CASOS CLÍNICOS
Dermatomiositis y melanoma cutáneo
FERNANDO VALDÉS
LUIS RODRÍGUEZ
DOLORES SÁNCHEZ-AGUILAR
JAIME TORIBIO
Servicio de Dermatología.
Complejo Hospitalario Universitario.
Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
Correspondencia:
FERNANDO VALDÉS.
Cátedra de Dermatología.
Facultad de Medicina. San Francisco, s/n.
15705 Santiago de Compostela. e-mail: mejaime@usc.es
Aceptado el 14 de febrero de 2000.
Resumen.--La dermatomiositis es considerada en algunas ocasiones una entidad paraneoplásica que se puede presentar antes, después o simultáneamente al cáncer. En este artículo exponemos los diferentes factores predictivos de la relación dermatomiositis-cáncer y revisamos la asociación dermatomiositis-melanoma a propósito del caso de un varón de 43 años con un melanoma lentiginoso acro en el pie izquierdo. Dos años después el paciente aquejó debilidad, enrojecimiento periorbitario y pápulas eritematosas en los dedos. En la exploración efectuada se encontró una masa abdominal que resultó ser una metástasis de melanoma.
Palabras clave: Dermatomiositis. Melanoma.
Abstract.--Dermatomyositis may be a paraneoplastic entity that can be present before, after or simultaneously with cancer. In this paper the different predictive factors and the literature of dermatomyositis-melanoma relationship are reviewed. We report another case of such an association in a 43-year-old man with a lentiginous acral melanoma on his left foot. Two years later, he complained of weakness, periorbital erythema and red papules on his fingers. In the complementary studies an abdominal mass was observed that resulted metastasis of melanoma.
Key words: Dermatomyositis. Melanoma.
Valdés F, Rodríguez L, Sánchez-Aguilar D, Toribio J. Dermato-myositis and cutaneous melanoma. Actas Dermatosifiliogr 2000; 91:145-147.
INTRODUCCION
La dermomiositis (DM) es una enfermedad inflamatoria que en ocasiones se asocia a neoplasias malignas. A veces se presenta meses o años antes del comienzo de la neoplasia; en otras ocasiones es simultánea o posterior a la aparición del cáncer. La asociación DM y melanoma maligno (MM) es muy poco frecuente, habiéndose publicado aproximadamente una veintena de casos según la bibliografía consultada.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Varón de 49 años, de profesión albañil, diagnosticado en 1995 de un melanoma lentiginoso acro en primer dedo de pie izquierdo con afectación ganglionar inguinal del mismo lado, motivo por el cual sufrió ampu-tación del dedo y disección ganglionar. En agosto de 1997 comenzó con un cuadro de malestar general y debilidad generalizada que le impedía realizar su trabajo. Dos semanas después presentó enrojecimiento facial y lesiones eritematosas en nudillos, motivo por el cual acudió a nuestro hospital.
En la exploración general destacaba un exantema eritematovioláceo palpebral con máculas y pápulas eritematosas distribuidas por toda la cara (Fig. 1), eritema difuso en cuello y escote y pápulas eritematosas en codos y articulaciones interfalángicas de dedos de manos (Fig. 2) y nudillos (Fig. 3). Presentaba intensa debilidad muscular en cinturas escapular y pelviana.
FIG. 1.--Eritema heliotropo.
FIG. 2.--Pápulas eritematosas en articulaciones interfalángicas proximales.
FIG. 3.--Pápulas eritematosas en nudillos.
Analíticamente se detectaron las siguientes alteraciones: CPK, 3.314 UI/l; CPK-MB, 25 ng/l; aldolasa, 9,2 U/l; GOT, 88 UI/l; GPT, 164 UI/l, y ANA positivos 1/100 (patrón granular). La electromiografía revelaba un proceso inflamatorio compatible con poliomiositis. No se pudo realizar biopsia muscular. En la TAC torácica y craneal no se evidenciaron anomalías significativas, aunque en la TAC abdominal se encontró un conglomerado adenopático de 7 cm a nivel de la cadena ganglionar ilíaca externa del lado izquierdo.
Se instauró tratamiento con corticoides sistémicos a dosis de 1 mg/kg/día con mejoría espectacular del cuadro a los pocos días, normalizándose los síntomas y los trastornos analíticos.
El paciente fue remitido al Servicio de Cirugía General para la extirpación de la masa abdominal que fue informada como metástasis de melanoma.
DISCUSIÓN
Muchos de los casos publicados antes de que Bohan y Peter establecieran en 1975 los criterios diagnósticos de la DM eran poco valorables de cara a establecer la relación de este proceso con malignidad. Dentro del concepto de DM se incluían otras patologías que simulaban el mismo cuadro, como distrofias musculares, enfermedades metabólicas y enfermedades del tejido conjuntivo (1). Si bien con anterioridad muchos autores ya apuntaban la posibilidad de dicha relación, no es hasta después de la fecha referida cuando con grupos homogéneos de pacientes empiezan a aparecer trabajos que confirman la sospecha de la asociación dermatomiositis y cáncer (DM-C).
Existen valores dispares en cuanto al porcentaje de pacientes que presentan DM-C, aunque a título orientativo puede oscilar entre el 15-35% de los casos. Se presenta más frecuentemente entre la quinta y la séptima década de la vida con ligero predominio del sexo femenino (2, 3). El número de casos supera siempre al encontrado en la poliomiositis (PM) y en la población general de la misma edad. Cuando se excluyen los casos asociados a malignidad la DM y la PM tienen un pronóstico similar (4).
Se han establecido desde el punto de vista estadístico varios factores predictivos de la asociación DM-C como son el aumento de la velocidad de sedimentación glomerular (5, 6), la edad superior a 40 años (5, 6), la corta evolución de los síntomas (6), la presencia de disfagia (5), la existencia de erosiones y úlceras necróticas (5) y las lesiones extensas en el tronco (6). Sin embargo, ni la biopsia muscular (5, 7) ni la elevación de las enzimas musculares (6, 7) o los trastornos electromiográficos (5, 7) tienen relación con la presencia de malignidad.
En cuanto al momento de aparición de la DM, ésta suele preceder a la presencia del cáncer en un 60% de los casos, en un 10% corre pareja al mismo y en el restante 30% es posterior. Generalmente los casos de cáncer se diagnostican un año antes o un año después de la aparición de la DM (3, 8).
Los cánceres más frecuentemente hallados no difieren de los que presenta la población general (pulmón en el hombre y mama en la mujer), si bien algunos autores (2, 9) apuntan una mayor incidencia de cánceres de ovario. Esto último podría estar falseado por la tendencia a publicar casos excepcionales que alterarían las cifras reales de la asociación DM-C (10). Existen algunas peculiaridades como pueda ser que el carcinoma nasofaríngeo sea el cáncer más frecuentemente relacionado con DM en el Lejano Oriente (11).
Generalmente los cánceres se diagnostican por los síntomas y signos que producen, por lo que búsquedas exhaustivas son innecesarias. Una exploración física completa junto a una anamnesis por aparatos rigurosa son suficientes para descartar malignidad, no añadiendo nada otras pruebas de screening (3, 4). Algunos trabajos publicados sostienen la necesidad de realizar un examen pélvico sistemático (incluso bajo anestesia) para descartar cáncer de ovario en mujeres (3, 8). Debería de realizarse en aquellos casos donde nos encontremos con una resistencia terapéutica, hallazgos indeterminados o anormales en la exploración física abdominopélvica o la presencia de obesidad (26).
Un esquema simple de actuación sería el siguiente: historia clínica, hemograma y bioquímica completos, determinación de sangre oculta en heces, radiografía de tórax, mamografía y exploración ginecológica.
Existen tan sólo 19 casos descritos en la literatura consultada que presenten la asociación DM-MM (tabla I). En la mayor parte de los mismos, la DM se había diagnosticado cuando ya existían metástasis de MM. También hay casos recogidos de PM y MM (12-14). A diferencia de la mayor parte de los casos en el que aquí presentamos hubo una buena respuesta al tratamiento con corticoesteroides previo al abordaje quirúrgico de la metástasis abdominal.
TABLA I: CASOS PUBLICADOS DE ASOCIACIÓN DERMATOMIOSITIS-MELANOMA | ||||
| Caso | Autores | Año | Metástasis | Referencia |
| 1 | Grace et al | 1959 | Sí | 17 |
| 2 y 3 | Arundell et al | 1960 | Sí | 17 |
| 4 | Curtis et al | 1961 | No | 17 |
| 5 | Amorreti | 1961 | No | 17 |
| 6 | Cabre | 1961 | No | 17 |
| 7 | Gertler | 1961 | Sí | 17 |
| 8 | Katz et al | 1965 | ? | 25 |
| 9 | Leoni et al | 1967 | No | 23 |
| 10 | Alexander et al | 1968 | No | 17 |
| 11 | Belaube et al | 1983 | No | 20 |
| 12 | Sunnenberg et al | 1983 | Sí | 16 |
| 13 | Golovchenko | 1984 | ? | 24 |
| 14 | Basset-Seguin et al | 1990 | Sí | 5 |
| 15 | Gruberg et al | 1994 | No | 22 |
| 16 | Scerri et al | 1994 | Sí | 17 |
| 17 | Sais et al | 1994 | Sí | 19 |
| 18 | Lersch et al | 1995 | Sí | 21 |
| 19 | Shorr et al | 1997 | Sí | 15 |
BIBLIOGRAFÍA
1.Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med 1975;292:344-7,403-7.
2.Barnes BE. Dermatomyositis and malignancy. Ann Intern Med 1976;84:68-76.
3.Bonnetblanc JM, Bernard P, Fayol J. Dermatomyositis and malignancy. Dermatologica 1990;180:212-6.
4.Callen JP, Hyla JF, Bole GG Jr, Kay DR. The relationship of dermatomyositis and polymiositis to internal malignancy. Arch Dermatol 1980;116:295-8.
5.Basset-Seguin N, Roujeau JC, Gherardi R, Guillaume JC, Revuz J, Touraine R. Prognostic factors and predictive signs of malignancy in adult dermatomyositis. Arch Dermatol 1990;126:633-7.
6.Kurzrock R, Cohen PR. Cutaneous paraneoplastic syndromes in solid tumors. Am J Med 1995;99:662-71.
7.Vesterager L, Worm AM, Thomsen K. Dermatomyositis and malignancy. Clin Exp Dermatol 1980;5:31-5.
8.Cox NH, Lawrence CM, Langtry JAA, Ive FA. Dermatomyositis. Arch Dermatol 1990;126:61-5.
9. Verducci MA, Malkasian GD Jr, Friedman SJ, Winkelmann RK. Gynecologic carcinoma associated with dermatomyositis-polymyositis. Obstet Gynecol 1984;64:695-8.
10.Richardson JB, Callen JP. Dermatomyositis and malignancy. Med Clin North Am 1989;73:1211-20.
11. Chan HL. Dermatomyositis and cancer in Singapore. Int J Dermatol 1985;24:447-50.
12.Sabroe RA, Dorman P, Harlow D, Ormerod IEC, Kennedy CTC. Polymyositis and malignant melanoma. Br J Dermatol 1995;132:312-3.
13.Rivers JK, Shaw HM, Milton GW, McCarthy WH. Polymyositis in association with melanoma. Arch Dermatol 1990; 126:686-7.
14. McQuillen MP, Norrell H. Late-onset myopathy and me-lanotic malignant melanoma. Arch Dermatol 1967;96: 669-72.
15.Shorr AF, Yacavone M, Seguin S, Jackson LW, Dennis GJ. Dermatomyositis and malignant melanoma. Am J Med Sci 1997;313:249-51.
16.Sunnenberg TD, Kitchens CS. Dermatomyositis associated with malignant melanoma. Cancer 1983;51:2157-8.
17.Scerri L, Zaki I, Allen BR, Golding P. Dermatomyositis associated with malignant melanoma-case report and review of the literature. Clin Exp Dermatol 1994;19:523-5.
18.Sais G. Poymyositis, dermatomyositis and malignant melanoma. Br J Dermatol 1995;133:1012.
19.Sais G, Marcoval J, Jucgla A, Curco N, Servitje O. Dermatomyositis and metastatic malignant melanoma, with complete regression of the primary lesion. Br J Dermatol 1994;130:786-97.
20.Belaube P, Pizzi M, Pelissier JF, Gastaut JL, Privat Y. Dermatomyosite aigue au cours de l''evolution d''un naevocarcinome du gros orteil. Sem Hop 1983;59:192-4 (Eng Abstr).
21.Lersch C, Fuchs R, Frank H, Schepp W. Dermatomyositis als komplikation eines metastasierten melanoms-Fallbeschreibung und literaturaubersicht. Immun Infekt 1995;23: 23-4 (Eng Abstr).
22.Gruberg L, Langevitz P, Levartowsky D, Pras M. Dermatomyositis in a patient with malignant melanoma. Clin Exp Rheumatol 1994;12:321-3.
23.Leoni A, Cogo R. Dermatomiosite preceduta da melanoma maligno. Minerva Dermatol 1967;42:161-4 (Eng Abstr).
24. Golovchenko DIA, Fedorenko AE. Dermatomiozit ubol''nogos melanomoi stopy. Vestn Dermatol Venerol 1984; 12:50-2 (Eng Abstr).
25. Katz A, Digby JW. Malignant melanoma and dermatomyositis. Can Med Assoc J 1965;93:1367-9.
26.Davis MDP, Ahmed I. Ovarian malignancy in patients with dermatomyositis and polimyositis: a retrospective analysis of fourteen cases. J Am Acad Dermatol l 997;37:730-3.
