Foro de residentes
Dermatosis neutrofílicas asociadas a autoinmunidad
Neutrophilic Dermatoses Associated With Autoimmunity
J.L. Ramírez Bellver, E. Macías, F. Feltes, C. Bernárdez
Autor para correspondencia
Departamento de Dermatología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
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En los últimos años están apareciendo artículos que describen lesiones de dermatosis neutrofílicas en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y otras enfermedades autoinmunes (EAI), como la artritis reumatoide (AR)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, ya sea como afectación cutánea en el curso de una enfermedad autoinmune conocida o como manifestación inicial de estas enfermedades. Consideramos que es importante reconocer este tipo de lesión y su relación con las EAI, ya que hasta en un tercio de los casos pueden ser la primera manifestación de estos procesos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1972 Fryha et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> describieron el primer caso de dermatosis neutrofílica en una paciente con enfermedad renal glomerular y eritema en alas de mariposa, pero sin anticuerpos antinucleares, por lo que no cumplía los criterios estrictos de LES en ese momento. Desde entonces, se han descrito más de 50 pacientes que presentaban la asociación entre EAI y dermatosis neutrofílicas. La mayoría son mujeres jóvenes (media de edad: 40 años), en las cuales la afectación cutánea fue el síntoma inicial de la enfermedad en un tercio de los casos. Las lesiones consisten en máculas o pápulas eritematosas, violáceas o rosadas, a veces dolorosas, que afectan casi siempre a las extremidades, más de la mitad de las veces al tronco, y en casi un cuarto de pacientes aparecen en cabeza y cuello. Desde el punto de vista histopatológico, el grado de infiltración neutrofílica es variable, y se pueden observar desde infiltrados paucicelulares hasta densos infiltrados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Otros cambios histológicos (engrosamiento de membrana basal, presencia de mucina dérmica o cambios en la interfase) pueden verse en aquellos casos con diagnóstico de lupus de larga evolución, siendo mucho más raros en los pacientes en los que la afectación cutánea es el síntoma inicial. El grado de leucocitoclasia también es variable, aunque es constante la ausencia de signos de vasculitis. En la mitad de los casos en los que se realizan técnicas de inmunofluorescencia se pueden observar depósitos casi siempre granulares de IgG, IgM, IgA o C3 en la unión dermoepidérmica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de estas lesiones no difiere del de la enfermedad de base, y suelen responder a corticoterapia sistémica (0,5-1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg de prednisona iv) y a otros inmunosupresores como azatioprina o micofenolato mofetilo.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo tanto, y aunque todavía faltan estudios que recojan a largo plazo si el desarrollo de estas lesiones tienen relevancia pronóstica en el curso de las EAI, parece lógico que cuando nos enfrentemos a un paciente con clínica e histología compatibles con una lesión de dermatosis neutrofílica, realicemos una exhaustiva anamnesis y exploración física en busca de otros signos de enfermedad del tejido conectivo, así como un análisis que incluya parámetros de autoinmunidad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec608689" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatosis neutrofílica" 1 => "Lupus eritematoso" 2 => "Asociación" ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Neutrophilic dermatosis revisited: An initial presentation of lupus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "P. 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| 2024 Octubre | 86 | 40 | 126 |
| 2024 Septiembre | 103 | 26 | 129 |
| 2024 Agosto | 97 | 62 | 159 |
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| 2024 Mayo | 121 | 31 | 152 |
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| 2024 Febrero | 159 | 38 | 197 |
| 2024 Enero | 101 | 32 | 133 |
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| 2023 Noviembre | 184 | 27 | 211 |
| 2023 Octubre | 140 | 25 | 165 |
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| 2020 Noviembre | 59 | 25 | 84 |
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| 2020 Julio | 57 | 22 | 79 |
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| 2019 Julio | 5 | 21 | 26 |
| 2019 Junio | 5 | 50 | 55 |
| 2019 Mayo | 6 | 173 | 179 |
| 2019 Abril | 2 | 99 | 101 |
| 2019 Marzo | 5 | 16 | 21 |
| 2019 Febrero | 3 | 26 | 29 |
| 2019 Enero | 4 | 25 | 29 |
| 2018 Diciembre | 2 | 15 | 17 |
| 2018 Noviembre | 2 | 18 | 20 |
| 2018 Octubre | 6 | 16 | 22 |
| 2018 Septiembre | 3 | 11 | 14 |
| 2018 Agosto | 1 | 27 | 28 |
| 2018 Julio | 3 | 39 | 42 |
| 2018 Junio | 1 | 26 | 27 |
| 2018 Mayo | 3 | 19 | 22 |
| 2018 Abril | 0 | 14 | 14 |
| 2018 Marzo | 5 | 20 | 25 |
| 2018 Febrero | 40 | 13 | 53 |
| 2018 Enero | 59 | 26 | 85 |
| 2017 Diciembre | 5 | 7 | 12 |
| 2017 Noviembre | 5 | 8 | 13 |
| 2017 Octubre | 10 | 19 | 29 |
| 2017 Septiembre | 6 | 17 | 23 |
| 2017 Agosto | 1 | 20 | 21 |
| 2017 Julio | 3 | 5 | 8 |
| 2017 Junio | 15 | 0 | 15 |
| 2017 Mayo | 5 | 1 | 6 |
| 2017 Abril | 10 | 5 | 15 |
| 2017 Marzo | 3 | 10 | 13 |
| 2017 Febrero | 3 | 7 | 10 |
| 2017 Enero | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Diciembre | 10 | 3 | 13 |
| 2016 Noviembre | 8 | 4 | 12 |
| 2016 Octubre | 7 | 6 | 13 |
| 2016 Septiembre | 0 | 12 | 12 |
| 2016 Agosto | 3 | 4 | 7 |
| 2016 Julio | 3 | 8 | 11 |
| 2016 Junio | 0 | 2 | 2 |
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