La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática que cursa con una clínica cutánea muy característica1. Muchos casos se asocian a neoplasias ocultas2,3 y se ha observado que los pacientes con dermatomiositis y úlceras cutáneas asociadas tienen un peor pronóstico4-7, siendo muchas de estas úlceras recogidas en la literatura compatibles clínicamente con el diagnóstico de úlceras de la atrofia blanca.
Presentamos el caso de un varón de 72 años con placas poiquilodérmicas distribuidas por el tórax, la espalda y las raíces de los miembros inferiores de tres meses de evolución, junto a episodios aislados de enrojecimiento facial y edema periorbitario. A la exploración se evidenciaba un eritema difuso dispuesto por el tronco, adoptando un patrón poiquilodérmico en la región lumbar, así como pápulas eritematosas en las articulaciones metatarsofalángicas e interfalángicas y telangiectasias periungueales.
Ante la sospecha de dermatomiositis se solicitaron hemograma, coagulación y bioquímica que fueron normales. El estudio de autoanticuerpos y marcadores tumorales fue negativo y la radiografía de tórax y ecografía abdominal resultaron anodinas. En el estudio dermatopatológico de una biopsia obtenida de la placa eritematosa del abdomen se apreciaba una dermatitis de la interfase con depósito intersticial de mucina (fig. 1). Con estos hallazgos se procedió al diagnóstico de dermatomiositis, estableciéndose tratamiento con corticoides orales a dosis de 0,5mg/ kg peso.
Durante el seguimiento el paciente mostró un deterioro progresivo del estado general y una disfagia para sólidos que motivó que acudiera al Servicio de Urgencias. En la exploración se objetivaba un importante empeoramiento de la clínica cutánea, con extensión del eritema por los miembros superiores e inferiores y la zona alta de la espalda, así como la aparición de úlceras de disposición livedoide que curaban dejando cicatrices atróficas blanco-marfileñas (fig. 2). Junto a la clínica cutánea se apreciaba una importante debilidad en los miembros superiores e inferiores, decidiéndose ingresar al paciente para estabilización y ampliación de pruebas complementarias.
En el análisis que se practicó durante su ingreso destacaron un importante aumento de las enzimas musculares (creatininquinasa de hasta 653 UI/l) y elevación de los marcadores tumorales (CEA: 39,4 ng/ ml, CYFRA: 21-1 5 ng/ ml). En el estudio baritado se apreciaba una estenosis de la unión faringoesofágica con paso del contraste filiforme, pero la endoscopia digestiva alta fue normal. Asimismo la TAC craneal y la biopsia muscular fueron normales, si bien en la electromiografía se apreció un patrón de conducción miopático.
El estudio histopatológico de las lesiones atróficas reveló la presencia de trombosis de vasos dérmicos y depósito de fibrina alrededor de los mismos (fig. 3), llegándose al diagnóstico de una vasculopatía livedoide.
En la TAC tóraco-abdómino-pélvica se hallaron adenopatías en el espacio subcarinal derecho y un conglomerado subcarinal. El estudio anatomopatológico de la masa subcarinal reveló un carcinoma indiferenciado de células intermedias. Con estos datos se procedió al diagnóstico de dermatomiositis asociada a vasculopatía livedoide como primera manifestación de un cáncer de pulmón. Pese al inicio de la quimioterapia paliativa, el paciente falleció por insuficiencia respiratoria aguda e inestabilidad hemodinámica.
La dermatomiositis es un cuadro descrito en 1975 por A. Bohan y J.B. Peter1 consistente en lesiones cutáneas típicas acompañadas de debilidad muscular. La clínica cutánea engloba diversas alteraciones tales como el signo de Gottron, las pápulas de Gottron en el dorso de las articulaciones interfalángicas de las manos, el rash en heliotropo, el signo del chal, el signo de la V, la “mano de mecánico”, la distrofia cuticular con telangiectasias, las placas poiquilodérmicas y la calcicosis subcutánea. Los datos de afectación muscular van desde debilidad muscular simétrica proximal, con o sin compromiso respiratorio y/o disfagia, hasta alteraciones en las pruebas de la función muscular (biopsia, electromiograma y/o enzimas musculares en la sangre).
En cuanto a la vasculopatía livedoide es un cuadro descrito en 1929 por Milian6,7 caracterizado por la aparición de úlceras de predominio en miembros inferiores, de disposición reticular o livedoide, que curan en semanas o meses dejando una cicatriz de aspecto atrófico y de un color blanco marfileño característico. La etiología de esta entidad es principalmente la de un estado de hipercoagulabilidad que determinaría una trombosis de los vasos dérmicos y la consecuente ulceración.
La dermatomiositis asociada a úlceras es más frecuente en pacientes jóvenes. En una revisión de la literatura4-7 se comprobó que las úlceras en el contexto de una dermatomiositis en un paciente de mayor edad podría ser un indicador de peor pronóstico, y en muchos casos estas úlceras serían compatibles clínicamente con úlceras por vasculopatía livedoide.
La importancia de la dermatomiositis en pacientes de edad media-avanzada es la posibilidad de una neoplasia subyacente3,8,9. Los cánceres más frecuentemente relacionados con la dermatomiositis son los de ovario, páncreas y pulmón.
En conclusión, presentamos un caso de dermatomiositis asociada a neoplasia con lesiones ulcerosas reticuladas por vasculopatía livedoide. Queremos resaltar la importancia del despistaje de la neoplasia oculta ante pacientes de edad avanzada con dermatomiositis, especialmente si la clínica cutánea es intensa.
