El angioedema vibratorio se define como una reacción inflamatoria pruriginosa a los pocos minutos de aplicar un estímulo vibratorio1. Se ha descrito una variante autosómica dominante, el angioedema vibratorio hereditario, en forma de angioedema prolongado (horas a días de duración) tras la aplicación de estímulos vibratorios2, y una forma esporádica más frecuente, el angioedema vibratorio adquirido (no familiar), de clínica similar3-13. Posteriormente, Boyden et al. describieron otra variante autosómica dominante condicionada por mutaciones en Adhesion G Protein-Coupled Receptor E2 (ADGRE-2) en la que clínicamente se observaban habones en lugar de angioedema, la urticaria vibratoria hereditaria ligada a ADGRE-22,14-16.

El diagnóstico se basa en la historia clínica y la prueba de provocación del vórtice (fig. 1). Se debe excluir dermografismo. Se ha documentado elevación de histamina sérica y mediadores de degranulación mastocitaria durante los episodios3-5,14,17,18. El tratamiento consiste en evitar la exposición a estímulos vibratorios, o, si no fuera factible (entornos ocupacionales), antihistamínicos (anti-H1) (evidenciaC)1.

Figura 1.

Se recomienda exponer la superficie volar del antebrazo durante 5min a la vibración provocada por un mezclador de laboratorio tipo vórtice (780-1.380rpm), realizándose la lectura a los 10min tras finalizar el estímulo. Se considera positiva cuando se objetiva inflamación con el estímulo vibratorio desencadenado por el movimiento del vórtice. Según las recomendaciones en las guías de consenso (EAACI/GA(2) LEN/EDF/UNEV), la cuantificación de la inflamación puede efectuarse midiendo la circunferencia del antebrazo a tres alturas (hueco antecubital, muñeca y punto medio entre los dos anteriores). Esta medición debe realizarse previamente a la aplicación del estímulo vibratorio y 5min después de la finalización con una cinta métrica. Se pueden usar indistintamente los términos vórtice en castellano o vortex en latín, pero no «vórtex», término incorrecto derivado de una mala traducción del inglés «vortex».

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Se realizó una revisión de la literatura sobre angioedema vibratorio adquirido (no familiar) en septiembre de 2020 (términos de búsqueda: «vibratory» o «vibrational» o «vibration-induced» y «angioedema» o «urticaria») en inglés, francés y castellano, sin restricciones temporales, consultándose MEDLINE, Cochrane Central Register of Controlled Trials y Web of Science.

Se identificaron 21 artículos, descartándose 10 (por información insuficiente y/o casos hereditarios), entre 1982 y 2016. Se registraron 12 casos adquiridos (tabla 1), incluidos 7 varones (58%), y 6 casos profesionales (50%). La edad media al diagnóstico fue de 35 (16-70) años) y la edad media de inicio de la sintomatología de 31años. La latencia entre el inicio de los síntomas y la consulta osciló entre 3meses y 20años.

Los desencadenantes más frecuentes fueron cortacéspedes3,6,10 e instrumentos musicales8,10,11. Todos presentaban lesiones localizadas y ninguno habones generalizados. Un paciente asoció urticaria crónica espontánea5 y otro, síndrome del túnel carpiano por edema severo de muñeca tras exposición ocupacional a vibración4. Tres (25%) presentaron síntomas sistémicos (flushing, opresión torácica, calor generalizado, mareo, taquicardia o hipotensión), y uno, criterios de anafilaxia6,9,13.

El test de vórtice fue utilizado en 9/12 (75%) casos, especificándose el tipo y la frecuencia (rpm) en 5/9. La frecuencia recomendada en las guías (780-1.380rpm) se aplicó en tres5,6. La circunferencia del antebrazo (pre- y post-test) se especificó en solo 2pacientes (incrementos de 4 y 12mm, respectivamente)4,6. Los síntomas desencadenados por el vórtice se iniciaron entre 0,5 y 10min tras cesar la oscilación. Un solo paciente presentó habones con el vórtice (el único con urticaria crónica espontánea concomitante)5. El citado paciente con síndrome del túnel carpiano presentó un enlentecimiento en la conducción del nervio mediano tras el vórtice4.

Se realizaron controles en 6 artículos. Ting et al. estudiaron 17 controles; de ellos, 4/7 familiares de un paciente con angioedema vibratorio adquirido y 5/10 voluntarios sanos3 desarrollaron un edema más extenso que el área en contacto con el vórtice.

Se realizaron pruebas de provocación de otras urticarias inducibles en 9pacientes, siendo positivas solo en un paciente con urticaria por presión retardada y dermografismo6.

Se han descrito dos casos de urticaria vibratoria adquirida secundaria a causas identificables: un paciente con urticaria en los dedos por máquina de escribir en contexto de infección por Candida glabrata19, y otro con anafilaxia tras usar máquina de coser 17h después de sufrir una picadura de avispa20. Estos casos no han sido incluidos en la presente revisión por diferir del angioedema adquirido en la clínica (habones y no angioedema); por la necesidad de una condición previa que, sumada a la vibración desencadene los síntomas, y por la evolución subaguda con resolución tras el control de la condición previa.

En el momento actual se ciernen numerosas incógnitas acerca del angioedema vibratorio adquirido. A pesar de haberse detectado elevación de histamina sérica y otros mediadores de la degranulación mastocitaria durante los episodios, se desconoce por qué los pacientes presentan angioedema sin habones, generalmente sin síntomas sistémicos y no asociado a urticaria espontánea.

Asimismo, existe una notable heterogeneidad en la práctica, la metodología y la interpretación del test del vórtice, lo cual dificulta mucho la definición de patrones de respuesta o rangos de intensidad, planteándose la necesidad de estandarización del método.

Se ha detectado una alta proporción de individuos con síntomas ante estímulos vibratorios en la población general (7-41,3%)18,21, planteándose la posibilidad de que algunos de estos casos puedan representar respuestas fisiológicas. Para poder discriminar entre respuestas fisiológicas y patológicas sería interesante establecer un umbral, de forma análoga a como se procede en otras urticarias inducibles (p.ej., dermografismo simple y dermografismo sintomático). En nuestra opinión, la consideración de este fenómeno como patológico debe basarse también en el compromiso funcional y en el deterioro de la calidad de vida condicionados por la obligatoriedad del individuo a exponerse a estímulos vibratorios en contextos profesionales y no profesionales.