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no descamativas&#44; de l&#237;mites difusos&#44; que abarcaban las eminencias tenar e hipotenar de forma bilateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se extend&#237;an sobre el dorso&#44; afectando a los tres primeros dedos y segunda articulaci&#243;n metacarpofal&#225;ngica de la mano izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio histopatol&#243;gico revelaba una vasculitis neutrof&#237;lica con intensa leucocitoclasia y edema en la dermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La inmunofluorescencia directa era negativa&#46; No presentaba fiebre&#46; En el hemograma destacaba una velocidad de sedimentaci&#243;n globular de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la primera hora&#44; sin objetivarse desviaci&#243;n izquierda&#46; La paciente fue diagnosticada de DNM y se inici&#243; tratamiento con prednisona oral en dosis de 0&#44;75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con resoluci&#243;n total de las lesiones a las tres semanas de su inicio&#46; Se realizaron diversas pruebas complementarias que inclu&#237;an estudio anal&#237;tico con hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; coagulaci&#243;n&#44; anticuerpos antinucleares&#44; hormonas tiroideas&#44; biomarcadores&#44; serolog&#237;a de l&#250;es&#44; VHB&#44; VHC&#44; virus de la inmunodeficiencia humana&#44; frotis de sangre perif&#233;rica&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; ecograf&#237;a abdominal y endoscopia digestiva baja&#46; Todos los resultados fueron negativos o con valores dentro de la normalidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DNM fue descrita por primera vez en el a&#241;o 1995 por Strutton et al bajo el nombre de &#171;vasculitis pustulosa del dorso de manos&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En el a&#241;o 2000 Galaria et al describen tres nuevos casos y proponen el t&#233;rmino &#171;dermatosis neutrof&#237;lica del dorso de manos&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En 2004 Weenig et al presentan 4 pacientes en los que se objetiva tambi&#233;n afectaci&#243;n palmar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En el momento actual la DNM se considera una variedad localizada en las manos del s&#237;ndrome de Sweet&#44; con capacidad para extenderse a otras localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La presencia de fiebre y neutrofilia no es constante y se halla ausente en m&#225;s del 30&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente es posible objetivar en ocasiones lesiones pustulosas o de contenido hem&#225;tico&#46; Su importancia radica en su frecuente asociaci&#243;n con otros procesos subyacentes&#44; muchas veces no diagnosticados&#46; De hecho&#44; algunas series revelan que hasta el 27&#37; de los casos se asocia a neoplasias&#44; la mayor&#237;a de origen hematol&#243;gico&#44; y el 15&#37; con enfermedad inflamatoria intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se ha relacionado&#44; asimismo&#44; con infecci&#243;n por el VHC y el estreptococo de manera espor&#225;dica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Su presencia en pacientes con AR es m&#225;s rara y en este contexto es necesario distinguirla de otras dermatosis neutrof&#237;licas que tambi&#233;n se relacionan con dicha entidad&#44; como son la dermatosis neutrof&#237;lica reumatoidea &#40;DNR&#41;&#44; el <span class="elsevierStyleItalic">eritema elevatum et diutinum</span> y el pioderma gangrenoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Por sus semejanzas cl&#237;nicas se vuelve especialmente interesante el diagn&#243;stico diferencial con la DNR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; que fue descrita en 1978 por Ackerman y en la actualidad existen menos de 30 casos publicados&#46; Se trata de una dermatosis no paraneopl&#225;sica de inicio agudo que afecta mayoritariamente a mujeres con AR seropositiva&#46; Cursa con n&#243;dulos y p&#225;pulas eritematosas sensibles que asientan en las manos y la cara extensora de las extremidades&#44; principalmente sobre articulaciones y &#225;reas adyacentes&#46; El estudio histol&#243;gico muestra una intensa infiltraci&#243;n por neutr&#243;filos en la dermis con leucocitoclasia variable&#46; La ausencia de vasculitis la distingue de la DNM&#44; en donde se trata de un hecho caracter&#237;stico aunque no constante&#46; De hecho&#44; en la DNM&#44; el hallazgo de vasculitis es m&#225;s frecuente conforme aumenta el periodo de tiempo entre el inicio de la cl&#237;nica y la realizaci&#243;n de la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;9</span></a>&#46; No es rara&#44; en la evoluci&#243;n de la DNR&#44; la resoluci&#243;n espont&#225;nea o secundaria a la mejor&#237;a del proceso reumatoideo de base&#46; El resto de casos suele resolverse con la administraci&#243;n de dapsona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El tratamiento de elecci&#243;n en la DNM se sustenta en la corticoterapia sist&#233;mica&#44; utiliz&#225;ndose dosis de prednisona oral de hasta 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; A diferencia de la DNR&#44; responde hasta el 71&#37; de los casos&#46; En el resto se puede intentar el tratamiento con dapsona o yoduro pot&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; creemos importante realizar un completo despistaje tanto paraneopl&#225;sico como de otras patolog&#237;as ante el diagn&#243;stico de DNM&#44; teniendo en cuenta tambi&#233;n que raramente puede aparecer asociada con procesos reumatol&#243;gicos tipo AR&#44; como fue en nuestro caso&#46;</p></span>"
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Carta científico-clínica
Dermatosis neutrofílica de las manos asociada a artritis reumatoide
Neutrophilic dermatosis of the hands in rheumatoid arthritis
J. Concheiroa,
Autor para correspondencia
concheiro@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Leóna, R. Pardavilaa, R. Cervantesa, A. Badiolab
a Servicio de Dermatología, Hospital POVISA, Vigo, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital POVISA, Vigo, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatosis neutrof&#237;lica de las manos &#40;DNM&#41; es una entidad infrecuente con no m&#225;s de 30 casos bien documentados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Hasta el 27&#37; de los mismos se asocia a neoplasias&#44; aunque es rara su relaci&#243;n con la artritis reumatoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;AR&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 46 a&#241;os de edad con artritis reumatoide seropositiva de a&#241;os de evoluci&#243;n y buen control mediante la administraci&#243;n semanal de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de metotrexato&#46; Consultaba por la aparici&#243;n de lesiones sensibles de 20 d&#237;as de duraci&#243;n localizadas en las manos&#46; Se trataba de lesiones eritemato-viol&#225;ceas&#44; no descamativas&#44; de l&#237;mites difusos&#44; que abarcaban las eminencias tenar e hipotenar de forma bilateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se extend&#237;an sobre el dorso&#44; afectando a los tres primeros dedos y segunda articulaci&#243;n metacarpofal&#225;ngica de la mano izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio histopatol&#243;gico revelaba una vasculitis neutrof&#237;lica con intensa leucocitoclasia y edema en la dermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La inmunofluorescencia directa era negativa&#46; No presentaba fiebre&#46; En el hemograma destacaba una velocidad de sedimentaci&#243;n globular de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la primera hora&#44; sin objetivarse desviaci&#243;n izquierda&#46; La paciente fue diagnosticada de DNM y se inici&#243; tratamiento con prednisona oral en dosis de 0&#44;75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con resoluci&#243;n total de las lesiones a las tres semanas de su inicio&#46; Se realizaron diversas pruebas complementarias que inclu&#237;an estudio anal&#237;tico con hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; coagulaci&#243;n&#44; anticuerpos antinucleares&#44; hormonas tiroideas&#44; biomarcadores&#44; serolog&#237;a de l&#250;es&#44; VHB&#44; VHC&#44; virus de la inmunodeficiencia humana&#44; frotis de sangre perif&#233;rica&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; ecograf&#237;a abdominal y endoscopia digestiva baja&#46; Todos los resultados fueron negativos o con valores dentro de la normalidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DNM fue descrita por primera vez en el a&#241;o 1995 por Strutton et al bajo el nombre de &#171;vasculitis pustulosa del dorso de manos&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En el a&#241;o 2000 Galaria et al describen tres nuevos casos y proponen el t&#233;rmino &#171;dermatosis neutrof&#237;lica del dorso de manos&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En 2004 Weenig et al presentan 4 pacientes en los que se objetiva tambi&#233;n afectaci&#243;n palmar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En el momento actual la DNM se considera una variedad localizada en las manos del s&#237;ndrome de Sweet&#44; con capacidad para extenderse a otras localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La presencia de fiebre y neutrofilia no es constante y se halla ausente en m&#225;s del 30&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente es posible objetivar en ocasiones lesiones pustulosas o de contenido hem&#225;tico&#46; Su importancia radica en su frecuente asociaci&#243;n con otros procesos subyacentes&#44; muchas veces no diagnosticados&#46; De hecho&#44; algunas series revelan que hasta el 27&#37; de los casos se asocia a neoplasias&#44; la mayor&#237;a de origen hematol&#243;gico&#44; y el 15&#37; con enfermedad inflamatoria intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se ha relacionado&#44; asimismo&#44; con infecci&#243;n por el VHC y el estreptococo de manera espor&#225;dica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Su presencia en pacientes con AR es m&#225;s rara y en este contexto es necesario distinguirla de otras dermatosis neutrof&#237;licas que tambi&#233;n se relacionan con dicha entidad&#44; como son la dermatosis neutrof&#237;lica reumatoidea &#40;DNR&#41;&#44; el <span class="elsevierStyleItalic">eritema elevatum et diutinum</span> y el pioderma gangrenoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Por sus semejanzas cl&#237;nicas se vuelve especialmente interesante el diagn&#243;stico diferencial con la DNR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; que fue descrita en 1978 por Ackerman y en la actualidad existen menos de 30 casos publicados&#46; Se trata de una dermatosis no paraneopl&#225;sica de inicio agudo que afecta mayoritariamente a mujeres con AR seropositiva&#46; Cursa con n&#243;dulos y p&#225;pulas eritematosas sensibles que asientan en las manos y la cara extensora de las extremidades&#44; principalmente sobre articulaciones y &#225;reas adyacentes&#46; El estudio histol&#243;gico muestra una intensa infiltraci&#243;n por neutr&#243;filos en la dermis con leucocitoclasia variable&#46; La ausencia de vasculitis la distingue de la DNM&#44; en donde se trata de un hecho caracter&#237;stico aunque no constante&#46; De hecho&#44; en la DNM&#44; el hallazgo de vasculitis es m&#225;s frecuente conforme aumenta el periodo de tiempo entre el inicio de la cl&#237;nica y la realizaci&#243;n de la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;9</span></a>&#46; No es rara&#44; en la evoluci&#243;n de la DNR&#44; la resoluci&#243;n espont&#225;nea o secundaria a la mejor&#237;a del proceso reumatoideo de base&#46; El resto de casos suele resolverse con la administraci&#243;n de dapsona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El tratamiento de elecci&#243;n en la DNM se sustenta en la corticoterapia sist&#233;mica&#44; utiliz&#225;ndose dosis de prednisona oral de hasta 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; A diferencia de la DNR&#44; responde hasta el 71&#37; de los casos&#46; En el resto se puede intentar el tratamiento con dapsona o yoduro pot&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; creemos importante realizar un completo despistaje tanto paraneopl&#225;sico como de otras patolog&#237;as ante el diagn&#243;stico de DNM&#44; teniendo en cuenta tambi&#233;n que raramente puede aparecer asociada con procesos reumatol&#243;gicos tipo AR&#44; como fue en nuestro caso&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 128 33 161
2024 Septiembre 146 23 169
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2024 Junio 152 32 184
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2024 Abril 124 30 154
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2021 Julio 86 32 118
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2020 Agosto 61 23 84
2020 Julio 64 20 84
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2015 Noviembre 29 18 47
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2015 Junio 64 7 71
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