La dactilitis o dedo en salchicha, se define como la inflamación de uno o varios dedos de las manos o de los pies. La dactilitis sarcoidea es una forma poco frecuente de dactilitis, que suele ser debida a la afectación ósea granulomatosa a nivel de las falanges subyacentes. Sin embargo, una apariencia clínica similar puede ser debida a la presencia de una sarcoidosis subcutánea en los dedos. Describimos los casos de 5 pacientes con una dactilitis por una sarcoidosis subcutánea de los dedos. En nuestros pacientes, las lesiones se localizaron en las falanges proximales a diferencia de la dactilitis sarcoidea por afectación ósea, que suele localizarse en las falanges medias y distales. Es importante el diagnóstico diferencial puesto que la dactilitis por afectación ósea suele ser mucho más persistente y asociarse a formas crónicas de sarcoidosis.
Dactylitis, or sausage fingers or toes, refers to the swelling of 1 or more digits. Sarcoid dactylitis is an uncommon form that tends to be caused by granulomatous bone involvement in the underlying phalanges. Sarcoid dactylitis can, however, clinically resemble subcutaneous sarcoidosis with finger or toe involvement. We describe 5 patients with dactylitis due to subcutaneous sarcoidosis of the fingers. In all cases, the proximal phalanges were involved; sarcoid dactylitis, by contrast, tends to affect the medial and distal phalanges. Differential diagnosis is important, as dactylitis due to bone involvement tends to be much more persistent and is generally seen in chronic forms of sarcoidosis.
La dactilitis o dedo en salchicha, se define como la inflamación de uno o varios dedos de las manos o de los pies1. Aunque cualquier proceso inflamatorio que involucre los dedos podría considerarse dactilitis, el término solo se utiliza en algunas entidades bien definidas. Es considerado uno de los rasgos clínicos diferenciales de las espondiloartropatías y, en especial, de la artritis psoriásica. No obstante, puede aparecer en el curso de enfermedades como la gota, la sarcoidosis, la tuberculosis o la sífilis, entre otras1,2.
La dactilitis sarcoidea es una manifestación infrecuente de la sarcoidosis. La mayoría de los casos de dactilitis sarcoidea son debidos a la afectación ósea granulomatosa de las falanges subyacentes3. Sin embargo, una apariencia clínica similar puede ser debida a una sarcoidosis subcutánea en los dedos. A continuación, se describen los casos de nuestros pacientes con una sarcoidosis subcutánea en los dedos, y con una apariencia clínica similar a la dactilitis por afectación ósea subyacente.
Material y métodosSe revisaron los casos diagnosticados de sarcoidosis subcutánea en la base de datos de la consulta monográfica de sarcoidosis entre 1988 y 2021 en un hospital universitario de tercer nivel que proporciona asistencia a aproximadamente 1.000.000 de personas. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes, así como sus imágenes clínicas para detectar los casos que presentaban lesiones en los dedos.
ResultadosEn un periodo de 33 años se identificaron 5 pacientes con una sarcoidosis subcutánea en los dedos. De estos, 3 eran mujeres y 2 varones, con edades comprendidas entre los 45 y 75 años (tabla 1).
Características clínicas de los pacientes
| N.° | Sexo | Edad | Tiempo de evolución (meses) | Duración(meses) | Localización dactilitis | Otras lesiones específicas de sarcoidosis cutánea | Estadio radiológico y afectación extracutánea | ECA | Pruebas de imagen | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | F | 70 | 12 | 60 | Falanges proximales8 dedos manos | Subcutánea en antebrazosCicatriz en el codo | IAdenopatías hiliares y mediastínica | — | Prednisona | |
| 2 | M | 63 | 24 | 36 | Falanges proximales6 dedos manos | Subcutánea en antebrazos y rodillasPápulas en las rodillasPlacas en el tronco | IAdenopatías hiliaresHepatoesplénica | 0,71μkat/l(n<0,87) | ECO: lesiones nodulares subcutáneas | PrednisonaHidroxicloroquina |
| 3 | F | 75 | 12 | 18 | Falanges proximales5 dedos manos | Subcutánea en antebrazos y piernasPápulas en las rodillas | 0Conjuntival | 64U/l (n<52) | Rx de antebrazo sin lesiones óseasECO: lesiones nodulares subcutáneas | Sin tratamiento |
| 4 | M | 45 | 3 | a | Falange proximaldedo anular D | Subcutánea en antebrazos | IAdenopatías hiliaresGranulomas coroideos | 54U/l (n<52) | ECO: lesiones nodulares subcutáneas en dedo y antebrazos | a |
| 5 | F | 68 | 6 | 8 | Falanges proximales dedos 2, 3 y 4 de cada mano | - | Sin afectación extracutánea detectadab | 107U/l(n<52) | Rx de manos, sin lesiones óseasECO: lesiones nodulares subcutáneas en dedos | Sin tratamiento |
ECA: enzima convertidora de angiotensina; ECO: ecografía; F: femenino; M: masculino; Rx: radiografía.
Todos los pacientes consultaron por sus lesiones cutáneas. Cuatro de los pacientes presentaban lesiones predominantemente en los antebrazos, mientras que la restante paciente presentaba únicamente lesiones en los dedos de las manos (fig. 1). El tiempo de evolución de las lesiones osciló entre 3 y 24 meses. Las lesiones no eran dolorosas y persistieron entre 8 y 60 meses en los 4 pacientes con un seguimiento hasta su resolución (tabla 1).
a) Caso 1. Dactilitis en las falanges proximales de los dedos primero, segundo y tercero de la mano izquierda; b) Caso 2. Dactilitis en las falanges proximales de 3 dedos de cada mano; c) Caso 3. Dactilitis en las falanges proximales del dedo medio izquierdo y del dedo índice derecho; d) Caso 4. Dactilitis en la falange proximal del dedo anular derecho, y e) Caso 5. Dactilitis en las falanges proximales de los dedos índice, medio y anular de cada mano.
Ninguno de los pacientes tenía sintomatología sistémica en el momento del diagnóstico. La biopsia de las lesiones mostró, en todos los casos, una infiltración por granulomas sarcoideos en el tejido celular subcutáneo (3 casos en los antebrazos y 2 en los dedos).
En cuanto a las lesiones extracutáneas, la radiografía de tórax mostró adenopatías hilares bilaterales en 3 casos, en otro caso sin afectación intratorácica se detectaron granulomas conjuntivales, y el restante desarrolló las lesiones de dactilitis en el curso del tratamiento con atezolizumab por un carcinoma de endometrio diseminado, sin que pudiese detectarse afectación extracutánea. Los niveles de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) fueron elevados en 3 de los 4 casos en los que se determinaron.
DiscusiónLa dactilitis puede ser aguda, caracterizada por la inflamación dolorosa del dedo, o crónica, cuando es más persistente y menos dolorosa2. Las distintas formas de dactilitis también difieren en el tejido involucrado y en el tipo de afectación. Las formas más frecuentes son la dactilitis por espondiloartritis, especialmente la artritis psoriásica, que produce una inflamación dolorosa difusa de los dedos de las manos y los pies1,2. En estudios que la han evaluado mediante ecografía y resonancia magnética nuclear se ha establecido que se debe a una tenosinovitis de los flexores1,2. La tenosinovitis que se presenta en el curso de la enfermedad gotosa también es una causa habitual de dactilitis. La infección piógena, habitualmente estreptocócica, de las partes blandas del dedo se manifiesta también como una dactilitis aguda2. Otra forma menos frecuente es la dactilitis tuberculosa, debida a una osteomielitis tuberculosa de los huesos tubulares cortos de las manos o de los pies1,2. La dactilitis sifilítica es una manifestación de la sífilis congénita que presenta unos hallazgos radiológicos similares a los de la dactilitis tuberculosa, pero la afectación suele ser bilateral y simétrica1,2.
La dactilitis sarcoidea es una manifestación infrecuente de la sarcoidosis que se observa en el 0,2% de los pacientes. Se define como la presencia de tumefacción en los dedos de las manos o de los pies en pacientes con una sarcoidosis, afectando principalmente a las falanges medias y con menor frecuencia a las distales3,4. Radiológicamente, la dactilitis sarcoidea se caracteriza por unas alteraciones trabeculares con un patrón en panal o enrejado, asociadas o no a formaciones quísticas y reacción perióstica5. Histológicamente, en las lesiones óseas se encuentran granulomas no caseificantes que invaden las falanges y el tejido blando circundante. Esta forma de dactilitis sarcoidea por afectación ósea granulomatosa es muy persistente, y se asocia al lupus pernio y a las formas crónicas de una sarcoidosis6.
Sin embargo, además de la dactilitis sarcoidea debida a la afectación ósea granulomatosa de las falanges subyacentes, también se han descrito pacientes con una sarcoidosis subcutánea afectando a los dedos bajo el término de dactilitis7,8. Estos pacientes pueden presentar una apariencia clínica similar. No obstante, en la sarcoidosis subcutánea es más frecuente la afectación de las falanges proximales que las medias y distales7, como en todos nuestros pacientes. Otras diferencias significativas son que la sarcoidosis subcutánea de los dedos aparece al principio de la enfermedad sistémica, y su reconocimiento puede permitir confirmar precozmente el diagnóstico de sarcoidosis sistémica, evitando así exploraciones invasivas9–12. Al tratarse de una forma de sarcoidosis subcutánea podría asumirse que implica un significado pronóstico similar a esta en cuanto a la evolución de la sarcoidosis sistémica. En la sarcoidosis subcutánea existen algunos estudios que consideran que suele asociarse a las formas agudas de sarcoidosis9–12. De acuerdo con estos estudios, ninguno de nuestros pacientes ha desarrollado complicaciones propias de la sarcoidosis crónica, como son las lesiones óseas o una fibrosis pulmonar.
En 4 de nuestros 5 pacientes la dactilitis se asoció a lesiones de sarcoidosis subcutánea en otras localizaciones. Por lo que, ante la sospecha de dactilitis sarcoidea, hay que explorar el resto de las extremidades en busca de lesiones nodulares subcutáneas, especialmente en los antebrazos13. Como en el caso descrito por Curcó et al.7, no hemos detectado lesiones óseas subyacentes en nuestros pacientes.
El tratamiento de la dactilitis sarcoidea por una afectación ósea subyacente habitualmente requiere el uso de corticoides por vía oral a dosis altas asociados a antipalúdicos y metotrexato o incluso el empleo de fármacos anti-TNF, como el infliximab o el adalimumab3,14. En nuestros pacientes las lesiones digitales no precisaron tratamiento específico. Dos de nuestros pacientes recibieron tratamiento sistémico, indicado por la afectación extracutánea con corticoides por vía oral en un caso y con corticoides por vía oral más hidroxicloroquina en el otro, y las lesiones digitales se mantuvieron parcialmente controladas hasta que se resolvieron por completo (persistieron un total de 60 y 36 meses, respectivamente). En los 2 pacientes restantes, de los que disponemos de seguimiento clínico, las lesiones digitales remitieron espontáneamente sin precisar ningún tratamiento, con una duración total de 8 y 18 meses, respectivamente.
Aunque la apariencia clínica pueda ser similar, hay que distinguir la dactilitis sarcoidea por la infiltración granulomatosa de las falanges subyacentes de la dactilitis sarcoidea por una afectación subcutánea, por la diferencia en la evolución y el significado pronóstico. La ecografía puede ser una herramienta fundamental para realizar el diagnóstico diferencial15.
La dactilitis por una sarcoidosis subcutánea suele estar presente en el comienzo de la sarcoidosis sistémica, suele afectar a las falanges proximales y con frecuencia se acompaña de una sarcoidosis subcutánea en otras localizaciones, especialmente los antebrazos. Es necesario descartar la presencia de lesiones óseas subyacentes en los casos de dactilitis persistente que afecten a las falanges medias y distales.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
