Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) son un grupo de enfermedades poco frecuentes, benignas y de curso crónico, que se caracterizan por la aparición de múltiples petequias sobre máculas hiperpigmentadas pardo-amarillentas1. Todas ellas representan distintas formas clínicas de una misma entidad, con unas características histopatológicas comunes2,3.

Clásicamente se han descrito 5 variantes: enfermedad de Schamberg o DPP progresiva, púrpura pruriginosa o púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis, DPP liquenoide de Gougerot y Blum, liquen aureus o purpúrico y púrpura anular telangiectoide o enfermedad de Majocchi1. Además, podemos encontrar otras formas clínicas menos frecuentes como la DPP granulomatosa, la púrpura pruriginosa de Loewenthal, la DPP lineal, la DPP transitoria y las formas familiares2.

Las DPP son trastornos infrecuentes, siendo la enfermedad de Schamberg la forma más habitual de presentación1. Los adultos son los principales afectados, aunque también se han descrito casos en niños4, en los que la enfermedad de Schamberg es también la presentación más común5. En general las DPP son más frecuentes en hombres1, especialmente en su forma lineal6, mientras que la enfermedad de Majocchi es más frecuente en mujeres5.

Aunque su etiología es desconocida, distintos factores como el ejercicio físico, la hipertensión venosa, la diabetes mellitus, o las infecciones2,7 se han relacionado con su aparición. También se han asociado con el consumo de distintos fármacos (tabla 1)8, y en la variante granulomatosa se ha objetivado una relación con dislipemia y trastornos autoinmunes9. Sin embargo, en la mayoría de los casos no se llega a detectar un agente causal10.

Respecto a los mecanismos fisiopatológicos propuestos se encuentran la dilatación y la fragilidad capilar10. Se ha hipotetizado que las células responsables son las que conforman la estructura de los vasos, como los fibroblastos y las células endoteliales. Ante ciertas condiciones de activación, por ejemplo, ante una presión intravascular elevada, o bien espontáneamente, estas células pueden alterar su función y producir una fuga de hematíes a través de las paredes vasculares11. Esto desencadenaría una reacción de hipersensibilidad mediada por células. Por lo tanto la respuesta inmune celular tiene un papel fundamental en la patogenia de las DPP12,13. El infiltrado inflamatorio perivascular está conformado por linfocitos CD4+14 (en los que existe una reducción de la expresión de CD715) y células dendríticas CD1a+12.

Además, en distintos estudios se ha analizado el papel de las moléculas de adhesión celular en el desarrollo de las DPP. Se trata de proteínas de membrana que interactúan con ligandos específicos que producen y mantienen puentes entre las células o con proteínas de la matriz extracelular. Se ha objetivado una intensa expresión de las moléculas de adhesión LFA-1 (antígeno de función linfocitaria 1) e ICAM-1 (molécula de adhesión intercelular 1) en las células inflamatorias, y de ICAM-1 y ELAM-1 (molécula de adhesión leucocitaria endotelial 1)12 en las células endoteliales. De esta manera los linfocitos T que son activados por un estímulo antigénico se adhieren a las células endoteliales, fibroblastos y queratinocitos16. Citoquinas producidas por leucocitos, como TNF-α, pueden desencadenar la expresión de estas moléculas de adhesión (fig. 1).

Figura 1.

Mecanismo etiopatogénico. Una de las hipótesis más aceptadas es que los linfocitos T son activados por un estímulo antigénico y mediante la expresión de moléculas de adhesión se unen a las células endoteliales, fibroblastos y queratinocitos de forma persistente.

(0.19MB).

Estas mismas citoquinas podrían provocar una menor liberación del activador del plasminógeno endotelial y/o un aumento excesivo del inhibidor del activador del plasminógeno17, lo que contribuiría a la reducción de actividad fibrinolítica y al depósito intraperivascular de fibrina que aparece en estas patologías18.

Además, en estudios de inmunoflorescencia directa se puede observar depósitos de fibrinógeno, IgM y/o C3 en los vasos superficiales de la dermis10.

Otras hipótesis surgidas en los últimos años sugieren que las DPP representan una alteración insidiosa y epiteliotrópica de linfocitos T. Datos como la detección de epidermotropismo o monoclonalidad en el infiltrado inflamatorio van a favor de ello15,19. Incluso existen algunos casos descritos de progresión a micosis fungoide20–22. La distinción entre una micosis fungoide purpúrica y una variante monoclonal de DPP es compleja y debemos analizar la clínica junto a los datos moleculares e histopatológicos15,20,23. Signos como la aparición de poiquilodermia, prurito o confluencia de las placas, una duración mayor a un año, o la detección de monoclonalidad y una disminución de CD7 y CD62L en el infiltrado debe hacernos sospechar en una progresión, incluso cuando los linfocitos no presentan una atipia importante15,24. Algunos autores se inclinan por tratar como un estadio inicial de micosis fungoide aquellas DPP diseminadas y monoclonales.

Este grupo de enfermedades se caracterizan por un infiltrado perivascular linfohistiocitario localizado a nivel de los vasos de pequeño calibre en dermis superficial. Es típico el edema en las células endoteliales y el estrechamiento de la luz vascular10. También es frecuente observar la extravasación de hematíes con depósito de hemosiderina en los macrófagos (fig. 5a y b). Las tinciones de Perls y de Fontana Masson permiten demostrar la presencia de hierro (hemosiderina) en la dermis superficial, lo que diferencia las DPP de la dermatitis de estasis en la que el depósito es más profundo2.

Figura 5.

Imagen histopatológica de enfermedad de Schamberg. a) Infiltrado localizado a nivel de los vasos de pequeño calibre en dermis superficial. b) Infiltrado linfohistiocitario, con estrechamiento de las luces vasculares, y extravasación de hematíes.

(0.49MB).

Una epidermis intacta separada de un infiltrado dérmico en banda por una zona de tejido conectivo no afecto (zona de Grenz) caracteriza al liquen aureus27 (fig. 6). Este mismo infiltrado dérmico es característico de las formas liquenoides de Gougerot y Blum26. En cambio, en las variantes eccematoides de Doucas y Kapetanakis destaca la espongiosis epidérmica y la presencia de neutrófilos en el infiltrado25. En las formas granulomatosas a los hallazgos típicos de las DPP se superpone un infiltrado granulomatoso perivascular38. En la tabla 2 se compara la presentación clínica, localización y hallazgos histopatológicos de las variedades más frecuentes.

Figura 6.

Imagen histopatológica de liquen aureus. Infiltrado en banda en dermis papilar y perivascular superficial.

(0.23MB).

Mientras que algunos autores1,13 consideran que la capilaritis es el concepto global que podría definir a estas entidades, Ackerman enfatizó en que no lo es, ya que ni se objetiva fibrina en la pared vascular ni trombos en el interior de la luz40.

Además de la biopsia cutánea, se recomienda realizar una analítica sanguínea para descartar trombocitopenia, alteraciones en la coagulación o de la autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, factor reumatoide) y la presencia de infecciones crónicas (anti-VHC y anti-HBsAg)2.

Dermatoscopia

El hallazgo más frecuente es la pigmentación rojo-cobriza difusa en el fondo, que se podría explicar por el infiltrado dérmico linfohistiocitario, la extravasación de hematíes y el depósito de hemosiderina en los histiocitos41. También se observan glóbulos y puntos rojos que se deben a la extravasación de hematíes, y al aumento de número y dilatación de los vasos sanguíneos42 (fig. 7). En casi la mitad de los pacientes se pueden observar puntos marrones, que se explican por la disposición esférica o elíptica de melanocitos y melanófagos en la unión dermoepidérmica. En un tercio de los pacientes se encuentra un pseudoretículo pigmentado que se corresponde con una hiperpigmentación de la capa basal e incontinentia pigmenti en la dermis papilar. Se ha descrito un patrón específico de liquen aureus43 en el que se puede observar un fondo rojo cobrizo, con puntos y glóbulos marrones y rojos, puntos grises y un pseudoretículo formado por líneas pigmentadas interconectadas (fig. 8).

Figura 7.

Dermatoscopia de la enfermedad de Schamberg. Pigmentación rojo-cobriza en el fondo y glóbulos rojos.

(0.05MB).

Figura 8.

Dermatoscopia de liquen aureus. Fondo rojo-parduzco, con puntos grises y pseudorretículo pigmentado.

(0.07MB).

Dada la naturaleza benigna de las DPP y la ausencia de tratamientos estandarizados y con eficacia demostrada, la relación entre el riesgo y el beneficio del tratamiento debe de ser considerada.

Al tratarse de un cuadro benigno y asintomático podríamos no realizar tratamiento alguno4. Pero en muchas ocasiones, la cronicidad, la repercusión física que conlleva el cuadro, la extensión de las lesiones, la presencia de prurito asociado o el impacto psicológico del proceso, hace necesario el tratamiento.

La mayoría de las recomendaciones sobre el tratamiento están basadas en pequeñas series de casos, no existiendo a día de hoy suficiente evidencia para considerar ninguno de los tratamientos descritos un enfoque terapéutico universalmente aceptado.

Han sido publicadas pequeñas series de casos o algún caso aislado de diversos tratamientos, tanto tópicos como sistémicos, los cuales se enumeran y describen a continuación.

Las DPP son una entidad clínica frecuente en las consultas de dermatología y que muchas veces tienen una gran repercusión en la calidad de vida del paciente, tanto por la sintomatología como por sus repercusiones estéticas. Aunque son muy similares clínicamente existen una serie de características clínicas, histopatológicas y dermatoscópicas que permiten un diagnóstico más específico de la enfermedad.

Aunque la revisión de la literatura no aporte evidencia suficiente paran determinar un tratamiento de elección, sí contamos con distintas herramientas terapéuticas que pueden lograr diferencias significativas en estos pacientes.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.