El carcinoma de Merkel (CM) es un tumor considerado huérfano, por su poca frecuencia. El artículo de la Dra. Dañino-García et al.1 reportan los casos de 38 pacientes con CM tratados en su hospital en un periodo de 16 años, y observan un aumento de la frecuencia en los 8 últimos años del 116%, y un cambio en la forma de presentación a edades más avanzadas y en otras localizaciones diferentes a la clásica. Este incremento es debido a un mayor conocimiento de la enfermedad por parte del dermatólogo y del patólogo, y a un aumento de la población de riesgo a causa de la exposición ultravioleta, el envejecimiento y los estados de inmunosupresión.
El CM es un tumor muy agresivo, con un crecimiento rápido, diseminación ganglionar precoz y alta mortalidad, mucho mayor que por melanoma (17,7% de supervivencia a los 10 años para CM vs. 61,3% para melanoma)2. La supervivencia global de esta serie de 38 pacientes con CM es del 69,3% a los 24 meses, y el factor pronóstico que más determina la supervivencia es la presencia de afectación ganglionar1.
Existe en el CM con metástasis una necesidad de un tratamiento médico efectivo. La quimioterapia clásica de primera línea induce respuestas entre un 30-55% de los pacientes, pero de corta duración (<5 meses)3. La quimioterapia en segunda línea no aporta ningún beneficio significativo y al año el 0% de los pacientes sobreviven3. Recientemente, la agencia europea del medicamento ha aprobado el avelumab para el tratamiento del CM metastásico. Avelumab induce respuestas de rápida aparición, en un 62-74% de los pacientes en primera línea y consigue que un 52% de los pacientes en segunda línea de tratamiento estén vivos al año3,4. La llegada de estos nuevos tratamientos inmunoterápicos ha abierto una esperanza para el paciente con CM.