La dermatosis neutrofílica de las manos (DNM) es una entidad infrecuente con no más de 30 casos bien documentados en la literatura1. Hasta el 27% de los mismos se asocia a neoplasias, aunque es rara su relación con la artritis reumatoide2 (AR).
Presentamos el caso de una mujer de 46 años de edad con artritis reumatoide seropositiva de años de evolución y buen control mediante la administración semanal de 15mg de metotrexato. Consultaba por la aparición de lesiones sensibles de 20 días de duración localizadas en las manos. Se trataba de lesiones eritemato-violáceas, no descamativas, de límites difusos, que abarcaban las eminencias tenar e hipotenar de forma bilateral (fig. 1). Se extendían sobre el dorso, afectando a los tres primeros dedos y segunda articulación metacarpofalángica de la mano izquierda (fig. 2). El estudio histopatológico revelaba una vasculitis neutrofílica con intensa leucocitoclasia y edema en la dermis (fig. 3). La inmunofluorescencia directa era negativa. No presentaba fiebre. En el hemograma destacaba una velocidad de sedimentación globular de 45mm en la primera hora, sin objetivarse desviación izquierda. La paciente fue diagnosticada de DNM y se inició tratamiento con prednisona oral en dosis de 0,75mg/kg/día, con resolución total de las lesiones a las tres semanas de su inicio. Se realizaron diversas pruebas complementarias que incluían estudio analítico con hemograma, bioquímica, coagulación, anticuerpos antinucleares, hormonas tiroideas, biomarcadores, serología de lúes, VHB, VHC, virus de la inmunodeficiencia humana, frotis de sangre periférica, radiografía de tórax, ecografía abdominal y endoscopia digestiva baja. Todos los resultados fueron negativos o con valores dentro de la normalidad.
La DNM fue descrita por primera vez en el año 1995 por Strutton et al bajo el nombre de «vasculitis pustulosa del dorso de manos»3. En el año 2000 Galaria et al describen tres nuevos casos y proponen el término «dermatosis neutrofílica del dorso de manos»4. En 2004 Weenig et al presentan 4 pacientes en los que se objetiva también afectación palmar5. En el momento actual la DNM se considera una variedad localizada en las manos del síndrome de Sweet, con capacidad para extenderse a otras localizaciones1. La presencia de fiebre y neutrofilia no es constante y se halla ausente en más del 30% de los casos1. Clínicamente es posible objetivar en ocasiones lesiones pustulosas o de contenido hemático. Su importancia radica en su frecuente asociación con otros procesos subyacentes, muchas veces no diagnosticados. De hecho, algunas series revelan que hasta el 27% de los casos se asocia a neoplasias, la mayoría de origen hematológico, y el 15% con enfermedad inflamatoria intestinal2. Se ha relacionado, asimismo, con infección por el VHC y el estreptococo de manera esporádica6. Su presencia en pacientes con AR es más rara y en este contexto es necesario distinguirla de otras dermatosis neutrofílicas que también se relacionan con dicha entidad, como son la dermatosis neutrofílica reumatoidea (DNR), el eritema elevatum et diutinum y el pioderma gangrenoso7. Por sus semejanzas clínicas se vuelve especialmente interesante el diagnóstico diferencial con la DNR8, que fue descrita en 1978 por Ackerman y en la actualidad existen menos de 30 casos publicados. Se trata de una dermatosis no paraneoplásica de inicio agudo que afecta mayoritariamente a mujeres con AR seropositiva. Cursa con nódulos y pápulas eritematosas sensibles que asientan en las manos y la cara extensora de las extremidades, principalmente sobre articulaciones y áreas adyacentes. El estudio histológico muestra una intensa infiltración por neutrófilos en la dermis con leucocitoclasia variable. La ausencia de vasculitis la distingue de la DNM, en donde se trata de un hecho característico aunque no constante. De hecho, en la DNM, el hallazgo de vasculitis es más frecuente conforme aumenta el periodo de tiempo entre el inicio de la clínica y la realización de la biopsia1,9. No es rara, en la evolución de la DNR, la resolución espontánea o secundaria a la mejoría del proceso reumatoideo de base. El resto de casos suele resolverse con la administración de dapsona8. El tratamiento de elección en la DNM se sustenta en la corticoterapia sistémica, utilizándose dosis de prednisona oral de hasta 1mg/kg/día. A diferencia de la DNR, responde hasta el 71% de los casos. En el resto se puede intentar el tratamiento con dapsona o yoduro potásico10.
En conclusión, creemos importante realizar un completo despistaje tanto paraneoplásico como de otras patologías ante el diagnóstico de DNM, teniendo en cuenta también que raramente puede aparecer asociada con procesos reumatológicos tipo AR, como fue en nuestro caso.
