La xerosis, o sequedad de la piel, es uno de los signos más tempranos y frecuentes de la diabetes, estando presente hasta en el 22% de los pacientes con DM18. Este hallazgo ha sido demostrado al medir la pérdida transepidérmica de agua y la conductibilidad de alta frecuencia en el antebrazo9. Otro hallazgo llamativo es que incluso en ausencia de xerosis clínicamente aparente, la piel de los pacientes diabéticos presenta una alteración de la descamación, una reducción de la elasticidad10 y un grosor mayor que la de la población general que puede contribuir a la reducción de la elasticidad11. Clínicamente, el engrosamiento de la piel se clasifica en 3 categorías distintas: a)engrosamiento benigno de la piel; b)síndrome esclerodermia-like, y c)escleredema de Buschke. Se cree que es una manifestación producida por la glucación anormal de colágeno durante episodios de hiperglucemia o por proliferación del colágeno promovida por el exceso de insulina12. Las manos y los pies son los sitios de predilección del engrosamiento benigno en los pacientes diabéticos, asociado especialmente al síndrome de limitación articular13. Aunque la piel engrosada puede ser asintomática, es un hallazgo medible por ecografía cutánea11.

La queratosis pilar es una condición frecuente en niños diabéticos, con una prevalencia del 11,7% en pacientes con DM1 mayores de 10años8. La etiología no es clara, y al parecer la xerosis de la piel desempeña un papel importante para su desarrollo14. Clínicamente se caracteriza por pápulas foliculares rugosas con un grado variable de eritema, localizadas principalmente en superficies extensoras de brazos y piernas, y ocasionalmente en la cara, los glúteos y el tronco (fig. 1). Ocurre en forma de brotes durante el invierno, mejorando usualmente en verano15. Se asocia principalmente a la dermatitis atópica y a un índice de masa corporal elevado16. El tratamiento incluye agentes queratolíticos, retinoides y corticoides tópicos de potencia baja17.

Figura 1.

Pápulas foliculares hiperqueratósicas que corresponden a queratosis pilar en glúteos, acompañadas de estrías.

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La rubeosis faciei de los pacientes diabéticos o el eritema facial característico de los pacientes diabéticos (fig. 2) se deben a dilataciones de la microvasculatura en las mejillas, probablemente originadas por la alteración de la microcirculación inducida por hiperglucemia18. La prevalencia es mayor en pacientes con DM2 (21-59%)19 que en niños con DM1 (7%)8, estando directamente relacionada con la duración de la enfermedad.

Figura 2.

Rubeosis faciei en una menor diabética con sobrepeso, quien además presenta queratosis pilar en tronco.

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La limitación de la movilidad articular, también descrita como queiroartropatía diabética o síndrome de movilidad articular limitada, es la primera complicación a largo plazo clínicamente aparente de la DM1 en la infancia20. Consiste en la contractura asintomática bilateral de las articulaciones de los dedos y de articulaciones largas, asociada al engrosamiento con aspecto cerúleo de la piel y a la talla baja. Al parecer su origen es a partir de la glucación no enzimática del colágeno, produciéndose un colágeno reticulado insoluble que conferiría rigidez tanto a la dermis como a las articulaciones7. La frecuencia de presentación es variable, estando presente en el 2,3% de los pacientes con DM1 en algunas series de casos8, y en otras, en el 30% de los pacientes menores de 21años, de baja estatura y diabéticos21. La incidencia de esta complicación ha disminuido en los últimos años con el mejor control de las cifras de glucemia.

Las articulaciones inicialmente comprometidas son las interfalángicas proximales de los dedos cuarto y quinto de la mano, con una rigidez o contractura en flexión que limita la extensión de los dedos acompañadas de cambios esclerodermiformes de la piel. Esta rigidez puede extenderse a los demás dedos y a las muñecas, codos, tobillos, rodillas, dedos de los pies y columna cervical y dorsal. El desarrollo de esta complicación se ve relacionado directamente con el tiempo de duración de la diabetes y el apropiado control de la misma, por lo que son raros los casos descritos en menores de 10 años22. Los pacientes que presentan esta limitación de movilidad de las articulaciones tienen un mayor riesgo de desarrollar otras complicaciones microvasculares de la DM, principalmente retinopatía, nefropatía y neuropatía23.

La susceptibilidad a infecciones severas, recurrentes o atípicas en los pacientes diabéticos es un hecho bien conocido. En los niños diabéticos las infecciones más frecuentes suelen ser por hongos y bacterias, principalmente especies de Candida, Staphylococcus y Streptococcus5, sin asociación o predisposición a infecciones virales específicas.

Los cambios relacionados con el compromiso vascular y nervioso del paciente diabético son más tardíos que los anteriores, debido a que estos son producto del deterioro de las estructuras por hiperglucemia mantenida además de isquemia de los vasa nervorum en el caso de los nervios periféricos27 y una forma de arterioesclerosis en la microvasculatura consistente en disminución de la elasticidad y de la función vasomotora endotelial de las arterias periféricas28; por tanto, su presencia es más frecuente en la segunda década de la vida.

Los hallazgos en las extremidades inferiores son una disminución de la temperatura y una apariencia moteada en los pies, acompañada de atrofia cutánea y pérdida del pelo en pies y piernas, además de distrofia de las uñas. Otros hallazgos observados son anhidrosis, como resultado de insuficiencia vascular severa o disfunción autonómica, y mala cicatrización de las heridas, debido a insuficiencia vascular y neuropatía, que se observarían principalmente en adolescentes mayores o adultos jóvenes4.

Aunque característicamente son lesiones del paciente diabético adulto mayor, las alteraciones estructurales y funcionales que van a predisponer al pie diabético, como son la aparición de callosidades, uñas largas, ampollas y piel seca, se pueden observar en pacientes jóvenes29. La identificación de estos factores predisponentes es importante para llevar a cabo medidas de prevención, buscando reducir la incidencia de pie diabético y la prevalencia de amputación de miembros inferiores en pacientes adultos diabéticos30.

Existe un grupo de entidades de origen desconocido que se asocian o se observan con más frecuencia en los pacientes diabéticos. Entre ellos se incluyen la necrobiosis lipoidea, el granuloma anular, la dermopatía diabética, la bullosis diabeticorum, la colagenosis reactiva, el escleroderma diabeticorum, el prurito y la piel amarilla. En este artículo revisaremos la necrobiosis lipoidea, el granuloma anular y la dermopatía diabética, debido a que las otras manifestaciones son poco frecuentes y existen pocos casos infantiles publicados en la literatura.

Necrobiosis lipoidea

La necrobiosis lipoidea es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres, con una prevalencia del 0,3% en pacientes adultos diabéticos; es mucho menos frecuente en niños, en los que la prevalencia disminuye al 0,06%31,32. Su presencia se relaciona con mayor frecuencia de retinopatía y nefropatía en los pacientes diabéticos33. Clínicamente se presenta como placas asintomáticas, color amarillo-naranja o rojo-café, bilaterales, simétricas y localizadas en los miembros inferiores, principalmente en la cara anterior de la tibia (fig. 3); en casos aislados pueden estar localizadas en los miembros superiores34. Histopatológicamente se caracteriza por vasculitis necrosante neutrofílica en la fase temprana, y en estadios tardíos, degeneración amorfa y hialinización del colágeno dérmico (necrobiosis). El tratamiento consiste en un buen control de los niveles de glucemia. Se han ensayado numerosos tratamientos con éxito relativo, como el uso tópico o intralesional de corticoides, pentoxifilina, retinoides tópicos e inhibidores de la calcineurina35.

Figura 3.

Necrobiosis lipoidea localizada en cara anterior de la pierna.

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Granuloma anular

El granuloma anular es un trastorno inflamatorio benigno de origen desconocido caracterizado por la degeneración del tejido conectivo con un infiltrado inflamatorio compuesto de forma predominante por histiocitos. A pesar de no estar definido su origen, en adultos se observa una importante asociación con enfermedades sistémicas, particularmente enfermedades reumatológicas y diabetes36. En niños no se ha podido establecer esta asociación, pero existen casos aislados descritos donde confluyen estas 2 entidades, pudiéndose recomendar la evaluación de factores de riesgo para otras comorbilidades y la realización de estudios en los casos en que estos estén presentes37.

Se manifiesta a cualquier edad, pero es observado con mayor frecuencia en niños y adolescentes38. En niños las formas más frecuentes son la localizada y la subcutánea. La forma localizada se observa clínicamente como pápulas rojo pálido o violáceas, firmes, de superficie lisa, organizadas en placas en forma de anillo con un centro ligeramente deprimido e hiperpigmentado, que pueden ser únicas o múltiples. La forma subcutánea o profunda consiste en un nódulo, fijo, localizado en las piernas (fig. 4), el cuero cabelludo, las palmas o los glúteos39. Otras formas de presentación menos frecuentes son: la generalizada, caracterizada por una erupción difusa compuesta por pápulas, y la perforante, observada como pápulas umbilicadas con una escama o costra central o salida de tejido conectivo necrobiótico del centro.

Figura 4.

Granuloma anular: placas anulares, ligeramente eritematosas, con un centro pálido, localizadas en el dorso del pie.

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En algunos pacientes el granuloma anular puede coexistir con la necrobiosis lipoidea. Hay autores que proponen, debido a su similitud histológica, que el granuloma anular constituiría una fase temprana de la necrobiosis lipoidea40.

El tratamiento a menudo no es necesario, ya que la mayoría de estas lesiones se resuelven de forma espontánea en un plazo de 2años. El tratamiento puede llevarse a cabo por razones estéticas41, donde las opciones terapéuticas van a depender de la forma clínica de presentación. Así, las formas localizadas se pueden manejar con corticoides tópicos de alta potencia, inhibidores de calcineurina, crioterapia o láser de colorante pulsado42, y las formas generalizadas con una de las diferentes terapias sistémicas que incluyen dapsona, retinoides, niacinamida, antibióticos, antipalúdicos, terapia fotodinámica y fototerapia, todas con un éxito terapéutico relativo43-45.

La incidencia de enfermedades autoinmunes es mayor en niños con DM1 y en sus familiares, y esto al parecer ocurre por la presencia de autoanticuerpos circulantes contra órganos específicos20. Por tanto, un adecuado interrogatorio durante la historia clínica podría ser útil para el diagnóstico temprano de estas enfermedades. Las más relacionadas son las enfermedades autoinmunes del tiroides, la enfermedad celíaca y la insuficiencia suprarrenal primaria.

La AN es la manifestación dermatológica más frecuente, presentándose en el 66% de adolescentes con sobrepeso73 y en el 56-92% de los niños y adolescentes con DM2, motivo por el cual se considera un marcador clínico importante74. Se presenta como parches o placas aterciopeladas pigmentadas, en ocasiones de superficie hipertrófica y verrugosa, de forma bilateral y simétrica, y se localiza en las axilas (fig. 5), la cara posterior de cuello, las áreas de flexión de las extremidades superiores e inferiores, el ombligo, las ingles y los pliegues inframamarios, entre otros75. La AN es, además, el hallazgo temprano más frecuente en niños que presentan obesidad y/o síndrome de resistencia a la insulina. El tratamiento en la mayor parte de los casos consiste en disminuir de peso y mantener controlados los niveles de glucemia.

Figura 5.

Acantosis nigricans, placa hiperpigmentada de superficie aterciopelada en la axila de una adolescente, quien además presenta estrías violáceas en el seno.

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La AN se puede presentar, y es de gran utilidad para el diagnóstico, en los niños que muestran formas sindrómicas. En la AN tipoA (síndrome HAIR-AN) se observa hiperandrogenismo asociado a ovarios poliquísticos y signos de virilización, episodios de acné, seborrea e hirsutismo. En la AN tipoB, más frecuente en mujeres y poblaciones mayores, con un rango de edad de 12 a 60años4, se observa un hiperandrogenismo importante y la asociación con otras enfermedades autoinmunes, principalmente lupus eritematoso76, y la AN puede ser periocular. Otras formas sindrómicas más raras son los síndromes de Berardinelli-Seip (congénito) o de Lawrence (adquirido), que consiste en la ausencia completa de grasa subcutánea y lipodistrofia generalizada debido a estados de resistencia a la insulina extrema e hiperandrogenismo77.

Un hecho interesante de la identificación de la AN es que motiva a consultar al especialista, llevando a la discusión sobre la modificación del estilo de vida, pudiendo mejorar los factores de riesgo del paciente78.

Los acrocordones, fibroepiteliomas o fibromas pedunculados consisten en pápulas pediculadas blandas color café, localizadas con frecuencia en el cuello, la axila (fig. 6) y las ingles y que se asocian con AN. Existen pocos estudios de incidencia de esta manifestación en niños. El origen definitivo es desconocido; sin embargo, tiene una fuerte asociación al frote excesivo de la piel, al desequilibrio hormonal, a hipertensión, al síndrome metabólico y a la obesidad en adultos79. Se ha visto que los pacientes que tienen más de 10 fibroepiteliomas son usualmente obesos16 y tienen niveles elevados de leptina71. Las opciones terapéuticas existentes son la escisión simple con tijera fría, la electrodisecación y la crioterapia.

Figura 6.

Acrocordones, incontables pápulas pediculadas color piel en la axila de un paciente que presenta adicionalmente acantosis nigricans.

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Al igual que sucede con los acrocordones, su presencia se relaciona directamente con el grado de obesidad en los niños16, con una incidencia de hasta el 40% en niños con obesidad moderada a severa80. Consisten en placas lineares atróficas distribuidas perpendicularmente a las fuerzas mayores de tensión. Se localizan de forma predominante en la región mamaria, los glúteos (fig. 7), el abdomen y los muslos17. En la fase inicial son eritematosas, cambiando a violeta y finalmente convirtiéndose en placas blanquecinas deprimidas. Las opciones terapéuticas son numerosas, entre ellas la tretinoína, sola o combinada con ácido glicólico, la microdermoabrasión, las luces de colorante pulsado (PDL) y los láser fraccionados (CO2 y Erbium); ninguna ha demostrado un éxito mayor que las otras81.

Figura 7.

Estrías, placas atróficas lineares color violáceo localizadas en glúteos.

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En el paciente obeso la alteración de la forma del pie consiste en la pérdida del arco plantar, una huella más ancha y con mayor presión evidente durante la bipedestación y la marcha66. La hiperqueratosis plantar es secundaria a mecanismos físicos de presión, es un hallazgo asociado a la cronicidad y a la severidad de la obesidad16 y constituye una lesión precursora de pie diabético cuando se asocian a DM30.

Son las complicaciones más frecuentes del paciente obeso. Los factores de riesgo son diversos, como previamente se ha mencionado, e incluyen una piel con la barrera epidérmica alterada, con microambientes húmedos y macerados, con limitación en la movilidad y en las actividades básicas de higiene.

El intertrigo es la manifestación más frecuente, consiste en un enrojecimiento importante con secreción y ocasional olor en los pliegues, requiere tratamiento médico con antibióticos tópicos y en algunos casos corticoides de baja potencia para disminuir los síntomas; igualmente, requiere gran colaboración por parte del paciente, modificando las medidas de higiene y el uso de sustancias secantes para disminuir la fricción. Es frecuente la complicación por sobreinfección con levaduras, principalmente Candida albicans, requiriendo además tratamiento con antimicóticos tópicos.

Entre otras infecciones encontradas están las paquioniquias, forunculosis y ántrax, causadas por estafilococos, y el eritrasma, causado por el Corynebacterium minutisimi. Así mismo los pacientes obesos muestran mayor tendencia a celulitis de las extremidades y úlceras vasculares por el linfedema y la insuficiencia venosa.

La asociación de obesidad y psoriasis se describió inicialmente en 1986, cuando se observó mayor prevalencia de obesidad en un grupo de mujeres con psoriasis que en el grupo de mujeres sanas86. Actualmente se ha demostrado que existe un sustrato fisiopatológico común, tal como las vías de inflamación y un exceso de citoquinas87. Hay que tener en cuenta que la obesidad es una enfermedad inflamatoria crónica de bajo grado. Debido a la elevación de citoquinas proinflamatorias, principalmente el factor de necrosis tumoral alfa, la interleucina 6 (IL-6) y proteínas de fase aguda tales como la proteína C reactiva (PCR), se podría explicar la asociación con psoriasis. Al coexistir con otras entidades patológicas, haría parte entonces del síndrome metabólico88.

A nivel mundial, los niños con psoriasis tienen exceso de adiposidad y un aumento de la adiposidad central, independientemente de la gravedad de la psoriasis89. La identificación temprana de este factor de riesgo metabólico y la educación en cuanto a factores modificables (alimentación saludable, mantenimiento de un peso adecuado y actividad física) constituyen un pilar fundamental en el tratamiento de estos pacientes y una intervención primordial en el pronóstico de los pacientes con psoriasis90.

Existe una importante asociación entre obesidad, dermatitis atópica y asma bronquial, especialmente cuando la obesidad se inicia antes de los 5años y es prolongada91. El mecanismo fisiopatogénico no es completamente entendido, aunque en parte puede ser explicado por la alteración de la respuesta inflamatoria en las personas obesas y a la síntesis de mastocitos por el tejido adiposo blanco, los cuales se correlacionan con el incremento de los niveles de leptina y mayor sensibilización a alérgenos72. Lo más importante de esta asociación es que el paciente obeso atópico presentará brotes más severos y requerirá un esfuerzo terapéutico mayor92.

La hidradenitis supurativa en una enfermedad inflamatoria crónica y recurrente de la piel. Se inicia en la pubertad y se caracteriza por lesiones profundas y dolorosas, localizadas en las glándulas apocrinas de las áreas con pelo del cuerpo, principalmente axilas, región inguinal y región anogenital93. Es considerada una enfermedad poco común, con una prevalencia global del 1% y con una relación de presentación hombre-mujer de 1:3,3. Actualmente se acepta que su origen es por un defecto en la unidad pilosebácea y no en las glándulas sudoríparas94, tomando como evento primario en la patogénesis hiperqueratosis del infundíbulo, produciendo oclusión del folículo, y la sobreinfección bacteriana por estafilococo, Escherichia coli y estreptococos, como evento secundario. Un factor de riesgo adicional a la obesidad es el tabaquismo, con una relación directa dosis/efecto, observado principalmente en casos severos82.