de fibrosis, junto a la presencia de células gigantes de cuerpo extraño. En la mayor parte de los casos descritos no se han encontrado hallazgos en la inmunofluorescencia directa2,5,10.

Entre las entidades con las que hay que establecer el diagnóstico diferencial destacan las infecciones bacterianas y micóticas y ciertos procesos autoinmunes como lupus eritematoso discoide, liquen plano, pénfigo y penfigoide cicatrizal. Otros procesos que deben tenerse en cuenta son la dermatitis artefacta, la psoriasis pustulosa, la dermatosis pustulosa subcórnea, el eccema sobreinfectado, el carcinoma epidermoide y el pioderma gangrenoso2,3,10.

La respuesta al tratamiento de la dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo es variable. Aunque se han descrito algunos casos en los que se ha observado buena respuesta a sulfato de cinc oral, isotretinoína y dapsona, los mejores resultados se obtienen con la aplicación de corticosteroides tópicos de alta potencia. La terapia antibacteriana y antifúngica no tiene ningún efecto en la evolución del proceso, aunque puede ayudar en los casos en los que exista sobreinfección2-4,8,11,12.