Las dermatosis neutrofílicas constituyen un grupo de entidades caracterizadas por lesiones cutáneas con grados variables de infiltración por polimorfonucleares, así como leucocitoclasia y ausencia de vasculitis1. En los últimos años están apareciendo artículos que describen lesiones de dermatosis neutrofílicas en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y otras enfermedades autoinmunes (EAI), como la artritis reumatoide (AR)2, ya sea como afectación cutánea en el curso de una enfermedad autoinmune conocida o como manifestación inicial de estas enfermedades. Consideramos que es importante reconocer este tipo de lesión y su relación con las EAI, ya que hasta en un tercio de los casos pueden ser la primera manifestación de estos procesos.
En 1972 Fryha et al.3 describieron el primer caso de dermatosis neutrofílica en una paciente con enfermedad renal glomerular y eritema en alas de mariposa, pero sin anticuerpos antinucleares, por lo que no cumplía los criterios estrictos de LES en ese momento. Desde entonces, se han descrito más de 50 pacientes que presentaban la asociación entre EAI y dermatosis neutrofílicas. La mayoría son mujeres jóvenes (media de edad: 40 años), en las cuales la afectación cutánea fue el síntoma inicial de la enfermedad en un tercio de los casos. Las lesiones consisten en máculas o pápulas eritematosas, violáceas o rosadas, a veces dolorosas, que afectan casi siempre a las extremidades, más de la mitad de las veces al tronco, y en casi un cuarto de pacientes aparecen en cabeza y cuello. Desde el punto de vista histopatológico, el grado de infiltración neutrofílica es variable, y se pueden observar desde infiltrados paucicelulares hasta densos infiltrados4. Otros cambios histológicos (engrosamiento de membrana basal, presencia de mucina dérmica o cambios en la interfase) pueden verse en aquellos casos con diagnóstico de lupus de larga evolución, siendo mucho más raros en los pacientes en los que la afectación cutánea es el síntoma inicial. El grado de leucocitoclasia también es variable, aunque es constante la ausencia de signos de vasculitis. En la mitad de los casos en los que se realizan técnicas de inmunofluorescencia se pueden observar depósitos casi siempre granulares de IgG, IgM, IgA o C3 en la unión dermoepidérmica.
El tratamiento de estas lesiones no difiere del de la enfermedad de base, y suelen responder a corticoterapia sistémica (0,5-1mg/kg de prednisona iv) y a otros inmunosupresores como azatioprina o micofenolato mofetilo.
Por lo tanto, y aunque todavía faltan estudios que recojan a largo plazo si el desarrollo de estas lesiones tienen relevancia pronóstica en el curso de las EAI, parece lógico que cuando nos enfrentemos a un paciente con clínica e histología compatibles con una lesión de dermatosis neutrofílica, realicemos una exhaustiva anamnesis y exploración física en busca de otros signos de enfermedad del tejido conectivo, así como un análisis que incluya parámetros de autoinmunidad.
