He leído con interés la Carta científico-clínica de Simal et al, a la que me refiero en el título1, y me gustaría exponer algunas consideraciones sobre el caso.
Los autores presentan una paciente de avanzada edad con lesiones cutáneas y ganglionares compatibles con un linfoma anaplásico de células grandes (LACG) con fenotipo T, CD30+ de evolución fatal1. Según ellos este linfoma debe ser clasificado como primario cutáneo por dos motivos: el primero porque las células neoplásicas no expresaban ALK ni EMA y el segundo porque la paciente refería que tenía las lesiones desde hacía dos años y la adenopatía desde hacía 6 meses, lo que sugería que primero había ocurrido la afectación cutánea y posteriormente la nodal1.
En cuanto al primero de los motivos aducidos por los autores, aunque es cierto que la inmensa mayoría de los LACG primarios cutáneos no expresan ALK ni EMA2, no siempre ocurre así, ya que excepcionalmente pueden expresarlos3. Por otro lado, frente a una mayoría de LACG nodales que expresan ALK, una minoría importante, en torno al 40%, son ALK-negativos4, lo que ha sido utilizado para diferenciar estos linfomas en dos grandes grupos. Aunque es más frecuente en el grupo ALK-positivo, ambos grupos pueden secundariamente afectar a la piel4. Finalmente, un pequeño porcentaje de LACG nodales son EMA-negativos2. De todo esto se deduce fácilmente que no es posible realizar la distinción entre LACG cutáneo primario o secundario en función únicamente de estas tinciones inmunohistoquímicas.
En cuanto al segundo motivo, y por lo que se desprende de la lectura del texto, la afectación ganglionar fue documentada a partir del momento de presentación en la consulta mediante la exploración y la TAC (no se realizó estudio histológico ganglionar ni biopsia de médula ósea), pero no antes. Por lo tanto, la suposición por parte de los autores de que la enfermedad estaba limitada inicialmente a la piel, y se extendió posteriormente a los ganglios linfáticos, debe de estar basada únicamente en la anamnesis de la paciente, y no fue documentada por medios objetivos, ya que si así hubiera sido esta información debería haber sido expuesta en la descripción del caso clínico. El criterio utilizado en la actualidad para diagnosticar un LACG cutáneo primario es: no presenta enfermedad extracutánea (visceral o nódulos linfáticos) en el momento del diagnóstico5. Siguiendo este criterio, en los estudios de validez de la clasificación TNM propuesta para los linfomas cutáneos primarios diferentes a la MF/SS (micosis fungoide/síndrome de Sezary) solo se ha valorado la categoría T (extensión de la enfermedad) ya que las categorías N y M están excluidas en estos linfomas por definición5.
Así pues, la documentación objetiva de enfermedad ganglionar en el momento del diagnóstico, y la inespecificidad de las tinciones inmunohistoquímicas, hacen que este caso sea más correctamente clasificado, en mi opinión, como un linfoma T anaplásico de células grandes CD30+ nodal, EMA y ALK-negativos, con afectación cutánea secundaria y evolución fatal, diagnóstico que creo que encaja mejor con los datos expuestos por los autores. Algunos casos, a grandes rasgos equiparables con este, han sido publicados en la literatura6,7.
