CASOS CLÍNICOS

Penfigoide ampolloso infantil: a propósito de dos casos

M.a A. SEGURADO RODRÍGUEZ*

A. GUERRA TAPIA*

E. SÁNCHEZ GÓMEZ*

J. L. RODRÍGUEZ PERALTO**

F. VANACLOCHA SEBASTIÁN*

L. IGLESIAS DÍEZ*

* Servicio de Dermatología.

** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.

Correspondencia:

M.a AGUSTINA SEGURADO RODRÍGUEZ. 

Servicio de Dermatología. 

Hospital Universitario 12 de Octubre. 

Avda. de Córdoba, s/n. 

28041 Madrid.

Aceptado el 14 de febrero de 2000.

Resumen.--El penfigoide ampolloso suele afectar a individuos mayores de 60 años. Su aparición en la infancia, descrita en 1970, es muy poco frecuente, habiéndose descrito unos 50 casos. Aunque básicamente las dos formas comparten la mayoría de las características, existen algunos rasgos en el penfigoide infantil como su localización típica en palmas, plantas y mucosas y su rápida resolución que lo diferencian del del adulto.

Aportamos dos casos de penfigoide infantil en una niña de 8 meses y un niño de 4 meses de edad que presentaron lesiones eritematoedematosas de superficie vesiculoampollosa en manos y pies junto con fiebre y eosinofilia sanguínea. En el primer caso aparecieron tras un cuadro infeccioso de vías respiratorias y en el segundo tras la vacuna DTTP. Ambos remitieron en pocas semanas con tratamiento corticoesteroideo.

Palabras clave: Penfigoide ampolloso. Infancia.

Abstract.--Bullous pemphigoid is an acquiered autoinmune disease that usually affects elderly people. It is rare in children; about 50 cases have previously been reported. Both forms of pemphigoid have similar features, although palmoplantar location, mucous membrane involvement and quick resolution are more typical of chilhood form.

We report two cases of infantile bullous pemphigoid in a 8-month-old girl and a 4-month-old boy who presented with vesico-bullous lesions grouped on an erithematoedematous base on the hands, fever and blood eosinophilia. The first case appeared after a respiratory infection and the second one after a DTTP vaccination. Both subsided after a few weeks of corticosteroid therapy.

Key words: Bullous pemphigoid. Infancy.

Segurado Rodríguez M.a A, Guerra Tapia A, Sánchez Gómez E, Rodríguez Peralto JL, Vanaclocha Sebastián F, Iglesias Díez L. Infantile bullous pemphigoid: a report of two cases. Actas Dermo-sifiliograf 2000;91:149-152.

INTRODUCCION

El penfigoide ampolloso constituye, junto con el pénfigo, la dermatitis herpetiforme, el herpes gestationis y la epidermólisis ampollosa adquirida, una de las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes. El penfigoide ampolloso es una enfermedad propia de pacientes de edad avanzada (mayores de 60 años), caracterizada por la aparición de grandes ampollas tensas de base inflamada preferentemente en las zonas de pliegues de la mitad inferior del cuerpo, pero con tendencia a generalizarse rápidamente. Su presentación en la edad infantil es muy poco frecuente (sobre todo en menores de 1 año), habiéndose descrito unos 50 casos hasta la fecha (1).

En 1953, Lever (2) describió el penfigoide ampolloso y diferenció la forma del adulto de las formas infantiles a las que denominó dermatitis herpetiforme infantil, agrupando bajo este término lo que actualmente se conoce como penfigoide ampolloso infantil, dermatitis herpetiforme y dermatitis ampollosa crónica de la infancia o enfermedad IgA lineal. Fue en los años setenta, con el desarrollo de las técnicas inmunopatológicas, cuando pudieron establecerse las diferencias entre ellas. En 1970, Bean y cols. publicaron el primer caso de penfigoide infantil; se trataba de un niño de 11 años, de raza negra, con antecedentes personales de colitis ulcerosa, que presentó un brote de lesiones ampollosas generalizadas tras iniciar tratamiento con sulfapiridina de una reagudización de su enfermedad intestinal (3).

El penfigoide ampolloso infantil es en su mayor parte superponible a la forma del adulto, excepto en algunos rasgos que son los que independizan las dos entidades: a) la localización cutánea (la forma infantil se presenta preferentemente en palmas y plantas); b) la afectación de mucosas (más frecuente la oral en la forma infantil), y c) el pronóstico (más favorable en la forma infantil tanto por su curso normalmente autolimitado como por su rápida respuesta a dosis bajas de esteroides orales).

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS

Caso 1

Niña de 8 meses de edad sin antecedentes personales de interés remitida a la consulta de Dermatología por la aparición hacía 1 mes de «hinchazón y enrojecimiento» de palmas y plantas con la formación posterior de lesiones ampollosas en dichas localizaciones (Fig. 1). En los últimos días el cuadro había comenzado a extenderse a extremidades, frente, barbilla y tórax. Algunas de las lesiones adquirían un aspecto circinado semejante al eritema exudativo multiforme. Como datos relacionados, la familia refería la presencia de fiebre de 38-39° C, rinorrea, conjuntivitis y un catarro de vías respiratorias altas los días previos a ser vista en nuestra consulta.

FIG. 1.--Placas eritematoedematosas con formación de ampollas tensas en plantas junto a lesiones también edematosas de aspecto anular en piernas (caso 1).

Dentro de las pruebas complementarias que se realizaron se halló una leucocitosis con eosinofilia en la analítica sanguínea, siendo la serología para virus exantemáticos y el cultivo del contenido de las ampollas negativos.

La biopsia cutánea describía una ampolla subepidérmica con eosinófilos e infiltrado perivascular e intersticial con numerosos eosinófilos (Fig. 2). La inmunofluorescencia directa sobre piel sana perilesional mostraba depósitos lineales de IgG y C3 en la zona de la membrana basal (Fig. 3). Sin embargo, la inmunofluorescencia indirecta con suero de la paciente no demostró la presencia de anticuerpos circulantes antimembrana basal, antirreticulina, antigliadina ni antiendomisio.

FIG. 2.--Estudio histológico de uno de los bordes de la lesión ampollosa. Se observa el despegamiento a nivel dermoepidérmico y el infiltrado eosinofílico predominante.

FIG. 3.--Inmunofluorescencia directa en piel sana perilesional que muestra depósitos de IgG a nivel de la unión dermoepidérmica.

Con el diagnóstico de penfigoide ampolloso infantil se inició tratamiento con prednisona (2 mg/kg/día) y sulfona (10 mg/día) que se mantuvo durante 2 meses. Las lesiones ampollosas curaron en las primeras 2 a 3 semanas, a partir de las cuales comenzó a disminuirse la dosis de corticoesteroides orales progresivamente hasta su suspensión. La paciente no ha vuelto a presentar nuevos brotes.

Caso 2

Niño de 4 meses y medio de edad sin antecedentes personales de interés que había comenzado hacía 1 semana con pápulas y placas eritematoedematosas en manos y pies sobre las que aparecieron posteriormente elementos vesiculoampollosos. El cuadro se fue extendiendo a tronco, cara y antebrazos, acompañándose de fiebre de 38° C y malestar general (Fig. 4). Como posibles factores desencadenantes existía el antecedente de haber recibido la segunda dosis de la vacuna DTTP un día antes de que comenzasen los síntomas de la enfermedad. Además, la familia recordaba la aparición de lesiones similares, aunque mucho más limitadas tras la primera dosis de la vacuna que se habían resuelto espontáneamente.

FIG. 4.--Lesiones ampollosas de base eritematosa localizadas en antebrazos. Se observan regiones más evolucionadas con costras y descamación llamativa (caso 2).

En las pruebas complementarias que se le realizaron se halló una leucocitosis con eosinofilia en la analítica sanguínea.

La biopsia cutánea describía la presencia de vesículas de espongiosis eosinofílica con focos de borramiento de la unión dermoepidérmica e infiltrado inflamatorio de predominio eosinofílico. La inmunofluorescencia directa en piel sana perilesional demostró depósitos de IgG y C3 de distribución lineal a lo largo de la membrana basal.

Inicialmente se instauró tratamiento con prednisona (2 mg/kg/día) durante 3 semanas con desaparición de las lesiones cutáneas. La dosis de corticoesteroides fue entonces reducida progresivamente hasta los 3 meses. Posteriormente el paciente presentó lesiones aisladas ocasionales en extremidades que se resolvían con la aplicación durante unos días de betametasona tópica.

DISCUSIÓN

El penfigoide ampolloso infantil constituye una de las enfermedades ampollosas de la infancia de menor frecuencia, con aproximadamente 50 casos publicados en la literatura. Aunque se consideran dentro de ella los casos que aparecen en individuos menores de 18 años, la mayoría se presentan en edades comprendidas entre 1 y 8 años. Únicamente se han descrito 10 casos en niños menores de 1 año (4).

En los casos publicados no se ha encontrado predisposición genética ni enfermedades sistémicas que pudiesen estar relacionadas con la aparición del cuadro ampolloso, aunque en algunos pacientes se ha postulado un posible factor desencadenante los días previos al inicio de las lesiones, entre ellos: las vacunaciones, como ocurre en nuestro segundo caso y en el trabajo de Amos y cols. (4); también se ha descrito su aparición tras una intervención quirúrgica como describen Oranje y cols. (5) o tras el inicio de un tratamiento médico como ocurrió en el primer caso descrito de esta enfermedad (3). Basándose en estas observaciones, varios autores consideran que un agente bacteriano, viral o farmacológico, desencadenaría una respuesta inmune con formación de anticuerpos que reaccionarían cruzadamente con diversos antígenos epidérmicos (autoanticuerpos), produciendo las ampollas (3). Este tipo de fenómenos se han podido documentar en algunos procesos como diversas vasculitis, urticaria o en el síndrome de Guillain-Barré, entre otros (5).

Clínicamente las lesiones comienzan imitando las de la urticaria o el eritema exudativo multiforme por el aspecto tan edematoso y anular que adoptan (6). Posteriormente aparecen sobre ellas los elementos ampollosos. Las localizaciones iniciales suelen ser manos y pies (sobre todo palmas y plantas) y cara, pero tienden a generalizarse rápidamente (7). El prurito suele ser el síntoma acompañante. Es frecuente que se observe afectación de las mucosas y sobre todo de la oral (8).

Se utilizan varias pruebas complementarias para realizar el diagnóstico. Las más interesantes son las técnicas de inmunofluorescencia e immunoblotting (1), que nos permiten descartar otros cuadros similares clínica e histológicamente al penfigoide, particularmente otras enfermedades ampollosas autoinmunes. Tanto las pruebas como los resultados de las mismas son superponibles en ambas formas: infantil y adulta (9). Ante un niño con un cuadro sospechoso de penfigoide se deberían solicitar los siguientes estudios: a) una analítica sanguínea, que suele mostrar un patrón de leucocitosis con eosinofilia y en ocasiones una IgE elevada; b) una biopsia cutánea de la lesión y piel perilesional; c) una prueba de inmunofluorescencia directa en piel sana perilesional; d) una inmunofluorescencia indirecta con el suero del paciente (se obtienen, como en los adultos, positividades de hasta un 70% de los niños afectados); e) un test de inmunofluorescencia en piel separada con ClNa (1, 10); f) un immunoblotting en el que se reconocen, como en los adultos, dos proteínas epidérmicas de 230 Kda o BP-1 y de 180 Kda o BP-2, considerada como más típica del penfigoide infantil (1, 11), y g) la inmunomicroscopia electrónica, técnica de alta precisión, pero de escasa disponibilidad (8).

En el diagnóstico diferencial se incluyen todas las enfermedades ampollosas que se puedan presentar en la infancia como infecciones, reacciones a medicamentos y especialmente las enfermedades ampollosas autoinmunes como pénfigo vulgar, herpes gestationis en recién nacidos o lactantes, dermatitis herpetiforme, dermatitis IgA lineal o enfermedad ampollosa crónica de la infancia, y sobre todo la epidermólisis ampollosa adquirida (EAA) y el lupus eritematoso ampolloso (11).

Como se ha señalado anteriormente, el penfigoide ampolloso en la infancia es una enfermedad de muy buen pronóstico; no obstante, en la mayoría de los casos es útil recurrir al tratamiento farmacológico para acortar su evolución. Se pueden emplear cualquiera de las siguientes opciones: a) corticoesteroides orales, la mayoría de los autores consideran la prednisona a dosis de 1 a 2 mg/kg/día el tratamiento de elección (5); b) corticoesteroides tópicos potentes que se han utilizado en casos muy localizados o como tratamiento adyuvante (como en el caso 2); c) sulfona/sulfapiridina solas o asociadas a corticoesteroides con el fin de reducir los efectos secundarios de éstos a un tratamiento prolongado; d) eritromicina con o sin niacinamida por el efecto antiinflamatorio que tienen al inhibir la quimiotaxis de los leucocitos, y e) los fármacos inmunosupresores, de empleo en los casos más graves (la mayoría de los casos comunicados utilizaban azatioprina). Dentro del tratamiento también son importantes las medidas de soporte: reducir el prurito, vigilar y tratar precozmente las posibles sobreinfecciones bacterianas, así como controlar los niveles de glucemia, iones y el metabolismo proteico (8). La mayoría de los casos se resuelven en menos de 1 año, generalmente unos 5 meses (1).

En resumen, el penfigoide ampolloso infantil es una enfermedad muy poco frecuente, con características histológicas e inmunopatológicas idénticas a la forma del adulto. Solamente existen algunos rasgos clínicos que diferencian ambos cuadros como son la localización palmoplantar, la afectación frecuente de las mucosas y el mejor pronóstico del penfigoide infantil. Nuestros casos reúnen las características clínicas, histológicas e inmunológicas más relevantes de esta enfermedad. Con todo ello creemos necesario que ante cualquier lactante que consulte por la aparición de lesiones ampollosas tensas en palmas y plantas debe considerarse el diagnóstico de penfigoide ampolloso infantil.

BIBLIOGRAFÍA

1.Wakelin SH, Allen J, Wojnarowska F. Chilhood bullous pemphigoid. Report of a case with dermal fluorescence on salt-split skin. Br J Dermatol 1995;133:615-8.

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4.Amos B, Deng JS, Flynn K, Suárez S. Bullous pemphigoid in infancy: case report and literature review. Pediatr Dermatol 1998;15:108-11.

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