Previamente debemos descartar la existencia de lupus eritematoso sistémico (LES) mediante una historia clínica completa, ANA y función renal. El tratamiento del LED del cuero cabelludo es similar al de la piel11–13. Consiste en la aplicación de corticoides tópicos de elevada potencia, como el dipropionato de betametasona al 0,05% o el propionato de clobetasol al 0,05%, en crema, gel, loción o espuma, 2 veces al día (tabla 2), y en la infiltración en dermis profunda de triamcinolona acetónido (TA) cada 4-6 semanas, a una dosis de 4-10mg/ml, disolviendo 0,1-0,2ml de un vial de TA de 40mg en 0,8-0,9ml de suero, e infiltrando 0,1ml de la dilución por cm2 de la placa, sin sobrepasar 2ml, con jeringa y aguja de insulina. Los corticoides tópicos potentes pueden dejar hipopigmentación y telangiectasias definitivas, mientras que las infiltraciones pueden dejar atrofia. Si al cabo de 8-12 semanas no se obtiene respuesta pueden añadirse antimaláricos orales. Los antimaláricos son de primera elección en caso de alopecia rápidamente progresiva. Por su menor toxicidad ocular se empieza en primer lugar por hidroxicloroquina14. Previamente debe hacerse un examen oftalmológico y recomendar a los pacientes que dejen de fumar porque se ha visto que el tabaco disminuye la respuesta de una forma dosis-dependiente15. La dosis inicial de hidroxicloroquina es de 200-400mg/d (4-6mg/kg/d en niños), observándose mejoría al cabo de 1-2 meses. Incluso puede conseguirse una cierta repoblación si el tratamiento se inicia precozmente. Si el brote es muy agudo podemos añadir al principio prednisona oral, 1mg/kg, hasta que se controla el brote, retirándola de forma gradual en unas 8 semanas. En algunos casos puede estar indicada la combinación de varios antimaláricos por su efecto sinérgico16. El tratamiento debe mantenerse por tiempo prolongado, hasta unas pocas semanas después de que remita la inflamación, intentando posteriormente retirarlos lentamente. Si se observa resistencia puede intentarse el tratamiento con retinoides orales. Aunque se ha visto que la acitretina es tan efectiva como la hidroxicloroquina14, es preferible empezar con isotretinoína a una dosis de 1mg/kg/d17, porque causa menos efluvio telogénico y además, al tener una vida media más corta, tiene menos riesgo de teratogenicidad para las mujeres en edad fértil. En algunos casos se precisan dosis bajas de mantenimiento para conseguir el control de la enfermedad durante períodos prolongados (10-40mg/d). El LED del cuero cabelludo también mejora considerablemente con talidomida, de 50 a 300mg/d, aunque por lo general se requieren pequeñas dosis de mantenimiento de 25 a 50mg/d, ya que las recidivas son precoces y frecuentes18. Sus principales efectos secundarios son la teratogenicidad y la neuropatía periférica.

Algunos estudios también han mostrado mejoría de las lesiones de LED con inmunomoduladores tópicos como el pimecrolimus en crema al 1%, aplicándose 2 veces al día durante 8 semanas19,20, o el tacrolimus al 0,1%. En un estudio comparativo entre tacrolimus 0,1% y propionato de clobetasol 0,05% no se encontraron diferencias significativas entre ambos en cuanto a la efectividad. Ahora bien, estos resultados son controvertidos debido al pequeño número de pacientes presentes en este estudio21.

Además es fundamental evitar la exposición durante las horas de máxima insolación y la fotoprotección mediante el uso de un sombrero de ala ancha y ropa no muy escotada y la aplicación regular de filtros solares con factor de protección solar (FPS) elevado.

Otros fármacos que se han utilizado son la sulfona, el micofenolato de mofetilo, la azatioprina, el oro, la clofazimina y el tazaroteno11,22,23. Existen ciertas reticencias respecto al uso de fármacos biológicos en el LE porque se ha visto que los fármacos anti-TNFα, como el etanercept, pueden inducir lupus24. Además favorecen la aparición de anticuerpos circulantes y predisponen a las infecciones por micobacterias.

Siempre hemos de descartar la posibilidad de que esté desencadenada por fármacos, en especial oro27, atabrina o quinacrina o vacunación por hepatitis B28. También se ha de descartar infección por hepatitis C.

El tratamiento se inicia por lo general con corticoides tópicos de elevada potencia29,30(tabla 2), con infiltraciones de TA (3-10mg/mL, máximo 2mL) cada 4-6 semanas o con una combinación de ambos25, obteniéndose buenos resultados en el 40% de los casos leves o moderados13. En un estudio realizado sobre 30 pacientes, se obtuvo la remisión del cuadro en 2/3 de los mismos con corticoides tópicos durante 12 semanas30, retirándose posteriormente el fármaco de forma progresiva. En otro estudio se obtuvo una mejoría parcial y temporal en el 70% de los casos31. El uso de fármacos sistémicos ha de reservarse para los casos rápidamente progresivos que son resistentes a los corticoides tópicos. Puede utilizarse prednisona durante períodos cortos de tiempo, a una dosis de 0,5-1mg/kg hasta controlar la enfermedad, para reducir progresivamente la dosis durante 2-4 meses30,31. En caso de LPP refractario se ha usado como alternativa la ciclosporina oral. Con una dosis media de 4-5mg/kg/d durante 4-6 meses se consiguió la remisión completa en el 53% de los pacientes y una respuesta parcial en el 23% en una serie de 13 casos32. A pesar de sus buenos resultados, el tratamiento con corticoides orales y con ciclosporina suele producir recidivas del 60-80% de los casos al ser suspendidos31,33. También puede utilizarse el tratamiento con retinoides. Se ha observado una marcada mejoría con tretinoína oral a dosis bajas durante varios meses en 2 pacientes con LPP34.

De forma anecdótica se han utilizado otros fármacos. En un estudio retrospectivo se obtuvo la estabilización de la enfermedad en 6 de 11 casos tratados con tetraciclinas35 por lo que algunos autores consideran a las tetraciclinas el tratamiento oral de primera elección por su seguridad.

Alopecia frontal fibrosante

Denominamos alopecia frontal fibrosante36 a la recesión progresiva de la línea frontal y temporal junto con pérdida del pelo de la cola de las cejas y de las patillas, que se observa principalmente en mujeres posmenopáusicas (fig. 4). Por sus características clínicas (hiperqueratosis folicular, eritema perifolicular) e histológicas (infiltrado linfocítico perifolicular y fibrosis lamelar de la parte superior del folículo) la mayoría de expertos consideran que es una variedad de LPP37. No existe un tratamiento efectivo, aunque parece mejorar durante la fase hiperqueratósica con corticoides tópicos de potencia media-alta. Se puede intentar un manejo terapéutico similar al LPP38,39, añadiendo finasteride oral al corticoide tópico en las mujeres que presenten el típico patrón de caída femenino. Otra opción es realizar finasteride oral en monoterapia. Se ha de recordar que la finasterida está contraindicada en mujeres en edad fértil.

Figura 4.

a) Alopecia frontal fibrosante. Retroceso de la línea de implantación del pelo de unos 3cm y alopecia parcial de las cejas. b) Alopecia frontal fibrosante en fase activa. Eritema e hiperqueratosis folicular.

(0.28MB).

Alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC)

Probablemente existen 2 variantes. Una es más típica de mujeres de raza negra43,44 que puede estar causada por el uso de peinados traumáticos, calor, tracción y productos químicos. La otra, más propia de pacientes caucásicas, puede considerarse una variante de liquen plano (fig. 5). Ambas formas comparten algunos hallazgos clinicopatológicos con la pseudopelada de Brocq y con la foliculitis decalvante45, por lo que para algunos autores no queda bien establecido si la ACCC es una entidad nosológica independiente o es una forma clínica compartida por varias alopecias cicatriciales.

Figura 5.

Alopecia cicatricial centrífuga central. Placa cicatricial de unos 15cm de diámetro en región interparietal. Actividad mínima en el borde con hiperqueratosis folicular.

(0.19MB).

Histológicamente, durante la fase activa, un infiltrado linfocítico perifolicular rodea la parte superior del FP, donde se observa, además, una fibroplasia lamelar. En fases más avanzadas puede haber una inflamación perifolicular granulomatosa con células gigantes de tipo cuerpo extraño46.

Como tratamiento se recomienda el cese de las prácticas traumáticas en caso de que existan y, durante la fase inflamatoria, corticoides tópicos potentes combinados o no con tetraciclinas orales (clorhidrato de tetraciclina 500mg/12 horas o bien doxiciclina 100mg/12 horas)47. Con ello se obtiene una mejoría rápida que puede mantenerse durante unos meses aunque, por lo general, se siguen produciendo brotes durante unos años, hasta que la clínica cede por completo, dejando unas placas cicatriciales ovaladas, en muchas ocasiones de más de 10cm.

En primer lugar se debe realizar cultivo y antibiograma de las pústulas. Además, si el paciente tiene historia de infecciones de repetición se debe descartar inmunodeficiencia. La FD responde bien a los antibióticos antiestafilocócicos (tabla 3) cloxacilina, ácido fusídico, clindamicina sola o en combinación con rifampicina, amoxicilina y clavulánico)53,54, a los antibióticos de amplio espectro y a los fármacos antineutrofílicos, aunque por lo general recidiva cuando se suspende el tratamiento. En los últimos años se han conseguido remisiones de 2 o más años con la introducción de las terapias combinadas a base de rifampicina53, por su excelente acción bactericida y mejor penetración intracelular55,56. Con rifampicina también se consigue la eliminación del estado de portador nasal de S. aureus57. Con el empleo de este fármaco se ha de advertir a los pacientes acerca de la pigmentación anaranjada de la orina y de la posibilidad de desarrollar un síndrome de hipersensibilidad con eosinofilia56,58,59. Ahora bien, debe evitarse el uso de rifampicina en régimen de monoterapia porque se facilita el desarrollo de resistencias57. Una de las combinaciones más utilizadas es la de rifampicina (300mg/12 horas) y clindamicina (300mg/12 horas) durante 10 semanas. La clindamicina puede producir diarreas e incluso colitis pseudomembranosa por Clostridium difficile, cada vez más agresiva60. Alternativamente puede usarse la rifampicina con ciprofloxacina o con claritromicina. Parece igualmente efectivo el ácido fusídico oral solo o combinado con pomada de ácido fusídico (500mg/d durante 3 semanas)61. Con la toma de ácido fusídico por tiempo prolongado se pueden producir alteraciones gastrointestinales y se deben realizar controles hepáticos62. También deben realizarse controles de función hepática y evitar su uso en pacientes con hepatopatía. Asimismo, han dado muy buenos resultados antibióticos de amplio espectro como las tetraciclinas y el trimetoprim-sulfametoxazol, en cuyo caso se recomienda añadir un antibiótico tópico como el ácido fusídico o la mupirocina para erradicar el S. aureus nasal63. La isotretinoína no parece ser muy efectiva, aunque un paciente respondió a un tratamiento combinado con isotretinoína, prednisolona y clindamicina63. Algunos casos han respondido al tratamiento con sulfona oral a dosis de 75-100mg/d64, aunque debe mantenerse por tiempo prolongado a dosis bajas para evitar las recidivas. También se han ensayado con buenos resultados los láseres depilatorios65 y la radioterapia a dosis antiinflamatorias66. Para conseguir remisiones prolongadas, en ocasiones se deben repetir varias tandas de tratamiento.

El tratamiento de primera elección es la isotretinoína con la que se han conseguido remisiones prolongadas67. Se recomienda una dosis de 1mg/kg/d durante 4 meses, seguida de 0,75mg/kg/d durante 6 meses más. En caso de intolerancia, algunos pacientes han respondido igualmente a dosis bajas y continuadas de isotretinoína (10mg/d)70. Algunos casos resistentes responden al tratamiento combinado de rifampicina e isotretinoína oral71 o isotretinoína y sulfona72. También se ha publicado un caso resistente en el que se consiguió el blanqueamiento con infliximab73. Otro caso respondió favorablemente al tratamiento con isotretinoína tópica74.

La foliculitis en penacho es una forma peculiar de foliculitis recurrente y progresiva del cuero cabelludo que se resuelve dejando áreas irregulares de alopecia cicatricial75.

No se conoce con exactitud su etiopatogenia, y existe controversia en si realmente hay que considerarla una enfermedad específica76. Se cree que podría estar en relación con una respuesta inmunitaria inadecuada al S. aureus, ya que en la mayoría de los casos descritos se ha aislado de las lesiones de foliculitis. Clínicamente, se caracteriza por pelos agrupados a modo de penacho dentro de parches de alopecia cicatricial77, lo que da al cuero cabelludo el aspecto típico de «pelo de muñeca».

A nivel histopatológico, se observa un infiltrado inflamatorio perifolicular y localizado en la dermis superior y media. También pueden apreciarse restos de pelo en el citoplasma de los macrófagos y en células gigantes multinucleadas76–78. Para el tratamiento de esta entidad se han utilizado en la mayoría de los casos antibióticos tópicos y sistémicos, sobre todo antiestafilocócicos, sin embargo, la curación completa es rara. Powell et al realizaron un tratamiento antibiótico combinado mediante rifampicina 300mg/12h y clindamicina 300mg/12h durante 10 semanas. Este tratamiento fue efectivo en 10 de 18 pacientes54. Otros tratamientos que se han utilizado con éxito limitado son la isotretinoína oral, los corticosteroides y el sulfato de zinc. En lesiones localizadas que no responden al tratamiento médico puede realizarse tratamiento quirúrgico.

Para su manejo es importante el diagnóstico precoz, realizar desde el principio un tratamiento agresivo, que reduzca el riesgo de cicatrices, reducir los traumatismos: roce del cuello de la camisa o la camiseta, cortar el pelo muy corto o afeitarlo80 y evitar el uso de agentes químicos agresivos para el pelo, como algunos remedios tradicionales79. Los casos incipientes pueden tratarse con corticoides tópicos potentes, como el propionato de clobetasol al 0,05% en loción o en espuma solos82 o combinados con antibióticos tópicos83. Las formas papulares o papulonodulares se pueden controlar con infiltraciones mensuales de TA (10mg/mL) sola o combinada con antibióticos orales (clindamicina o tetraciclinas como minociclina o doxiciclina 100mg/12-24 horas o cefradoxilo 500mg/12 horas, tras cultivo y antibiograma) (tabla 3). También se ha demostrado efectiva la rifampicina, aunque no debe usarse en monoterapia83,84. También se recomienda el uso de jabones antisépticos como la clorhexidina como complemento. No se ha evidenciado que el etanercept intralesional sea más efectivo que las infiltraciones de triamcinolona85.

Para los casos con placas queloidales muy extensas es preferible la cirugía. Por otro lado, algunos expertos recomiendan tratamiento depilatorio del pelo con láser de diodo de las pápulas queloidales, tras la curación de la infección bacteriana, obteniendo una mejoría de un 90-95% al cabo de 4 sesiones de tratamiento a lo largo de 1-2 meses, sin que aparecieran nuevas lesiones durante un seguimiento de 6 meses84, aunque se trata de un tratamiento controvertido83.