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Vol. 100. Núm. 9.
Páginas 808-812 (noviembre 2009)
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CASOS CLÍNICOS
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Angiomiolipomas cutáneos: aportación de dos casos y revisión de la literatura
Presentation of 2 new cases of cutaneous angiomyolipomas and literature review
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J. Sánchez-Estellaa,
Autor para correspondencia
jsancheze@meditex.es

Juan Sánchez Estella. Plaza de Alemania 3, 3.° 1.ª Pta. 49014 Zamora. España.
, M.T. Bordel-Gómeza, T. Zamora-Martínezb
a Servicio de Dermatología. Hospital Virgen de la Concha. Zamora. España
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen de la Concha. Zamora. España
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Tabla 1. Características clínicas de los angiomiolipomas cutáneos
Resumen

Presentamos dos nuevos casos de angiomiolipomas cutáneos de características muy similares. Se localizaban en región retroauricular de dos mujeres de 58 y 52 años. Tenían un tamaño de 1,5 y 1 cm de diámetro y una evolución de 5 y 2 años, respectivamente. Ambos presentaban un signo clínico no previamente descrito: cambio de tamaño según la temperatura ambiente. Estaban bien delimitados, el elemento predominante era el músculo liso y los vasos, sobre todo arteriales. A diferencia de lo que sucede con los angiomiolipomas renales frecuentemente asociados a esclerosis tuberosa, fueron negativos para los marcadores inmunohistoquímicos melanocitarios (HMB-45 y MART-1). Se revisan las características clínicas de los 32 casos publicados hasta la actualidad. Se discute la relación de estos tumores con los angioleiomiomas y los angiomiolipomas renales.

Palabras clave:
angiomiolipoma cutáneo
angiolipoleiomioma
angiomiolipoma mucocutáneo
Abstract

We present 2 new cases of cutaneous angiomyolipomas with very similar characteristics, located in the postauricular region of 2 women aged 58 and 52 years. The lesions measured 1.5 cm and 1 cm across and had been present for 5 and 2 years, respectively. Both presented a previously unreported clinical sign: change in size according to the ambient temperature. They had well defined borders and a predominance of smooth muscle and vessels, particularly arteries. In contrast to renal angiomyolipomas, which are often associated with tuberous sclerosis, these angiomyolipomas were negative for melanocytic immunohistochemical markers (human melanoma black-45 antigen and melanoma antigen recognized by T cells 1). The clinical characteristics of the 32 cases published until present are reviewed. The relationship of these tumors with angioleiomyomas and renal angiomyolipomas is discussed.

Key words:
cutaneous angiomyolipoma
angiolipoleiomyoma
mucocutaneous angiomyolipoma
Texto completo
Introducción

Los angiomiolipomas son tumores compuestos en proporción variable por tejido graso maduro, haces de fibras musculares lisas y vasos sanguíneos.

Con diferencia los más frecuentes son los angiomiolipomas renales (AMLR). Pueden ser solitarios o múltiples, alcanzar gran tamaño pudiendo sufrir complicaciones y se asocian en el 20–40 % de los casos a esclerosis tuberosa (ET). Son bien conocidos por los dermatólogos, porque es obligada su búsqueda y monitorización en dichos pacientes.

Los angiomiolipomas cutáneos (AMLC) son mucho más raros y han sido llamados por algunos angiolipoleiomiomas1,2. Son lesiones solitarias, pequeñas y no se asocian a ET. Aunque pueden ser indistinguibles mediante microscopía convencional de AMLR, su inmunofenotipo indica que son tumores diferentes con distinta histogénesis.

Se han descrito en otras muchas localizaciones, entre las que cabe destacar los hepáticos, que son idénticos a los AMLR, con los que pueden asociarse y aparecer en un contexto de ET, y los de localización en mucosas (oral, nasal, faríngea, laríngea, vaginal, etc.), similares a los AMLC.

Presentamos dos nuevos casos de AMLC y revisamos las características de 32 casos publicados hasta la actualidad1-19.

Casos clínicos

Nuestros dos casos tenían características muy similares. Eran tumores nodulares, violáceos, compresibles, de lento crecimiento, asintomáticos, localizados en la región retroauricular izquierda de dos mujeres de 58 y 52 años (figs. 1 y 2). Tenían una evolución de 5 y 2 años y un diámetro de 1,5 y 1cm, respectivamente.

Figura 1.

Caso 1. Nódulo violáceo de 1,5cm de diámetro en una mujer de 58 años.

(0.1MB).
Figura 2.

Caso 2. Tumor de 1cm en una mujer de 52 años.

(0.1MB).

Ambas pacientes referían un cambio de tamaño de la lesión con la temperatura ambiente: eran mucho más evidentes en ambientes calientes, mientras que se hacían casi imperceptibles con el frío intenso.

Ninguna de las dos pacientes tenía signos de ET.

El diagnóstico clínico en la primera paciente fue de angioma a filiar, mientras que en la segunda, dada la semejanza con el caso anterior, fue de angiomiolipoma.

Se les realizó extirpación simple con anestesia local, no habiendo presentado recidiva tras 26 meses en el primer caso y 5 meses en el segundo.

El estudio histológico mostró unos tumores bien delimitados por una pseudocápsula fibrosa, situados en el límite dermo-hipodérmico (fig. 3). Estaban constituidos sobre todo por tejido muscular liso dispuesto en láminas de haces entrelazados. En el seno del mismo se encontraban agregados de variable tamaño de tejido adiposo maduro, más escasos en el segundo caso, y abundantes vasos sanguíneos de mediano tamaño y gruesa túnica muscular (fig. 4). Con frecuencia se observaban imágenes en las que las fibras musculares rodeaban los vasos sanguíneos o salían tangencialmente de su pared muscular, sin solución de continuidad.

Figura 3.

Caso 1. Tumor bien delimitado, en el límite dermo-hipodérmico, compuesto por músculo liso, grasa y abundantes vasos sanguíneos (hematoxilina-eosina, ×20).

(0.23MB).
Figura 4.

Caso 1. Detalle de los tres componentes del tumor: grasa, músculo liso y vasos sanguíneos (hematoxilina-eosina, ×200).

(0.32MB).

El estudio inmunohistoquímico en ambos tumores fue idéntico. Existía positividad para la vimentina en todas las áreas. Miosina, actina y desmina teñían el componente muscular y la pared de los vasos. CD-31 y C-34 eran positivos en células endoteliales y D2-40 demostró algunas luces linfáticas de pequeño tamaño. HMB-45 y MART-1 fueron negativos y la S-100 fue negativa, salvo en algunas células grasas.

Discusión

En la tabla 1 se resumen las características clínicas de los 32 casos publicados de AMLC. Todos eran solitarios y ninguno estaba asociado a ET.

Tabla 1.

Características clínicas de los angiomiolipomas cutáneos

N°  Autor  Año  Edad  Sexo  Localización  Tamaño (cm)  Evolución  Diagnóstico clínico 
Fitzpatrick et al1  1990  77  *  DC  DC  Lipoma, quiste 
    63  Dedo pie  DC  6 meses  TCGVT, quiste mucoide 
    50  *  DC  DC  Masa a filiar 
    59  *  DC  DC  Nódulo 
    52  *  DC  1 año  Lipoma 
    33  *  DC  3 años  Quiste epidérmico 
    48  *  DC  2 meses  Lipoma 
    39  *  DC  DC  Nódulo subcutáneo 
Argenyi et al3  1991  67  Oreja  40  Quiste epidérmico 
10  Mehregan et al4  1992  49  Oreja  DC  DC  Quiste epidérmico 
11  Rodríguez-Fernández et al5  1993  58  Codo  3 × 4  15 años  DC 
12  Tamura et al6  1994  49  Subgalea frente  DC  3 años  Lipoma 
13  Ortiz-Rey et al7  1996  63  Preauricular  1,5  DC  Angioma 
14  Val-Bernal et al8  1996  49  Oreja  5 años  Tumor vascular 
15  Castro-Forns et al9  1998  47  Nariz  1 × 0,7 × 0,6  6 meses  DC 
16      65  Lumbar  DC  DC 
17  Büyükbabani et al10  1998  38  Oreja  2,5  10 años  DC 
18    1998  36  Nariz  1,5  3 años  DC 
19  Obata et al11  2001  54  Nariz  DC  5 años  Hemangioma o lipoma 
20  Lin et al12  2003  65  Preauricular  10 años  DC 
21  De la Torre et al13  2004  35  Palma  1,5  10 años  DC 
22  Tsuruta et al14  2004  75  Nariz  DC  10 años  Lipoma 
23  Del Sordo et al15  2005  58  Oreja  3 años  Tumor vascular 
24  Beer16  2005  43  Oreja  0,4  6 meses  DC 
25    2005  56  Mentón  0,6  Varios años  DC 
26    2005  44  Oreja  0,5  3 meses  Quiste 
27  Hatori et al17  2005  38  Poplítea  4 × 4 × 3  5 años  Sarcoma 
28  Makino et al2  2006  16  Nalga  2,5 × 1,5  DC  Tumor vascular 
29  Debloom et al18  2006  50  Muslo  5 años  Quiste, lipoma, angiolipoma 
30  Squillaci et al19  2008  62  Pantorrilla  2,2  12 años  Lipoma 
31  Sánchez-Estella et al  2009  58  Oreja  1,5  5 años  Angioma 
32    2009  52  Oreja  2 años  Angiomiolipoma 
*

Se describe la localización, pero no de forma independiente según el caso: 2 orejas, 1 nariz, 2 codos, 2 dedos manos. DC: desconocida. M: mujer; TCGVT: tumor de células gigantes de las vainas tendinosas; V: varón.

Predominan en varones (21V/11M) en edades medias de la vida (media 51,5 años, rango 16 a 77 años), localizándose preferentemente a nivel cefálico (20/32), con marcada tendencia a situarse en zonas acras 22/32 (orejas, nariz, codos, dedos de las manos y de los pies).

La mayoría se presentan como nódulos de lento crecimiento a lo largo de varios años, siendo poco sintomáticos, con un tamaño de 0,5-4cm. Cabe destacar un síntoma no descrito previamente que observamos en nuestras pacientes: el llamativo cambio de tamaño con las variaciones de la temperatura ambiente y que atribuimos a la reacción de los abundantes vasos musculares que presentaban histológicamente. La mayoría son interpretados clínicamente como lipomas, quistes epidérmicos o angiomas.

Se describen como fácilmente extirpables y sólo hubo recidiva en un caso 10, que los propios autores atribuyen a resección previa incompleta.

Desde un punto de vista histológico son tumores localizados en el límite dermo-hipodérmico o tejido celular subcutáneo, bien delimitados por una pseudocápsula fibrosa. Sólo un caso estaba francamente mal definido para los autores debido a la poca edad de la enferma2.

Están constituidos por variable proporción de músculo liso, grasa y vasos sanguíneos.

El componente muscular es generalmente el predominante, formando láminas de haces entrelazados, de células musculares lisas bien diferenciadas, que no presentan atipias ni mitosis. El marcado pleomorfismo que mostraba el caso de Rodríguez-Fernández et al5 se interpretó como degenerativo. Es frecuente observar cómo este componente muscular se continúa con el de la pared de los vasos sanguíneos.

La grasa suele ser menos abundante, ya que sólo predominaba en un tercio de la serie más amplia publicada1. Se encuentra en forma de agregados de variable tamaño entre los haces musculares, e incluso en la pared de los vasos.

Los abundantes vasos de grueso o mediano calibre, habitualmente expresan características arteriales, pero en ocasiones aparecen ectásicos con rasgos venosos.

Se ha discutido la relación de estos tumores con los angioleiomiomas, considerándolos algunos como angioleiomiomas con grasa11,15, recordando que hasta en el 2,8 % de los angioleiomiomas puede haber pequeños focos de grasa1,10,19. No obstante, tanto las características clínicas como la arquitectura histológica tan diferentes sugieren entidades distintas.

En cuanto a la relación con los AMLR parece claro que son tumores distintos no sólo por la clínica, sino también por la histología y, sobre todo, por su inmunofenotipo. Mediante técnicas habituales el componente muscular de los renales rara vez forma haces y las células son menos diferenciadas, siendo frecuentes pleomorfismo y mitosis. Además, podemos encontrar focos de células epitelioides que incluso pueden ser el tipo celular predominante. No obstante, lo que claramente separa estos tumores es que en los renales todas sus líneas celulares se tiñen con marcadores antigénicos melanocitarios (HMB-45 y MART-1), además de expresar con frecuencia receptores estrogénicos y progestágenos. Actualmente los AMLR tienden a incluirse en el grupo de los PEComas.

Parece claro que los AMLC que hemos revisado son una entidad anatomoclínica independiente. Para resaltarlo los dermatólogos han propuesto el término de angiolipoleiomiomas1,2. Otros especialistas han descrito casos similares a los cutáneos en mucosas y han propuesto el término de angiomiolipomas mucocutáneos20. Como son posibles otras localizaciones, para englobarlos a todos sería más apropiado el término de angiomiolipomas de tipo no renal, como un concepto no de localización, sino inmunofenotípico. El nombre de angiomiolipomas de tipo renal sería para los renales, hepáticos y las raras descripciones en otros órganos con idénticas características inmunofenotípicas.

Recientemente se ha descrito un angiomiolipoma de tipo renal a nivel cutáneo, que por considerarlo diferente no incluimos en nuestra revisión21.

La histogénesis de estos tumores es incierta. En los de tipo renal parece probado su carácter neoplásico, al mostrar todas sus líneas celulares variable grado pero igual inmunofenotipo y haberse probado su clonalidad en algunos casos. En la ET se sabe que los genes defectuosos que la producen (TSC1 del cromosoma 9q34 y TSC2 del cromosoma 16p13.3) intervienen en la supresión tumoral. Su defecto origina una carencia en la expresión de hamartina y tuberina, potentes inhibidores de la mTOR cascada. Ésta estimularía la proliferación de tumores, como los AMLR. En los AMLC, y en general en los de tipo no renal, parece más probable un carácter hamartomatoso.

Por último, concluimos que el manejo clínico de los AMLC sólo precisa su extirpación y no es necesario descartar la presencia de ET asociada.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1.]
J.E. Fitzpatrick, J.R. Mellette, R.J. Hwang, L.E. Golitz, M.T. Zaim, D. Clemons.
Cutaneous angiolipoleiomyoma.
J Am Acad Dermatol, 23 (1990), pp. 1093-1098
[2.]
E. Makino, J. Yamada, J. Tada, J. Arata, K. Iwatsuki.
Cutaneous angiolipoleiomyoma.
J Am Acad Dermatol, 54 (2006), pp. 167-171
[3.]
Z.B. Argenyi, W.W. Piette, J.A. Goeken.
Cutaneous angiomyolipoma. A light-microscopic, immunohistochemical, and electron-microscopic study.
Am J Dermatopathol, 13 (1991), pp. 497-502
[4.]
D.A. Mehregan, D.R. Mehregan, A.H. Mehregan.
Angiomyolipoma.
J Am Acad Dermatol, 27 (1992), pp. 331-333
[5.]
A. Rodríguez-Fernández, A. Caro-Mancilla.
Cutaneous angiomyolipoma with pleomorphic changes.
J Am Acad Dermatol, 29 (1993), pp. 115-116
[6.]
A. Tamura, O. Ishikawa, Y. Miyachi.
Subgaleal angiomyolipoma.
J Dermatol, 21 (1994), pp. 514-517
[7.]
J.A. Ortiz-Rey, L. Valbuena-Ruvira, M. Bouso-Montero, F. Sacristán-Lista.
Angiomiolipoma cutáneo.
Patología, 29 (1996), pp. 115-118
[8.]
J.F. Val-Bernal, C. Mira.
Cutaneous angiomyolipoma.
J Cutan Pathol, 23 (1996), pp. 364-368
[9.]
M. Castro-Forns, J. Carné, S. Mayol.
Dos nuevos casos de angiomiolipoma cutáneo.
Rev Esp Patol, 31 (1998), pp. 147-150
[10.]
N. Büyükbabani, S. Tetikkurt, A.S. Oztürk.
Cutaneous angiomyolipoma: report of two cases with emphasis on HMB-45 utility.
J Eur Acad Dermatol Venereol, 11 (1998), pp. 151-154
[11.]
C. Obata, Y. Murakami, M. Furue, H. Kiryu.
Cutaneous angiomyolipoma.
Dermatology, 203 (2001), pp. 268-270
[12.]
S.J. Lin, H.C. Chiu.
An asymptomatic preauricular subcutaneous nodule in a 65-year-old woman.
Arch Dermatol, 139 (2003), pp. 381-386
[13.]
C. De la Torre, M.T. Abalde, E. Rosón, C. Feal.
Angiomiolipoma cutáneo.
Med Cutan Iber Lat Am, 32 (2004), pp. 128-130
[14.]
D. Tsuruta, N. Maekawa, M. Ishii.
Cutaneous angiomyolipoma.
Dermatology, 208 (2004), pp. 231-232
[15.]
T.W. Beer.
Cutaneous angiomyolipomas are HMB45 negative, not associated with tuberous sclerosis, and should be considered as angioleiomyomas with fat.
Am J Dermatopathol, 27 (2005), pp. 418-421
[16.]
M. Hatori, M. Watanabe, S. Kokubun.
Angiomyolipoma in the knee-a case report.
Ups J Med Sci, 110 (2005), pp. 245-249
[17.]
R. Del Sordo, R. Colella, S. Leite, A. Sidoni.
Angiomiolipoma cutaneo: descrizione di un caso e revisione della letteratura.
Pathologica, 97 (2005), pp. 137-140
[18.]
J.R. Debloom, A. Friedrichs, B.L. Swick, D.C. Whitaker.
Management of cutaneous angiomyolipoma and its association with tuberous sclerosis.
J Dermatol, 33 (2006), pp. 783-786
[19.]
S. Squillaci, R. Marchione, C. Spairani, M. Soccio, F. Tallarigo.
Angiolipoleiomioma cutaneo: segnalazione di un caso e revisione della letteratura.
Pathologica, 100 (2008), pp. 36-40
[20.]
K. Watanabe, T. Suzuki.
Mucocutaneous angiomyolipoma. A report of 2 cases arising in the nasal cavity.
Arch Pathol Lab Med, 123 (1999), pp. 789-792
[21.]
G. Magro, S. Lanzafame.
Sporadic subcutaneous angiomyolipoma with expression of estrogen and progesterone receptors.
Virchows Arch, 450 (2007), pp. 123-125
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