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tumores de Koe-nen y convulsiones t&#243;nico-cl&#243;nicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#46;Adenomas seb&#225;ceos&#44; retraso mental y epilepsia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> d&#46;Astrocitoma del nervio &#243;ptico&#44; placas &#171;chagr&#237;n&#187; y tumores de Koenen&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El patr&#243;n hereditario de la esclerosis tuberosa es&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;Autos&#243;mico recesivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;Autos&#243;mico dominante de expresividad variable&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;Autos&#243;mico dominante con penetrancia incompleta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;b y c</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">La prevalencia de la esclerosis tuberosa se estima entre&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;1&#47;10&#46;000-1&#47;20&#46;000&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;1&#47;5&#46;000-1&#47;10&#46;000&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;1&#47;4&#46;600-1&#47;14&#46;000&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> d&#46;1&#47;5&#46;800-1&#47;15&#46;000&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El consejo gen&#233;tico es poco &#250;til en la esclerosis tuberosa debido a la frecuencia de las mutaciones que parecen oscilar entre&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;50&#37;-70&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;60&#37;-80&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;20&#37;-30&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> d&#46;30&#37;-40&#37;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Las hip&#243;tesis que explican los numerosos casos descritos de discordancia gen&#233;tica&#44; incluso entre gemelos id&#233;nticos son las siguientes excepto&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Influencia de factores medioambientales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Efectos de orden aleatorio de manera an&#225;loga a lo que sucede en el modelo gen&#233;tico del retinoblastoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#46;Que las mutaciones en el gen causal de la esclerosis tuberosa sucedan antes de la divisi&#243;n del cigoto en dos cigotos que evolucionan a dos embriones diferentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Que la versatilidad intergemelar sea debida a un fen&#243;meno de <span class="elsevierStyleItalic"> imprintting</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#191;Cu&#225;l de las siguientes no es una manifestaci&#243;n dermatol&#243;gica de la esclerosis tuberosa&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Adenoma seb&#225;ceo de Pringle&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Tumores de Koenen&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;Neurofibromas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Placa &#171;chagr&#237;n&#187; lumbosacra&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Los adenomas seb&#225;ceos se localizan en todas las siguientes regiones menos&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;P&#225;rpados&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;Orejas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;Mejillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Cuero cabelludo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">La principal alteraci&#243;n neurol&#243;gica en la esclerosis tuberosa es&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;Ataxia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;Convulsiones t&#243;nico-cl&#243;nicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;Alteraciones en la conducta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;b y c&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">La lesi&#243;n caracter&#237;stica de la esclerosis tuberosa a nivel oftalmol&#243;gico es&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Neurinoma del nervio &#243;ptico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Hamartoma astroc&#237;tico del nervio &#243;ptico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#46;Glioma del nervio &#243;ptico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Neuritis &#243;ptica&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#191;Cu&#225;l de las siguientes manifestaciones card&#237;acas de la esclerosis tuberosa es mucho m&#225;s frecuente en ni&#241;os que en adultos&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;CIV&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Aorta bicusp&#237;dea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;Rabdomioma&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> d&#46;Fibroelastosis endomioc&#225;rdica&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#191;Cu&#225;l de los siguientes no es criterio diagn&#243;stico primario de esclerosis tuberosa&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;Angiofibromas faciales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;T&#250;beres corticales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#46;Placa &#171;chagr&#237;n&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Fibromas ungueales m&#250;ltiples&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#191;Cu&#225;l de los siguientes es criterio diagn&#243;stico secundario&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Familiar de primer grado afecto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Manchas hipomelan&#243;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;Astrocitomas retinianos m&#250;ltiples&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> d&#46;Convulsiones infantiles&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Se considera diagn&#243;stico cierto de esclerosis tuberosa cuando se cumplen&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Un criterio primario&#44; dos secundarios o un secundario m&#225;s tres terciarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Un criterio primario&#44; dos secundarios o un secundario m&#225;s dos terciarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#46;Dos criterios primarios&#44; dos secundarios m&#225;s un terciario o un secundario m&#225;s tres terciarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Dos criterios primarios&#44; un secundario m&#225;s tres terciarios&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#191;Cu&#225;l de los siguientes se considera criterio terciario de esclerosis tuberosa&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Quistes &#243;seos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Manchas en confeti&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#46;Fibromas gingivales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Todas las anteriores&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Para evaluar a un paciente diagnosticado</span> de novo <span class="elsevierStyleItalic">de esclerosis tuberosa&#44; las pruebas complementarias necesarias seg&#250;n las recomendaciones efectuadas en el documento de consenso elaborado por Roach y sus colaboradores en 1999 son las siguientes excepto&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;Tomograf&#237;a axial computarizada y resonancia magn&#233;tica nuclear&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;Ecograf&#237;a renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;Ecocardiograma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46; Radiograf&#237;a de cr&#225;neo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Se recomienda realizar ecocardiograma a&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Todos los pacientes en los que se sospeche una esclerosis tuberosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Pacientes que muestren s&#237;ntomas compatibles con rabdomioma card&#237;aco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;S&#243;lo a pacientes que previamente se le haya realizado un electrocardiograma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Pacientes mayores de 45 a&#241;os con sospecha de esclerosis tuberosa&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Para diagnosticar una esclerosis tuberosa es necesario realizar las siguientes exploraciones al paciente excepto&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"> a&#46;Exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;Exploraci&#243;n dermatol&#243;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> c&#46;Exploraci&#243;n abdominal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;a y b&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">La supervivencia de un paciente con esclerosis tuberosa est&#225; ligada principalmente a&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Gravedad de las lesiones card&#237;acas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#46;Gravedad de lesiones pulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#46;Gravedad de lesiones neurol&#243;gicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Gravedad de lesiones oftalmol&#243;gicas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#191;Con qu&#233; otro nombre se conoce a la esclerosis tuberosa&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">a&#46;Enfermedad de Pringle-Bourneville&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> b&#46;S&#237;ndrome de Von Hippel-Lindau&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#46;Enfermedad de Sturge Weber&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#46;Ninguna de las anteriores&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Respuestas correctas a las preguntas correspondientes a la Revisi&#243;n de Formaci&#243;n M&#233;dica Continuada del n&#250;mero 12&#44; diciembre 2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sara L&#243;pez Mart&#237;n-Prieto y Juli&#225;n S&#225;nchez Conejo-Mir&#46;  Peeling qu&#237;mico con &#225;cido tricloroac&#233;tico&#46; Un peeling cl&#225;sico de m&#225;xima actualidad&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermosifiliogr</span> 2001&#59;92&#58;537-47&#46;</p><p class="elsevierStylePara">1c 8d15d</p><p class="elsevierStylePara">2b 9a16a</p><p class="elsevierStylePara"> 3c10c17a</p><p class="elsevierStylePara"> 4a11b18b</p><p class="elsevierStylePara"> 5b12b19c</p><p class="elsevierStylePara"> 6d13c20d</p><p class="elsevierStylePara"> 7a14b</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">FE DE ERRATAS</span></p><p class="elsevierStylePara">En la secci&#243;n &#171;Cr&#237;tica de Libros&#171;&#44; concretamente en el primer an&#225;lisis&#44; titulado Diccionario dermatol&#243;gico&#46; Espa&#241;ol-ingl&#233;s&#44; ingl&#233;s-espa&#241;ol&#44; cuyos autores son B&#225;rbara L&#46; Shapiro y Antonio Garc&#237;a P&#233;rez &#40;Actas Dermosifiliograf 2001&#59;92&#91;12&#93;606-7&#41;&#44; apareci&#243; por error B&#225;rbara L&#46; SAPHIRO cuando lo correcto es B&#225;rbara L&#46; SHAPIRO&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Respuestas correctas a las preguntas correspondientes a las preguntas correspondientes a la Revisi&#243;n de Formaci&#243;n M&#233;dica Continuada del n&#250;mero 9&#44; septiembre 2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara">1c 6a11e</p><p class="elsevierStylePara">2a 7e12c</p><p class="elsevierStylePara">3d 8b13d</p><p class="elsevierStylePara">4d 9b14b</p><p class="elsevierStylePara">5a 10c 15e</p>"
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Vol. 93. Núm. 1.
Páginas 8-10 (enero 2002)
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TEMA: «Esclerosis tuberosa. Enfermedad de Pringle Bourneville»

¿Cuál de los siguientes síndromes no está incluido dentro de los síndromes neurocutáneos o facomatosis?

a.Síndrome de Von Hippel-Lindau.

b.Enfermedad de Sturge Weber.

c.Esclerosis tuberosa.

d.Síndrome de Rendu Osler.


¿Cuál de las siguientes es la tríada clásica que define a la esclerosis tuberosa?

a.Adenomas sebáceos, astrocitoma del nervio óptico y epilepsia.

b.Alteraciones en la conducta, tumores de Koe-nen y convulsiones tónico-clónicas.

c.Adenomas sebáceos, retraso mental y epilepsia.

d.Astrocitoma del nervio óptico, placas «chagrín» y tumores de Koenen.


El patrón hereditario de la esclerosis tuberosa es:

a.Autosómico recesivo.

b.Autosómico dominante de expresividad variable.

c.Autosómico dominante con penetrancia incompleta.

d.b y c


La prevalencia de la esclerosis tuberosa se estima entre:

a.1/10.000-1/20.000.

b.1/5.000-1/10.000.

c.1/4.600-1/14.000.

d.1/5.800-1/15.000.


El consejo genético es poco útil en la esclerosis tuberosa debido a la frecuencia de las mutaciones que parecen oscilar entre:

a.50%-70%.

b.60%-80%.

c.20%-30%.

d.30%-40%.


Las hipótesis que explican los numerosos casos descritos de discordancia genética, incluso entre gemelos idénticos son las siguientes excepto:

a.Influencia de factores medioambientales.

b.Efectos de orden aleatorio de manera análoga a lo que sucede en el modelo genético del retinoblastoma.

c.Que las mutaciones en el gen causal de la esclerosis tuberosa sucedan antes de la división del cigoto en dos cigotos que evolucionan a dos embriones diferentes.

d.Que la versatilidad intergemelar sea debida a un fenómeno de imprintting.


¿Cuál de las siguientes no es una manifestación dermatológica de la esclerosis tuberosa?

a.Adenoma sebáceo de Pringle.

b.Tumores de Koenen.

c.Neurofibromas.

d.Placa «chagrín» lumbosacra.


Los adenomas sebáceos se localizan en todas las siguientes regiones menos:

a.Párpados.

b.Orejas.

c.Mejillas.

d.Cuero cabelludo.


La principal alteración neurológica en la esclerosis tuberosa es:

a.Ataxia.

b.Convulsiones tónico-clónicas.

c.Alteraciones en la conducta.

d.b y c.


La lesión característica de la esclerosis tuberosa a nivel oftalmológico es:

a.Neurinoma del nervio óptico.

b.Hamartoma astrocítico del nervio óptico.

c.Glioma del nervio óptico.

d.Neuritis óptica.


¿Cuál de las siguientes manifestaciones cardíacas de la esclerosis tuberosa es mucho más frecuente en niños que en adultos?

a.CIV.

b.Aorta bicuspídea.

c.Rabdomioma.

d.Fibroelastosis endomiocárdica.


¿Cuál de los siguientes no es criterio diagnóstico primario de esclerosis tuberosa?

a.Angiofibromas faciales.

b.Túberes corticales.

c.Placa «chagrín».

d.Fibromas ungueales múltiples.


¿Cuál de los siguientes es criterio diagnóstico secundario?

a.Familiar de primer grado afecto.

b.Manchas hipomelanóticas.

c.Astrocitomas retinianos múltiples.

d.Convulsiones infantiles.


Se considera diagnóstico cierto de esclerosis tuberosa cuando se cumplen:

a.Un criterio primario, dos secundarios o un secundario más tres terciarios.

b.Un criterio primario, dos secundarios o un secundario más dos terciarios.

c.Dos criterios primarios, dos secundarios más un terciario o un secundario más tres terciarios.

d.Dos criterios primarios, un secundario más tres terciarios.


¿Cuál de los siguientes se considera criterio terciario de esclerosis tuberosa?

a.Quistes óseos.

b.Manchas en confeti.

c.Fibromas gingivales.

d.Todas las anteriores.


Para evaluar a un paciente diagnosticado de novo de esclerosis tuberosa, las pruebas complementarias necesarias según las recomendaciones efectuadas en el documento de consenso elaborado por Roach y sus colaboradores en 1999 son las siguientes excepto:

a.Tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear.

b.Ecografía renal.

c.Ecocardiograma.

d. Radiografía de cráneo.


Se recomienda realizar ecocardiograma a:

a.Todos los pacientes en los que se sospeche una esclerosis tuberosa.

b.Pacientes que muestren síntomas compatibles con rabdomioma cardíaco.

c.Sólo a pacientes que previamente se le haya realizado un electrocardiograma.

d.Pacientes mayores de 45 años con sospecha de esclerosis tuberosa.


Para diagnosticar una esclerosis tuberosa es necesario realizar las siguientes exploraciones al paciente excepto:

a.Exploración oftalmológica.

b.Exploración dermatológica.

c.Exploración abdominal.

d.a y b.


La supervivencia de un paciente con esclerosis tuberosa está ligada principalmente a:

a.Gravedad de las lesiones cardíacas.

b.Gravedad de lesiones pulmonares.

c.Gravedad de lesiones neurológicas.

d.Gravedad de lesiones oftalmológicas.


¿Con qué otro nombre se conoce a la esclerosis tuberosa?

a.Enfermedad de Pringle-Bourneville.

b.Síndrome de Von Hippel-Lindau.

c.Enfermedad de Sturge Weber.

d.Ninguna de las anteriores.


Respuestas correctas a las preguntas correspondientes a la Revisión de Formación Médica Continuada del número 12, diciembre 2001.

Sara López Martín-Prieto y Julián Sánchez Conejo-Mir. Peeling químico con ácido tricloroacético. Un peeling clásico de máxima actualidad. Actas Dermosifiliogr 2001;92:537-47.

1c 8d15d

2b 9a16a

3c10c17a

4a11b18b

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FE DE ERRATAS

En la sección «Crítica de Libros«, concretamente en el primer análisis, titulado Diccionario dermatológico. Español-inglés, inglés-español, cuyos autores son Bárbara L. Shapiro y Antonio García Pérez (Actas Dermosifiliograf 2001;92[12]606-7), apareció por error Bárbara L. SAPHIRO cuando lo correcto es Bárbara L. SHAPIRO.

Respuestas correctas a las preguntas correspondientes a las preguntas correspondientes a la Revisión de Formación Médica Continuada del número 9, septiembre 2001.

1c 6a11e

2a 7e12c

3d 8b13d

4d 9b14b

5a 10c 15e

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