El carcinoma ductal ecrino (CDE) es una neoplasia anexial infrecuente derivada de las glándulas ecrinas. Su incidencia es del 0,01% de todos los tumores cutáneos1. La clasificación de los tumores anexiales es compleja y la nomenclatura confusa2. Clásicamente, se ha considerado que los tumores anexiales presentan un comportamiento agresivo.
Presentamos un varón de 37 años que fue remitido a nuestro servicio para extirpación de una lesión tumoral de 2,8×3cm, rosada, bien delimitada en la mejilla izquierda que se extendía a planos profundos (fig. 1A) de 2 años de evolución, con diagnóstico de carcinoma ductal ecrino. Se realizaron ecografía de partes blandas, resonancia magnética nuclear y tomografía por emisión de positrones, en las que no se detectó afectación en profundidad ni extensión a distancia. Se realizó extirpación de la lesión hasta plano muscular y un pase de cirugía de Mohs para procesamiento en diferido (fig. 1B). El estudio histológico de la extirpación demostró una neoplasia epitelial, marcadamente esclerótica, que infiltraba hasta el músculo (fig. 2 A), en la que se observaban estructuras de aspecto ductal con zonas de diferenciación escamosa (fig. 2 B), con positividad para citoqueratinas de bajo peso molecular (fig. 2 C) y de alto peso molecular (fig. 2 D), CD10 (fig. 2 E) y bajo índice de proliferación celular (fig. 2 F).. En la pieza remitida para estudio en diferido no se objetivaron nidos tumorales. Se realizó reconstrucción quirúrgica en un segundo tiempo mediante colgajo de rotación de mejilla e injerto de Burow (figs. 3A y B), con buenos resultados estéticos y funcionales (figs. 3C yD). Un año después de la cirugía el paciente permanece libre de enfermedad.
a. Imagen histológica. Hematoxilina-eosina: panorámica con infiltrado denso no encapsulado que alcanza músculo(×4). b. Imagen histológica. Hematoxilina-eosina: detalle del estroma fibroso, con células agrupadas en cordones y luces glandulares. Nótese la diferenciación escamosa (×40). c. Imagen histológica. Inmunohistoquímica. Positividad para citoqueratinas de bajo peso molecular (×10). d. Imagen histológica. Inmunohistoquímica. Positividad para citoqueratinas de alto peso molecular (×10) e. Imagen histológica. Inmunohistoquímica. Positividad para CD10 (×10). f. Imagen histológica. Inmunohistoquímica. Ki67, nótese el bajo índice de proliferación celular (×10).
a. Imagen clínica. Diseño del colgajo de rotación de mejilla. b. Imagen clínica. Resultado inmediato tras la cirugía. Colgajo de rotación e injerto de Burow. c. Imagen clínica. Vista lateral, resultado a los 45 días tras la cirugía. d. Imagen clínica. Vista frontal, resultado a los 45 días tras la cirugía.
El CDE constituye el tipo más frecuente de los tumores anexiales derivados de las glándulas ecrinas1 y se clasifica dentro de los de comportamiento incierto3. Debido a los escasos casos publicados, el pronóstico continúa siendo desconocido, aunque parece que se trata más bien de un tumor agresivo localmente con baja probabilidad de metastatización. Avraham et al. analizaron más de 200 tumores anexiales con diferenciación ecrina4, y la mayoría se encontraban dentro del estadio i. Clínicamente, son tumores de lento crecimiento, eritematovioláceos, que pueden ulcerarse, y que plantean un amplio diagnóstico diferencial clínico e histológico. Son más frecuentes en los varones, en las edades media y avanzada de la vida, y tienen predilección por el cuero cabelludo, el tronco y las extremidades1.
En el diagnóstico diferencial clínico se incluyen el epitelioma basocelular, el carcinoma epidermoide, las metástasis cutáneas, los linfomas cutáneos y el melanoma amelanótico. El diagnóstico es histológico. La arquitectura de estos tumores se asemeja a la del carcinoma ductal de la mama, con nidos y cordones celulares, grado de diferenciación glandular variable e infiltración de los tejidos adyacentes5. Las tinciones para CEA, EMA y citoqueratinas 5/6 son habitualmente positivas2. Se han descrito casos aislados con diferenciación escamosa1,5,6. El origen de estos últimos es controvertido y se ha postulado que pudieran ser carcinomas epidermoides originados en los túbulos7. Esto probablemente se debe a la complejidad en su diagnóstico, lo que habría llevado a infradiagnosticarlos. El diagnóstico diferencial histológico incluye otros tumores anexiales, el carcinoma epidermoide en las formas con abundante diferenciación escamosa, así como con una posible colisión entre carcinoma epidermoide y carcinoma ecrino6.
Las pruebas de imagen para su estadificación no están estandarizadas, aunque es recomendable descartar invasión local y a distancia. Debido a su rareza, se ha incluido dentro de la estadificación TNM del carcinoma epidermoide.
Se recomienda realizar extirpación del tumor con márgenes negativos, bien mediante extirpación radical o cirugía micrográfica de Mohs (CMM)5,6. Los márgenes, aunque no han sido estipulados7, deben ser amplios, por la tendencia a infraestimar el tamaño tumoral8. En la mayoría de los casos se han considerado entre 1 y 2cm. La CMM se ha empleado en otros tumores anexiales con buenos resultados9, aunque no se especifica si la técnica es en fresco o en diferido. Algunos autores hacen pases de 2mm7, otros de 5mm9, y otros incluso defienden realizar un pase adicional tras obtener un resultado libre de tumor10. Comparando ambas técnicas, en los pocos casos tratados mediante CMM no se han detectado recurrencias locales, mientras que en aquellos tratados con extirpación amplia estas alcanzan el 70%9, si bien los periodos de seguimiento son cortos. Con respecto al tratamiento coadyuvante se ha documentado la escasa respuesta de estos tumores a radioterapia4 y quimioterapia. La radioterapia adyuvante no ha demostrado aumentar la supervivencia. En definitiva, probablemente el CDE es un tumor menos agresivo de lo que se creía hasta la fecha, aunque las recurrencias locales son frecuentes. La variante escamosa parece ser más habitual de lo que se ha descrito en la literatura y probablemente se infradiagnostica. En nuestra opinión, la cirugía de Mohs es una buena opción terapéutica para el carcinoma ductal ecrino, aunque sería necesario establecer algoritmos diagnóstico-terapéuticos.
