La dermatosis neglecta o terra firma-forme dermatosis es una entidad clínica de etiología aún no bien conocida, que se caracteriza por la presencia de placas asintomáticas hiperpigmentadas, de superficie discretamente papilomatosa y aspecto sucio, que no pueden ser eliminadas con el lavado habitual, pero que desaparecen totalmente tras el frotamiento con alcohol etílico o isopropílico al 70%. Se presenta un nuevo caso de esta entidad.
Se trata de una niña de 10 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que acudió a nuestras consultas traída por su madre para la valoración de una erupción cutánea asintomática, persistente, de varios meses de evolución. A la exploración se observaron áreas maculosas, de aspecto reticulado, marronáceas, discretamente papilomatosas al tacto en algunas zonas, localizadas de forma simétrica en la cara anterior del tronco, los hombros y la base del cuello (fig. 1). Con la dermatoscopia se apreció ausencia de patrón melanocítico o alteraciones vasculares y zonas de pigmentación marronácea de morfología poligonal, en ocasiones de disposición lineal, que respetaban los pliegues naturales de la piel (fig. 2).
Dada la distribución y el aspecto de las lesiones se llevó a cabo la maniobra diagnóstico-terapéutica de fricción con una torunda de algodón embebida en alcohol etílico al 70%, la cual eliminó las lesiones y reveló, en el área tratada, una piel de apariencia normal (fig. 3). Llegado al diagnóstico de dermatosis neglecta se recomendó la aplicación de una crema exfoliante corporal con agentes queratolíticos (compuesta por gránulos de sílice, ácido salicílico, triclosán, óxido de aluminio y óxido de cinc) y posterior lavado de las zonas afectas para acelerar la curación y desaparición completa de las lesiones.
La terra firma-forme dermatosis es un proceso mucho más frecuente que lo que una búsqueda bibliográfica nos haría pensar. Fue originalmente descrita en la publicación de Duncan et al., quienes describían casos desde los años 1970; le dieron dicho nombre de origen latino por su aspecto terroso, sucio1. Su causa aún no ha sido bien esclarecida. Se cree que las lesiones surgen como consecuencia de un retraso en la maduración de los queratinocitos, con retención de melanina, junto a una acumulación mantenida de sebo, sudor, corneocitos y microorganismos, en aquellas regiones en las que las rutinas de higiene están disminuidas (como el cuello, el tronco, la zona umbilical y los flancos), con exfoliación insuficiente, lo que conduce a la formación de una costra altamente adherente y compacta de suciedad2,3. Esta especulación queda reforzada al observarse también en áreas dolorosas, especialmente aquellas que presentan hiperestesia, cuya manipulación es evitada en la higiene por parte de muchos pacientes (de ahí el nombre de dermatosis neglecta).4
A pesar de poder considerarlos sinónimos, algunos autores proponen una separación entre los términos terra firma-forme dermatosis y dermatosis neglecta. La primera entidad se refiere a pacientes en la infancia tardía o en la adolescencia con hábitos de higiene y patrón característicos (aunque hay descritos casos aislados en niños de pocos meses de vida)5, mientras que la dermatosis neglecta afectaría a pacientes de cualquier edad con hábitos de higiene deficitarios en zonas concretas6.
Su presentación clínica puede ser variada y plantear diversos diagnósticos diferenciales: papilomatosis reticular y confluente de Gougerot y Carteaud (que de forma excepcional puede presentar eliminación parcial de las lesiones tras aplicación de alcohol)7, pitiriasis versicolor, acantosis nigricans, pseudoacantosis nigricans, psoriasis8, dermatitis artefacta, determinadas ictiosis y, en algunos casos localizados, queratosis seborreicas, o nevus epidérmicos1,9.
La mayor parte de los casos pueden diagnosticarse sin necesidad de recurrir a otros exámenes distintos de la prueba del alcohol. En caso de realizarse, el estudio histopatológico (descrito hasta la fecha únicamente en 8 pacientes en la literatura) muestra, por lo general, una acantosis y papilomatosis epidérmica, junto a una hiperqueratosis lamelar prominente con cúmulos ortoqueratósicos de morfología espiral. Teniendo en cuenta dichos hallazgos, el diagnóstico diferencial histopatológico se haría con entidades papilomatosas benignas, como la papilomatosis reticular y confluente, la acroqueratosis verruciforme y los nevus epidérmicos, entre otras10.
El tratamiento puede llevarse a cabo tanto con el método diagnóstico (frotamiento con alcohol) como con otros productos, tales como preparados exfoliantes a base de ácido salicílico u otros agentes queratolíticos para acelerar el proceso de normalización cutánea.
Se concluye que la dermatosis neglecta es una entidad que debe tenerse en cuenta por su capacidad para simular otras dermatosis. Es más frecuente que lo que se aporta en la literatura. Se ha de considerar fundamentalmente ante la aparición de lesiones hiperpigmentadas de patrón inusual: en estos casos, la prueba de fricción con alcohol puede ser de gran ayuda.