El liquen plano pigmentado inverso (LPPI) es una variante clínica de liquen plano, descrita por primera vez por Pock en 2001, con 44 casos publicados en la literatura (tabla 1). Suele manifestarse en forma de máculas o placas hiperpigmentadas localizadas en los pliegues de flexión. La dermatoscopia es una herramienta útil que ayuda a orientar el diagnóstico en las lesiones pigmentadas clínicamente inespecíficas.
Descripción de casos de liquen pigmentoso inverso publicados en la literatura
Autores | Número casos | Sexo | Edad (años) | Duración | Localización |
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Chen (2015) | 3 | Mujeres | 15-44 | 6-10 meses | Cuello, axilas, ingles, pliegues inframamarios, antecubitales, abdominales, y poplíteos |
Dizen (2014) | 5 | 3 mujeres2 varones | 40-67 | 1-12 meses | Axilas, ingles, pliegues inframamarios, poplíteos y antecubitales |
Murzaka (2014) | 1 | Mujer | 45 | 2 años | Axilas |
Reyes-Baraona (2014) | 1 | Varón | 74 | 2 meses | Axilas, ingles, pliegues abdominales |
Ghorbel (2014) | 6 | Mujeres | 49-76 | 15 días-3 años | Cuello, axilas, ingles, pliegues inframamarios e interglúteo, genitales |
Barros (2013) | 1 | Varón | 25 | 9 meses | Cuello, axilas, ingles, pliegues poplíteos |
Nijhawan (2013) | 1 | Varón | 47 | 3 meses | Axilas, hombros, pliegues interglúteo y retroauricular |
Gaertner (2013) | 1 | Varón | 58 | Varias semanas | Ingles |
Majima (2013) | 2 | Varones | 64-65 | 2-12 meses | Axilas, ingles, pliegues poplíteos |
Ohshima (2012) | 1 | Mujer | 54 | 4 meses | Cuello, axilas, ingles, pliegues abdominales, inframamarios y poplíteos |
Ruíz-Villaverde (2011) | 4 | 2 mujeres2 varones | 42-78 | No especifica | Ingles, axilas, pliegues inframamarios |
Jung (2011) | 1 | Mujer | 31 | 5 años | Axilas, ingles, pliegues antecubitales y poplíteos |
Bennàssar (2009) | 4 | 2 mujeres2 varones | 54-84 | 2 meses-12 meses | Cuello, axilas, ingles, pliegues inframamarios y poplíteos |
Kim (2008) | 3 | 2 mujeres1 varón | 25-70 | 6-12 meses | Ingles, axilas, muslos |
Kashima (2007) | 2 | 1 mujer1 varón | 51-62 | 2-6 meses | Axilas, ingles, pliegues poplíteos |
Muñoz-Pérez (2002) | 1 | Mujer | 27 | 2 meses | Axilas, ingles, pliegues abdominales y antecubitales |
Pock (2001) | 7 | 4 mujeres3 varones | 46-71 | 5 semanas-15 años | Axilas, ingles, área pretibial, muñecas, pliegue inframamario |
Varón de 32 años de edad, fototipo III, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consulta por la aparición espontánea de 3 lesiones cutáneas asintomáticas localizadas en la axila derecha de 3 meses de evolución, que han aumentado en tamaño de manera progresiva. El paciente no refiere la toma de medicamentos ni exposición solar previa.
A la exploración cutánea se observan en la axila derecha 3 placas bien delimitadas, de superficie aplanada y de color marrón violáceo (fig. 1a). A la dermatoscopia se objetiva un patrón homogéneo de color blanco-azulado sin la presencia de retículo pigmentado, en diversas áreas se objetivan glóbulos y puntos azul-grisáceos y marrón-grisáceos y líneas rojas de predominio en la periferia (fig. 1b). Se realizó una biopsia de una de las lesiones con el resultado histológico de liquen plano (fig. 2). La serología para VIH y VHC fue negativa. Dada la ausencia de sintomatología se decidió no pautar tratamiento. Tras 12 meses de observación las lesiones permanecen sin cambios y no han aparecido nuevas lesiones.
a) Placas hiperpigmentadas de superficie aplanada en la axila derecha. b) Imagen dermatoscópica de placa hiperpigmentada en la axila derecha donde se observa un patrón homogéneo blanco-azulado (círculo amarillo) con la presencia de glóbulos y puntos azul-grisáceos y líneas rojas de predominio periférico (círculo rojo). Dermalite II Pro-HR (10x).
El LPPI suele afectar a pacientes de fototipo bajo, de origen caucásico o asiático, sin predilección por el sexo, y con edades comprendidas entre los 25 y los 84 años (edad promedio de 58 años). La etiología es desconocida, sin relación causal con medicamentos, exposición solar, infección por VHC o tumores malignos. La patogénesis parece estar relacionada con la citotoxicidad contra queratinocitos basales mediada por linfocitos T1.
Esta variante clínica se caracteriza por la aparición insidiosa de máculas o placas hiperpigmentadas de coloración marrón-violácea, asintomáticas o levemente pruriginosas, de tamaño variable, de bordes bien definidos y de superficie lisa. Pueden aparecer las estrías de Wickham. Las lesiones se localizan en áreas intertriginosas y zonas flexoras, principalmente en las axilas (afectadas en el 90% de los casos), ingles, pliegues inframamarios y área poplítea, siendo menos frecuentes en el cuello y el surco auricular posterior. Suele afectar simultáneamente a varios pliegues, siendo rara la localización de una sola área, como en nuestro caso. No aparece en las mucosas, el cuero cabelludo, los anejos cutáneos, las palmas ni en las plantas. En un 10% de los casos aparecen de manera simultánea lesiones compatibles con liquen plano o liquen plano pigmentoso fuera de las áreas flexoras, que pueden afectar hasta el 10% de la superficie cutánea1,2.
La histología se caracteriza por un patrón similar a liquen plano con datos de regresión: atrofia epidérmica ortoqueratósica (aunque en algunas casos puede aparecer hiperqueratosis e hipergranulosis mínima), degeneración hidrópica de la capa basal, infiltrado inflamatorio liquenoide compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis papilar superficial y áreas de incontinencia de pigmento y melanofagia1,2.
La dermatoscopia es una herramienta diagnóstica útil que aporta información al estudio clínico de enfermedades inflamatorias. Solo hemos encontrado un caso descrito previamente en la literatura sobre la dermatoscopia de LPPI3. La dermatoscopia del liquen plano ha sido descrita y estudiada previamente en la literatura4-10. El hallazgo dermatoscópico más frecuente del liquen plano son las estrías blanquecinas compatibles clínicamente con las estrías de Wickham. Estas últimas aparecen en una minoría de los pacientes con LPPI, de manera que las estrías blanquecinas deberían ser un hallazgo dermatoscópico infrecuente. Otros hallazgos propios del liquen plano descritos son los puntos amarillo-marrón, los puntos azul-gris, los comedones, las perlas de maíz, los quistes tipo milium, los puntos-glóbulos rojos y las líneas rojas. En nuestro caso, aparecen 2 hallazgos dermatoscópicos propios del liquen plano: los puntos-glóbulos azul grisáceos y marrón gris compatibles con los melanófagos en dermis y las líneas rojas compatibles con capilares horizontales ectásicos en la dermis superficial. Los puntos azul-gris y marrón-gris pueden asociarse con una mayor persistencia de las lesiones, una mayor resistencia al tratamiento y un peor pronóstico4,5,9. Los patrones dermatoscópicos del LPPI presentan similitudes con los del liquen plano pero hacen falta una serie de casos para comparar los hallazgos de ambos.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con el eritema discrómico pertans, la hiperpigmentación postinflamatoria, el eritema figurado, la erupción fija medicamentosa, el liquen plano pigmentoso, la acantosis nigricans, la dermatitis de contacto y el intértrigo candidiásico1,2.
La evolución varía desde la resolución espontánea en pocas semanas hasta la persistencia durante varios meses o años, siendo esto último lo más habitual. Los tratamientos utilizados habitualmente son los inhibidores de la calcineurina y los corticoides tópicos de potencia media o alta con escaso éxito en algunos casos. Algunos autores recomiendan solo tratamiento sintomático1,2.
Al doctor Fernando Burgos Lázaro, a la doctora Eva Fernández Cogolludo, al doctor Miguel Ángel Gallego Valdés y al doctor Antonio Aguilar Martínez por la ayuda prestada con el caso.