Actas Dermosifiliogr., 1998;89:256-258

CASOS CLÍNICOS

Carcinoma anexial microquístico: descripción de un caso con características histológicas especiales

M. J. FERNANDEZ ACEÑERO

P. RUIZ FERNANDEZ

L. REQUENA*

E. SANCHEZ YUS*

Departamentos de Anatomía Patológica* y de Dermatología.

Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Correspondencia:

E. SÁNCHEZ YUS.

Departamento de Dermatología.

Hospital Clínico San Carlos.

C/ Martín Lagos, s/n.

28040 Madrid.

Aceptado el 10 de marzo de 1998.

Resumen.--Presentamos el caso de una mujer de 47 años, que consultó por un nódulo en el antebrazo izquierdo. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica demostró la presencia de una neoplasia con características de carcinoma anexial microquístico, pero que no infiltraba la hipodermis y en la que no se identificaban túbulos con el característico material amorfo eosinófilo. En dos años de seguimiento no ha habido recidiva ni metástasis. Consideramos que se trata de un caso de carcinoma anexial microquístico con unas características morfológicas inhabituales.

Palabras clave: Carcinoma anexial microquístico. Neoplasias anexiales.

Abstract.--We report the case of a 47-year-old woman who consulted because of a nodule on the left forearm. Histopathological study demonstrated features similar to those of microcystic adnexal carcinoma, but without the infiltrative pattern of growth in depth and lacking the elongated tubules homing eosinophilic amorphous material. Besides, in two year follow-up, the patient has neither shown local recurrence nor distant metastases from the neoplasm. We consider this tumor is a microcystic adnexal carcinoma with unusual histopathologic and clinical features.

Fernández Aceñero MJ, Ruiz Fernández P, Requena L and Sánchez Yus E. Microcystic adnexal carcinoma: report of a case with unusual histologic features. Actas Dermosifiliogr 1998;89:256-258.

Key words: Microcystic adnexal carcinoma. Adnexal neoplasms.

INTRODUCCIÓN

El carcinoma anexial microquístico es una neoplasia cutánea rara de histogénesis discutida (1). En una revisión de la literatura sólo hemos encontrado 98 casos comunicados de esta entidad (1, 2). Se trata de una neoplasia localmente agresiva (3), que crece adoptando un patrón infiltrativo, pero que típicamente carece de atipia citológica (3). Muestra poca tendencia a metastatizar.

Comunicamos el caso de una mujer con un nódulo en antebrazo, cuyo estudio histológico mostró básicamente un carcinoma anexial microquístico, pero en el que no se identificaron ni el característico patrón de infiltración en profundidad ni algunos de los elementos que constituyen clásicamente esta neoplasia.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Una mujer de 47 años, sana, que consultó por presentar un nódulo en el antebrazo izquierdo. El nódulo era indoloro y había crecido lentamente en un período de siete meses hasta alcanzar un diámetro de 1,2 cm. La paciente refería que el nódulo había drenado un material purulento en una ocasión sin reducirse de tamaño. En la exploración física no se detectaron adenomegalias ni otras alteraciones significativas. La lesión fue extirpada.

A pequeño aumento la lesión estaba bien delimitada, pero su arquitectura estaba alterada por la presencia de una cicatriz en su seno (Fig. 1A). Se observaba una proliferación epitelial que ocupaba toda la dermis y se continuaba en diversos puntos con la epidermis, pero no afectaba a la grasa subcutánea (Fig. 1A).

A mayor aumento, la neoplasia estaba constituida por dos elementos: estructuras infundíbulo-quísticas y pequeños nidos sólidos (Figs. 1B y 1C), ambas formadas por células más pálidas que las de la epidermis (Fig. 1A), con núcleos monomorfos y citoplasmas de amplitud variable (Fig. 1C). Entre los nidos epiteliales, la dermis se disponía en fibras colágenas finas con escasa celularidad, si se exceptúan unos ligeros infiltrados linfocitarios. El estudio seriado de la lesión no demostró afectación perineural ni infiltración de la grasa subcutánea a ningún nivel.

Se realizó estudio inmunohistoquímico para el antígeno epitelial de membrana y para el antígeno carcinoembrionario, no detectándose con ellos ningún espacio luminal.

Tras dos años de seguimiento clínico, no se ha observado ningún indicio de recidiva o metástasis.

A

FIG. 1A.--Panorámica en la que se observa, a la derecha una cicatriz centrada por un granuloma de cuerpo extraño. En el centro, cordones y quistes en continuidad con la epidermis y a la izquierda quistes algo mayores. La proliferación no alcanza el límite profundo de la extirpación. Destaca la tinción más pálida del epitelio de la neoplasia en comparación con la epidermis vecina. B) Detalle de la parte izquierda de A. C) Detalle de la parte derecha superior de A, donde se aprecia el monomorfismo nuclear y la dermis circundante formada por finos haces colágenos.

DISCUSIÓN

El carcinoma anexial microquístico es una neoplasia infrecuente, de la que se han publicado menos de 100 casos hasta el momento. Afecta por igual a hombres y mujeres y puede aparecer a cualquier edad (8-86 años, media 52,7) (4, 5). Las lesiones muestran una predilección por la piel del área nasolabial, pero se han descrito casos en otras muchas localizaciones (6). Generalmente son lesiones de crecimiento lento y los pacientes consultan, bien por notar la masa bien por las molestias locales que produce, entre las que se incluyen entumecimiento o picor, y que probablemente guardan relación con la infiltración neural en la profundidad de la neoplasia. En algunos de los casos publicados había antecedentes de radioterapia local en la cara (7).

Clínicamente el carcinoma anexial microquístico aparece como un nódulo o placa solitaria, aunque hay un caso publicado de lesiones múltiples desarrolladas sobre un nuevo epidérmico sistematizado (4). Histopatológicamente, esta neoplasia se caracteriza por tres estructuras: a) nidos sólidos de células pálidas que muestran variación de forma y tamaño; b) estructuras quísticas queratinizadas (quistes miliares) revestidas por células escamosas; y c) túbulos elongados que contienen un material amorfo eosinófilo y se revisten de una doble hilera de epitelio (1). Citológicamente la característica más importante de esta neoplasia es la ausencia de atipia y mitosis en las células epiteliales. Otro dato morfológico fundamental es la tendencia a crecer en profundidad, alcanzando el tejido celular subcutáneo en el momento del diagnóstico en todos los casos publicados, y también la tendencia a infiltrar los espacios perineurales.

La mayoría de los autores han postulado que se trata de una neoplasia con diferenciación ecrina y folicular (8). Sin embargo, estudios más recientes (5, 9) consideran excepcional esta doble diferenciación ya que las estructuras ecrinas y foliculares no guardan relación embriológica ni histológica. Por este motivo, parece más lógica una diferenciación ductal apocrina en el carcinoma anexial microquístico. Recientemente, Pujol y cols. han publicado un caso de carcinoma anexial microquístico con varias áreas de evidente diferenciación sebácea (10). Este hallazgo, en base al origen embirológico común de los tres elementos de la unidad folículo-sebáceo-apocrina, apoyaría también una diferenciación ductal apocrina para el carcinoma anexial microquístico.

El caso que presentamos muestra varias características que lo hacen peculiar. En primer lugar muestra dos de las estructuras típicas de carcinoma anexial microquístico, las estructuras infundíbulo-quísticas y los nidos sólidos de células pálidas. Sin embargo carece del tercer elemento que define esta lesión, es decir, de los túbulos elongados conteniendo el material eosinófilo amorfo. Además, esta lesión crecía afectando la dermis, pero no alcanzaba en ningún momento la grasa subcutánea ni infiltraba estructuras neurales. Éste sería el primer ejemplo de carcinoma anexial microquístico que respeta el tejido celular subcutáneo. Aunque la extirpación no tenía márgenes amplios, en dos años de seguimiento no se han detectado signos clínicos de recidiva ni de metástasis.

El diagnóstico diferencial del carcinoma anexial microquístico incluye el tricoepitelioma desmoplásico, el tricoadenoma y el siringoma. El tricoadenoma es bastante similar a este caso de carcinoma anexial microquístico, pero en esta entidad predominan las estructuras infundíbulo quísticas y no se observan los nidos sólidos de células pálidas ni estructuras ductales. El tricoepitelioma desmoplásico está constituido por cordones de células basaloides rodeados por haces de colágeno eosinófilos. El siringoma se compone principalmente de estructuras tubulares localizadas en la dermis reticular, sin conexión con la epidermis a ningún nivel y rodeadas también por una estroma esclerosa. En cualquier caso, estas tres neoplasias benignas muestran características arquitecturales diferentes de las del carcinoma anexial microquístico, ya que se trata de neoplasias más superficiales y mejor delimitadas (9, 11).

BIBLIOGRAFÍA

1. Goldstein DJ, Barr RJ, Santa Cruz DJ. Microcystic adnexal carcinoma: a distinct clinicopathologic entity. Cáncer 1982,50:566-72.

2. Sebastien TS, Nelson BR, Lowe L, Baker S, Johnson TM. Microcystic adnexal carcinoma. J Am Acad Dermatol. 1993;29:840-45.

3. Yuh WTC, Whitaker DC, Engelken JD, Dolan KD. Bone marrow invasion of microcystic adnexal carcinoma. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991;100:601-03.

4. Martin PC, Smith JL, Pulitzer DR, Redd RJ. Compound primordial adnexal carcinoma arising in a systematized compund epithelial nevus. Am J Surg Pathol 1992;16:417-25.

5. LeBoit PE, Sexton M. Microcystic adnexal carcinoma of the skin. A reappraisal of the differentiation and differential diagnosis of an underrecognized neoplasm. J Am Acad Dermatol 1993;29:609-18.

6. Ceballos PI, Penneys ND, Cohen BH. Microcystic adnexal carcinoma: a case showing eccrine duct differentiation. J Dermatol Surg Oncol 1988;14:1236-39.

7. Borenstein A, Seidman DS, Trau H, Tsur H. Case report: microcystic adnexal carcinoma following radiotherapy in childhood. Am J Med Sci 1991;301:259-61.

8. Nickoloff BJ, Fleischmann HE, Carmel J, Wood CC, Roth RJ. Microcystic adnexal carcinoma. Immunohistologic observations suggesting dual (pilar and eccrine) differentiation. Arch Dermatol 1986;122:290-94.

9. Abenoza P, Ackerman AB. Neoplasms with Eccrine Differentiation. Philadelphia Lea & Febiger 1993;187:216-392.

10. Pujol RM, LeBoit PE, Su WPD. Microcystic adnexal carcinoma with extensive sebaceous differentiation. Am J Dermatopathol 1997;19:358-62.

11. Ackerman AB, de Viragh PA, Chongchitnant N. Neoplasms with Follicular Differentiation Philadelphia, Lea & Febiger 1993;231-43, 573-602.